Тумори јетре код деце

Примарни тумори јетре представљају 1-2% свих малигних неоплазми детињства.

Тумори јетре код деце

Малигни	Бенигн
Хепатобластом	Гемангиома
Хепатоцелуларни карцином	Гамартома
Рабдомиосарком	Геманпиуендотелиома
Ангиосаркома	Цисте (једноставне)
Месенхимальнаа саркома	Аденома

Међу малигним туморима, хепатобластом и хепатоцелуларном карцином су најчешћи. Неколико конгениталне аномалије се посматрају под ризиком од тумора јетре: хемихипертропхи, реналне агенезе или конгениталне адреналне Бекуита-Видемановом синдрому (органомегали, Пупчана кила, мацроглоссиа, хемихипертропхи), Мецкел је дивертицулум. У наставку су наведене болести у којима се повећава и ризик од тумора јетре.

• Цироза јетре:
  • породична холестатска цироза из детињства;
  • билијарна цироза услед атресије жучних канала;
  • цироза код гигантских ћелијских хепатитиса.
• Поремећаји метаболизма:
  • наследна тирозинемија;
  • Гиркеова болест;
  • урођена цистинурија у комбинацији са хемихепертрофијом;
  • инсуфицијенција а1-антитрипсина.
• Ефекти лекова:
  • андрогены;
  • метотрексат.
• Инфективне болести:
  • хронични вирусни хепатитис Б и Ц.
• Остале болести и стања:
  • породична аденоматоза полипоза.

Сви пацијенти се процењују за функцију јетре (одређивање активности трансаминазе, концентрација маркера холестаза, одређивање параметара функције протеина-синтетизоване, параметри коагулације крви). Крв се испитује за маркере виралног хепатитиса (пре свега Б и Ц).

Фазе тумора јетре код деце

Класификација према фазама узима у обзир резидуалну запремину тумора након хируршке ексцизије.

• Фаза И. Потпуно удаљени тумор у одсуству метастаза.
• Фаза ИИ. Микроскопски непотпуно уклоњен тумор, одсуство метастаза; руптура тумора током операције.
• Фаза ИИИ. Макроскопски непотпуно уклоњен тумор или укључивање регионалних лимфних чворова; одсуство метастаза.
• ИВ степен. Присуство удаљених метастаза.

Лечење тумора јетре код деце

Хируршко уклањање тумора јетре је саставни део ефикасног третмана. Поред ресекције самог тумора, хируршка ексцизија једних метастатских жаришта у плућима и мозгу је ефикасна.

Преоперативна хемотерапија може смањити величину тумора, што доприноси његовој потпуни ексцизији. Осим тога, хемотерапија смањује ризик од интраоперативних компликација. Адјувантна хемотерапија за хепатобластом се изводи након потпуне ексцизије тумора у запремини од четири курса уз помоћ цисплатина. Винкристин и доксорубицин. Са потпуно уклоњеним хепатоцелуларним карциномом, препоруке су опште по природи - поновљени курсеви хемотерапије цисплатином и доксорубицином. Постоје извјештаји о успјешној примјени хемотерапије у присуству метастатских жаришта у плућима. Хемотерапија се такође може користити у палијативним сврхама. Хепатобластом је осетљивији на хемотерапију него хепатоцелуларни карцином.

Најчешће коришћени режими хемотерапије укључују доксорубицин, цисплатин, винкристин и флуороурацил. У ИИИ-ИВ фазама и са непотпуном ресекцијом тумора, могуће је примијенити високу дозу цисплатина у комбинацији са етопозидом. Алтернативна терапија у овим случајевима је хемемоемболизација тумора кроз хепатичну артерију или ортотопску трансплантацију јетре.

Улога радиотерапије је ограничена на непотпуно уклањање тумора. По правилу, ефективна доза зрачења превазилази толеранцију радијације на хепатичном ткиву. Обрада, обављена одмах након операције, знатно успорава процес регенерације у јетри.

Трансплантација јетре је високо ефикасна метода за лечење тумора. Тренутно, 5-годишња посттрансплантација преживљавања у хепатобластому је више од 80%, а за хепатоцелуларни карцином - око 65%. Фактори ризика за развој релапса у посттрансплантном периоду обухватају величину тумора, укључивање лимфних чворова, присуство удаљених метастаза, клијавост тумора у крвне судове, мушки секс. Са наследном тирозинемијом и фамилијалном холестатичном цирозом, трансплантацију јетре треба обавити што је раније могуће прије настанка озбиљних поремећаја органа и појаве тумора.

Третман рецидива хепатобластома је успешан под условом њиховог радикалног уклањања. Питање тактике лечења зависи од многих фактора и одлучује се појединачно. Са понављањем хепатоцелуларног карцинома, прогноза је изузетно неповољна.

Прогноза

Прогноза тумора јетре одређује радикална природа хируршког третмана и хистолошка варијанта.

Укупна двогодишња стопа преживљавања за фазе И-ИИ хепатобластома је 90%, у стадијуму ИИИ - 60%, у стадијуму ИВ - 20%. Прогноза степена хепатоцелуларних карцинома ИИИ-ИВ је изузетно неповољна.

За повољне хистолошке варијанте тумора јетре носи хепатобластом са феталном хистолошком структуром и фиброламеларни карцином; на негативан - хепатобластом са ембрионалном хистолошком структуром и хепатоцелуларним карциномом.