Золлингер-Еллисонов синдром

Золлингер-Еллисонов синдром изазива тумор који производи гастрин, обично смештен у панкреасу или дуоденалном зиду. Резултат је гастрична хиперсекретија и пептички улкус. Дијагноза се утврђује приликом утврђивања нивоа гастрина. Лечење Золлингер-Еллисон синдрома се састоји у прописивању инхибитора протонске пумпе и хируршког уклањања тумора.

Болест се карактерише као тријаде симптома - желуца хиперсекреције, рекурентна резистентна на лечење гастро-дванаестопалачном цреву и панкреаса неинсулинпродутсируиусцхаиа тумор - први пут је описана 1955. Од стране РМ Золлингер и Е. Н. Еллисон. Од тада се зове Золлингер-Еллисонов синдром. Сличне клиничка слика даје хиперплазију Г-ћелија слузокоже антрума и гастринпродутсируиусцхаиа панкреаса тумор (мање отицање стомака, дванаестопалачног црева). Гастрин који производи тумор назива се и гастрином.

ИЦД-10 код

Е16.8 Остали специфични поремећаји унутрашњег лучења панкреаса.

Класификација Золлингер-Еллисоновог синдрома није развијена. Да би се утврдила тактика лечења, изузетно је важно подијелити гастрин у малигне и бенигне.

Епидемиологија

Епидемиологија синдрома Золлингер-Еллисон

У.С. Фрекуенци Золлингер-Еллисон-ов синдром се процењује на 0,1 - 1% свих пацијената са пептички улкус. Ипак, ови подаци се сматрају потцењен јер типични клинички симптоми пептички улкус или НСАИД-изазвана лезија гастроинтестиналног тракта често води лекару из посебног испитивања пацијента за дијагнозу Золлингер-Еллисон синдрома. Обично су гастриноми откривени у доби од 20-50 година, нешто чешће код мушкараца (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Узроци золлингер-Еллисонов синдром

Шта узрокује Золлингер-Еллисонов синдром?

Гастрином се развија у панкреасу или дуоденалном зиду у 80-90% случајева. У другим случајевима, тумор може бити локализован у капијама капсула, интестиналној мезентерији, желуцу, лимфним чворовима или јајницима. Приближно 50% пацијената има више тумора. Гастрино су углавном мале величине (мање од 1 цм у пречнику) и расту лагано. Приближно 50% њих је малигно. Око 40-60% пацијената са гастрином пати од вишеструке ендокрине неоплазије.

Патогенеза Золлингер-Еллисоновог синдрома

Симптоми золлингер-Еллисонов синдром

Симптоми Золлингер-Еллисон синдрома

Золлингер-Еллисон синдром обично манифестује агресивном току улкусне болести, чиреви се развијају у атипичне локације (до 25% дисталног булбусу). Међутим, 25% нема дијагнозу улаза. Карактеристични симптоми чирева и компликација (нпр. Перфорација, крварење, стеноза) могу се развити. Дијареја је један од иницијалних знакова код 25-40% пацијената.

Симптоми Золлингер-Еллисон синдрома

Дијагностика золлингер-Еллисонов синдром

Дијагноза синдрома Золлингер-Еллисон

Золлингер-Еллисонов синдром се може сумњивати након анамнезе, нарочито ако симптоми остају неодговарајући на стандардну терапију антиулцерима.

Највероватнији тест је одређивање нивоа гастрина у серуму. Код свих пацијената нивои су већи од 150 пг / мл; значајно повишени нивои преко 1000 пг / мл код пацијената са релевантним клиничким знацима и повећани желудачног лучења већа од 15 мЕк / сат дозвољавају дијагнозу. Међутим, умерена хипергастринемиа може посматрати када држава хипоцхлорхидриа (нпр., Пернициоус анемија, хронични гастритис, употреба инхибитора протонске пумпе), бубрежна инсуфицијенција са смањеним клиренса гастрина на широкој ресекције црева и феохромоцитом.

Провокативни тест са секретином може се користити код пацијената са нивоима гастрина мањи од 1000 пг / мл. Секретински интравенозно доза Раствор 2 мг / кг са сукцесивном мерење нивоа гастрин серуму (10 и 1 минут пре и 2,5,10,15, 20 и 30 минута после давања). Карактеристичан одговор на гастрином је повећање нивоа гастрина, за разлику од Г-ћелијске хиперплазије антура или типичног пептичног улкуса. Пацијенти такође треба да изводе студије о инфекцији Хелицобацтер пилори , која обично доводи до пептичких улкуса и скромног пораста секреције гастрина.

Приликом утврђивања дијагнозе потребно је провјерити локализацију тумора. Иницијална студија - ЦТ абдоминалне шупљине или синтостатин рецепторске скинтиграфије, која омогућава идентификацију примарног тумора и метастатског обољења. Такође је ефикасна селективна артериографија са побољшањем слике и одузимањем. Ако нема знакова метастазе и прелиминарне студије су упитне, ендоскопски ултразвук се изводи . Као алтернатива, селективна артеријска администрација секретина.

Дијагноза синдрома Золлингер-Еллисон

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Третман золлингер-Еллисонов синдром

Лечење Золлингер-Еллисоновог синдрома

Са изолованим тумором и хируршким лијечењем, опстанак од 5-10 година је више од 90% у поређењу са 43 и 25%, респективно, са непотпуним уклањањем тумора.

Инхибиција производње киселине

Инхибитори протонске пумпе су лекови избора: омепразол или есомепразол орално 40 мг 2 пута дневно. Доза се може постепено смањивати приликом рјешавања симптома и смањења производње киселине. Потребна је одрлња за одржавање; пацијенти треба да узимају ове лекове на неодређено време, осим ако се не подвргну хируршком третману.

Ињекције октреотида 100-500 мцг субкутано 2-3 пута дневно такође дозвољавају смањивање гастричне секреције и могу бити алтернативни поступак третмана са неефикасношћу инхибитора протонске пумпе. Продужени облик октреотида 20-30 мг интрамускуларно се може користити једном месечно.

Хируршки третман

Хируршко уклањање је индицирано пацијентима без очигледних знакова метастазе. Током операције, дуоденотомија и ендоскопска трансилуминација или интраоперативни ултразвук могу локализовати тумор. Хируршко лечење је могуће код 20% пацијената ако гастринома није део вишеструког ендокриног неопластичног синдрома.

Лечење и прогноза Золлингер-Еллисон синдрома

Хемотерапија

Код пацијената са метастатским болестом, привилегована хемиотерапија тумора оточних ћелија је употреба стрептозотоцина у комбинацији са 5-флуороурацилом или доксорубицином. Овај третман може смањити волумен тумора (50-60%), смањити ниво гастрина и ефикасно је допунити омепразол. Нажалост, хемотерапија не лечи пацијенте са метастатским болестима.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]