Алвеоларна протеиназа плућа

Алвеоларна протеиназа плућа је болест плућа непознате етиологије, коју карактерише акумулација протеин-липидне супстанце у алвеоли и умерено прогресивна диспнеја.

Алвеоларна протеиназа плућа је акумулација сурфактанта у алвеоли. Узрок алвеоларне пључне протеазе скоро увек није познат. Појављује се кратким дахом, малаксалошћу и умором. Дијагноза алвеоларне плућне протеиназе заснована је на резултатима истраживања воде за испирање бронхоалвеоларне лаваге, иако постоје карактеристичне радиографске и лабораторијске промене. Третман такође користи бронхоалвеоларно лаваге. Предвиђање, под условом да се терапија изврши, је генерално повољна.

[1], [2], [3], [4],

Алвеоларна протеиназа плућа први пут је описана 1958. Године. Појављује се углавном у доби од 30-50 година, чешће код мушкараца.

[5], [6], [7]

Узроци алвеоларне плућне протеиназе

Узрок и патогенеза алвеоларне плућне протеиназе нису у потпуности утврђени. Предложене су следеће претпоставке о етиологији: вирусна инфекција, генетски метаболички поремећаји, опасне појаве на раду (производња пластике, итд.).

Алвеоларна протеиносис плућа најчешће идиопатска и јавља се код здравих мушкараца и жена у доби од 30 до 50 година. Ретки секундарни облици се јављају код пацијената са акутном силикозом; са инфекцијом Пнеумоцистис јировеци (раније познат као П. Царинии); током хематолошких малигних болести или имуносупресију, а код особа изложених значајним инхалационим излагања алуминијума, титанијума, цементне прашине и целулозе. Такође, постоје и ретки урођени облик, узрокујући неонатални респираторне инсуфицијенције. Информације о сличности или разлике патофизиологији идиопатске и секундарне предмета одсутни. Умањена производња сурфактант би алвеоларни макрофаги због патолошке утицај стимулирајући фактор колоније, гранулоцита макрофага (ГМ-ЦСФ), верује да допринесу развоју болести и може бити повезана са смањеном или потпуно потиснуте функцији укупне бета ланца ГМ-ЦСФ / ИЛ-рецептора 13 / ИЛ-5 мононуклеарних ћелија (које се детектује у неке деце, али не код одраслих оболелих од болести). Антитела на ГМ-ЦСФ су такође пронађена код већине пацијената. Токиц оштећење плућа се сумња, али није доказана у средњој удисање алвеоларног протеиносис.

Хистолошки преглед открива попуњавање алвеола са ацелуларним Сцхицк-позитивним липопротеин сурфактантом. Алвеоларне и интерстицијске ћелије остају нормалне. Најчешће су погођени постериорни базални сегменти плућа. Плеура и медијастинум обично нису погођени.

Патоморфолошка слика алвеоларне протеиназе карактерише следеће карактеристике:

• примарна лезија базалних и постериорних дијелова плућа; пораз предњих сегмената је ретко; плеура и медијастинум су нетакнути;
• присуство на површини плућа сивко-белих туберкулозе у виду зрна;
• присуство у алвеолима и бронхиолима великих количина протеинско-липидне супстанце;
• хиперплазију и хипертрофију алвеолоцита типа ИИ.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми алвеоларне протеиназе плућа

Водећи симптоми алвеоларне протеиназе плућа постепено повећавају диспнеју и кашаљ. Осећај се у почетку брине првенствено физичком напору, а затим у миру. Кашаљ је непродуктиван или прати одлазак мале количине флегма жућкаста, врло ретко хемоптизе. Пацијенти се такође жале на потење, губитак тежине, опште слабости, смањене перформансе, бол у грудима (ретки симптом). Често повишена телесна температура (обично 38 ° Ц), најчешће изазвана додатком нису бактеријског суперинфекције (нпр Ноцардиа, Аспергиллус, Гиптоцоццус). У одсуству секундарне инфекције, упорна грозница није карактеристична.

Приликом испитивања пацијената, диспнеја пре свега инспираторног типа привлачи пажњу. Како су болести напредовале и повећана респираторна инсуфицијенција, појавио се цијаноза, симптом "батмина" и "чаша за чаше" (Хипократови прсти).

У физичком прегледу плућа, скраћивање перкусионог звука одређује се претежно над доњим деловима плућа. Аускултација открива слабљење васкуларног дисања, нежно црепитацију преко погођених дијелова плућа, а мање често - мала крупница.

Приликом испитивања кардиоваскуларног система утврђују се тахикардија, пригушени тонови срца. Ако болест траје дуго времена, развија се хронично плућно срце. Студије абдоминалне шупљине не откривају никакве значајне промене.

Дијагноза алвеоларне плућне протеиназе

За дијагнозу захтева студију воде за прање добија у току бронхоалвеоларним, евентуално у комбинацији са трансбронцхиал биопсије. Испирања су углавном млечна или мутан, Њихова карактеристика ПАС-позитивно бојење и присуство макрофага, загушења сурфактанта, повећање броја Т-лимфоцита и присуство високих концентрација површински апопротеин-А. Тхорацосцопиц или прекривене-лунг Биопсија се изводи када постоје контраиндикације за бронхоскопије или ако унинформативе истраживачког испирање водом бронхоалвеоларним. Пре почетка лечења обично се обављају ЦТ високу резолуцију (ЦТВР), тестове пулмоналне функције, артеријске плинове и стандардни лабораторијски тестови.

Када ХРЦТ открије промене типа мразног стакла, згушњавање интралобуларних структура и интерлобуларних септа типичног полигоналног облика. Ове промене нису специфичне и могу се такође открити код пацијената са липоидном пнеумонијом, бронхио-алвеоларним карциномом и пнеумонијом узрокованом Пнеумоцистис јировеци.

Тестови функције плућа показују споро смањење капацитета дифузије за угљенмоноксид (ДЛЦО), често не одговарају смањењу виталног капацитета плућа, резидуалног волумена, функционалног резидуалног запремина и укупног капацитета плућа.

Промене у лабораторијским студијама укључују полицитхемија, хипергаммаглобулинемиа, повећану активност ЛДХ у серуму и повећање серумског површински протеини А и Д. Све ове промене су сумњиво, али не конкретно. Артеријски крвни гасови могу показивати хипоксемију умереном или благом напору или одмора, уколико је болест је израженија.

[15], [16]

Лабораторијска дијагноза алвеоларне протеиназе плућа

1. Општи преглед крви. Битне промене се не откривају. Можда умерено смањење количине хемоглобина и еритроцита, повећање ЕСР. Када се придружи суперинфекцији доњег респираторног тракта појављује се леукоцитоза.
2. Општа анализа урина. По правилу, нема патолошких промена.
3. Биокемијски тест крви. Можда благо смањење нивоа албумина, повећање садржаја гамма глобулина, повећање нивоа укупне лактат дехидрогеназе (карактеристична карактеристика).
4. Имунолошка истраживања. Садржај Б- и Т-лимфоцита и имуноглобулина, по правилу, је нормалан. Циркулишући имуни комплекси нису откривени.
5. Одређивање састава гаса крви. Код већине пацијената, артеријска хипоксемија се примећује чак и код мировања. Са кратким трајањем болести и благом облику, хипоксемија се одређује након физичког напора.
6. Испитивање течности за лаваге бронхија. Карактеристична карактеристика је повећање садржаја протеина у течности за лаваге за фактор од 10-50 у поређењу са нормом. Велика дијагностичка вредност је позитивна реакција бронхијалне течности за испирање са имунопероксидазом. Код пацијената са секундарном протеинском протезом, ова реакција је негативна. Важна дијагностичка карактеристика је такође врло низак садржај алвеоларних макрофага, у којима се одређују еозинофилне грануларне укључености. У седименту течности за лаваге, "еозинофилна зрна" се слободно налазе, изван везе са ћелијама.
7. Анализа спутума. У спутуму је откривен велики број СХЦ-позитивних супстанци.

Инструментална дијагноза алвеоларне протеиназе плућа

1. Рентгенски преглед плућа. Рентгенски знаци алвеоларне протеиназе су:
   • билатерално фино-фокално затамњење, смештено углавном у доњем и средњем дијелу и тежи да се споји;
   • симетрично или асиметрично затамњење у подручју корена плућа (образац инфилтрације у облику "лептира", сличан слици када је оток плућа);
   • интерстицијске фибротичне промене (могу се открити у завршној фази болести);
   • одсуство промена од интраторакалних лимфних чворова, плеура, срца.
2. Истраживање вентилационих функција плућа. Развој респираторне инсуфицијенције је рестриктиван, што се манифестује прогресивним смањењем ГЕЛ-а. Знаци бронхијалне опструкције, по правилу, нису откривени.
3. ЕКГ. Могуће је смањити амплитуду Т таласа углавном у лијевим торакалним водовима, као одраз миокардне дистрофије, која се развија као резултат артеријске хипоксемије.
4. Истраживање биопсије плућног ткива. Биопсија плућног ткива (переброхиалнаиа, отворена, торакоскопска) се изводи како би се верификовала дијагноза. У алвеоли, протеин-липидни ексудат се одређује хистохемијском Сцхицк реакцијом (ПАС реакција). Ова техника открива гликоген, гликолипиде, неутралне мукопротеине, гликопротеине, сиаломукопротеине. Када су обојени Сцхиффовим реагенсом, протеин-липидне супстанце дају пурпурну или љубичасто-црвену боју. Такође постоји реакција са имунопероксидазом: позитивна је за примарну алвеоларну протеину и негативну за секундарне облике болести.

Електронски микроскопски преглед биогеокемије плућног ткива у алвеолима и алвеоларним макрофагима открива сурфактанг у облику плоча.

У диференцијалној дијагнози примарне и секундарне алвеоларне протеолози (код леукемије, инфекције пнеумоцисте), треба узети у обзир природу локације Сцхицк-позитивних супстанци. У примарној алвеоларној протеолози, СХЦ-позитивне супстанце су једнобојно обојане у алвеолима, док су у секундарном алвеолару обојане (грануларно).

Програм испитивања алвеоларне плућне протеиназе

1. Заједнички тестови крви, тестови на урин.
2. Анализа спутума за садржај ЦХЦ-позитивних супстанци.
3. Биокемијски тест крви: одређивање садржаја крви у укупном протеину, фракцији протеина 1, укупног ЛДХ.
4. Радиографија плућа у три пројекције.
5. Спирографија.
6. ЕКГ.
7. Проучавање бронхијалне воде за испирање (одређивање садржаја протеина, број алвеоларних макрофага, подешавање СХИЦ одговора, као и реакција са имунопероксидазом)
8. Испитивање узорака плућа биопсије (откривање ексудата протеина-липида у алвеоли, реакција са имунопероксидазом и Сцхицк реакција).

Лечење алвеоларне протеиназе плућа

Третирање алвеоларне протеиназе плућа није потребно, без манифестације болести или са благим степеном њихове тежине. Тхерапеутиц бронхоалвеоларна испирање врши за пацијенте који пате од тешке кратког даха, у општој анестезији и на позадини механичке вентилације кроз ендотрахеалној цев доубле-лумена. Једно плуће се испере до 15 пута; Запремина раствора натријум хлорида износи од 1 до 2 литре, а у овом тренутку се још једно плужа проветрава. Онда се слична процедура спроводи с друге стране. Трансплантација плућа није препоручљива, јер се болест поново појављује на трансплантацији.

Системски глукокортикоиди немају терапеутски ефекат и могу повећати ризик од секундарне инфекције. Улога ГМ-ЦСФ (са интравенском или субкутаном ињекцијом) у лечењу болести захтева разјашњење. Отворене студије су показале клинички опоравак, примећен код 57% пацијената укључених у њих.

Која прогноза има алвеоларна плућна протеиназа?

Прогноза алвеоларне протеиназе сматра се релативно повољном. Алвеоларна протеиназа плућа пролази дуго времена, карактерише се полако напредујућим путем. Спонтани опоравак је могућ у 25% пацијената. Код преосталих пацијената, може бити значајно побољшање када се користи бронхијална плућна лаважа као главна метода лечења. У неповољном правцу, смрт може настати због тешке респираторне инсуфицијенције или декомпензираног плућног срца.

Без лечења, алвеоларна протеиназа плућа пролази самостално код 10% пацијената. Једини поступак за бронхоалвеоларно лаваге је куративан код 40% пацијената; остали пацијенти траже лаваге једном на 6-12 месеци током много година. Петогодишња стопа преживљавања је око 80%; најчешћи узрок смрти је респираторна инсуфицијенција, која се обично развија током прве године након дијагнозе. Секундарне плућне инфекције изазване бактеријама микобактерија, Ноцардиа) и других организама Аспергиллус, Цриптоцоццус и других опортунистичких гљива) понекад се појавила као последица смањене функције макрофага; Ове инфекције захтевају лечење.