Гломерулонефритис: преглед информација

Гломерулонефритис - група поремећаја које карактерише запаљенских промена, углавном у реналних гломерула, затим њихове повезане симптоме гломерулонефритиса њих - протеинурија, хематурија, често натријума и задржавања воде, едем, хипертензија, смањена реналну функцију.

Пораст гломерула је комбинован са различитим степенима манифестационих промена у тубулоинтерстијском простору, нарочито са продуженом масивном протеинуријом. Ово погоршава клиничке манифестације (нарочито хипертензију) и убрзава напредовање бубрежне инсуфицијенције.

Гломерулонефритис могу бити примарни (идиопатска), клиничке манифестације које су ограничене само бубреге, или секундарни - део системске болести (најчешће системски лупус еритематозус или васкулитис).

Треба напоменути да иако се гломерулонефритис може претпоставити из клиничких и лабораторијских података, коначна дијагноза је могућа тек након хистолошког прегледа бубрежног ткива.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Шта изазива гломерулонефритис?

Узроци гломерулонефритиса нису познати. У развоју појединих облика гломерулонефритис улога инсталираних инфекција - бактеријске, посебно нефритогенних сојева бета-хемолитичке Стрептоцоццус Гроуп А (епидемије акутног пост-стрептококалне гломерулонефритиса, а данас представља реалност), вирус, посебно хепатитиса Б и Ц, ХИВ инфекције; медицински препарати (злато, Д-пенициламин); тумори и други фактори егзогеног и ендогеног порекла.

Заразне и друге подстицаји изазивају гломерулонефритис, изазива имуни одговор са формирањем и таложење антитела и имунских комплекса у гломерула бубрега и / или унапређење ћелијски посредовани имуни одговор. Након иницијалног активирања комплемента повреде настао, привлачност циркулише леукоцита синтезу различитих хемокина, цитокина и фактора раста всцхеление протеолитицких ензима, активацију каскаде коагулације, формирање липид медијатора супстанци.

Шта изазива гломерулонефритис?

Глопулопатологија гломерулонефритис

Комплетна дијагностичка студија биопсије бубрега подразумева спровођење светлосне микроскопије, електронске микроскопије и испитивања имунолошких налаза обојених имунофлуоресцентном или имунопероксидазом.

Гломерулонефритис: светлосна микроскопија

Код гломерулонефритиса, доминантна, али не и једина хистолошка лезија, је локализована у реналним гломерулима. Гломерулонефритис се карактерише као жаришни (жариште) (уколико су погођени само одређени гломерули) или као дифузни. У било ком одређеном гломерулусу, лезија може бити сегментална (узбудљива само део гломерулуса) или укупно.

У проучавању биопсије бубрега могу се појавити грешке:

• повезан са величином узорка ткива: у биопсијама мале величине, може се направити грешка у одређивању преваленције процеса;
• у деловима који пролазе кроз гломерулус, сегментне лезије се могу пропустити.

Хиперцелуларна штета може бити последица пролиферације ендогеног ендотелне или мезангијских ћелија (назван "пролиферативни") и / или инфилтрације инфламаторних леукоцита (назван "ексудативни"). Тешка акутна запаљења узрокује некрозу у гломерулима, често фокална.

Утрчавање зида гломеруларних капилара је последица повећања производње материјала који формира базалну мембрану гломерула (БМЦ) и акумулацију имунолошких депозита. За детекцију, боја биопсије је корисна среброром, сребро мрља базалне мембране, а друга матрица у црној боји. Боје откривају, на пример, двокрвну базалну мембрану гломерула због интерпозиције ћелија или повећање мезангијалне матрице која није откривена другим методама.

Сегментни склероза манифестује сегментни колапс капилара са акумулацијом хијалина материјала и мезангијалног матрице, често уз прилогу зид капилара Схимланскаиа-Бовман капсула (формирање адхезије или "прираслица").

Цресцент (акумулација инфламаторних ћелија у оралном капсулу Бовман-Схимланскаиа) настају у случајевима када већа оштећења на гломерула узроци раздвајања капиларни зид или Бовманом капсуле, омогућавајући протеине плазме и инфламаторних ћелија да продре у простору Бовман капсуле и акумулирају. Цресцент састављен пролиферативних паријеталних епителне ћелије, инфилтрирају моноците / макрофаге, фибробласта, лимфоците, често са фокалном депоновањем фибрина.

Полумјесец има своје име због изгледа које имају на резанцима бубрежног гломерулуса. Полумјесец узрокује уништавање гломерула, брзо повећавајући величину и стискање капиларног снопа до његове потпуне оклузије. После прекида акутног оштећења полумјесец је фибротичан, што узрокује неповратан губитак реналне функције. Цресцент су патолошки маркер рапидно прогресивни гломерулонефритис развија најчешће са некротични васкулитис, Гудпастеров болест, криоглобулинемија, системски лупус еритематозус због инфекција.

Оштећење гломерулонефритиса није ограничено на гломеруле. Често развија тубулоинтерстичијско запаљење, израженије код активног и тешког гломерулонефритиса. Како гломерулонефритис напредује и гломерули умиру, тубуле које су повезане са њима су атрофиране, формира се интерстицијска фиброза, шаблон карактеристичан за све хроничне прогресивне болести бубрега.

Гломерулонефритис: Имунофлуоресцентна микроскопија

За идентификацију имуно реактаната у реналне ткиву употребом имунофлуоресцентна и иммуноперокидасе бојења. Ова рутина претрага метода имуноглобулине (ИгГ, ИгМ, ИгА), компоненте класичних и алтернативних путева активације комплемента (типично Ц3, Ц4 и Цлк), као и фибрин се депонује у полумесечаст и капиларе у тромботичних оболења (хемолитичка уремичних и антифосфолипидни синдром) . Имуни наслага се налазе дуж капиларних петљи или у месангиалној области. Они могу бити континуирано (линеарну) или испрекидану (зрнастих).

Грануларни депозити у гломерулима се често називају "имуним комплексима", што значи депозицију или локалну формацију комплекса антиген-антитела у гломерулима. Термин "имуни комплекси" долази од рада на експерименталним моделима гломерулонефритиса, где постоје снажни докази индукције гломеруларног оштећења комплекса антиген-антитела познатог састава. Међутим, у људском жаду, само у веома ретким случајевима могуће је открити потенцијални антиген, а још ријетко је могуће доказати депозит антигена заједно са одговарајућим антителима. Према томе, пожељнији је шири израз "имуни наслага".

Гломерулонефритис: Електронска микроскопија

Електронска микроскопија је критична за процену анатомско структуру подрума мембрана (под одређеним хередитари нефропатије, попут алпортов синдром и танке мембране нефропатија) и за локализацију имуног депозита аранжмана, који обично појављују хомогена и електрон-густа. Елецтрон густе депозити уочене у месангиум или уз зид капиларне да субепителијалних или субендотелном мембране од гломерула. У ретким случајевима, електронски густи материјал се налази линеарно унутар базалне мембране гломерула. Локација имуних депозита у гломерулима један је од главних знакова у класификацији различитих врста гломерулонефритиса.

Гломерулонефритис, при чему гломерула повећава број ћелија (хиперцеллуларити), назван пролиферативни: може бити ендокапиллиарним (уз мигрирају из циркулације инфламаторних ћелија повећао број ендотелне и мезангијских ћелија) и ектрацапиллари (повећаним бројем паријеталних епителних ћелија, које заједно са макрофагима чине карактеристику лучни задебљање гломеруларне капсула - Цресцент).

Гломерулонефритис који није старији од неколико недеља назива се акутним. Ако је трајање болести ближе годину дана или више, они говоре о хроничном гломерулонефритису. Гломерулонефритис са полумјесецом доводи до отказивања бубрега неколико недеља или месеци, тј. Је брз прогресивни гломерулонефритис.

Облици гломерулонефритиса

Данас, класификација гломерулонефритиса, као и раније, заснива се на карактеристикама морфолошке слике. Постоји неколико облика (варијанте) хистолошка оштећења која се посматра у студији реналне биопсије светлосном, имунофлуоресценцијом и електронском микроскопијом. Ова класификација гломерулонефритиса није идеална, јер не постоји јасна веза између морфолошких слике, клинике, етиологије и патогенезе гломерулонефритиса: исти хистолошки варијанта може имати различите етиологије и другачију клиничку слику. Штавише, исти узрок може проузроковати низ хистолошких варијанти гломерулонефритиса (на пример, број хистолошких облика примећених код виралног хепатитиса или системског еритематозног лупуса).

Облици гломерулонефритиса

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Третман гломерулонефритиса

Лечење гломерулонефритиса поставља следеће задатке:

• да процени колико је велика активност и вероватноћа прогресије жада и да ли они оправдавају ризик од примене одређених терапијских ефеката;
• постићи повратни развој оштећења бубрега (идеално - потпуни опоравак);
• зауставити напредовање жада или бар споро повећати бубрежну инсуфицијенцију.

Третман гломерулонефритиса