Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Лезије ОРЛ органа код Вегенерове грануломатозе
Последње прегледано: 12.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Вегенерова грануломатоза је тешка општа болест из групе системских васкулитиса, коју карактеришу грануломатозне лезије, пре свега горњих дисајних путева, плућа и бубрега.
Синоними
Некротизирајућа респираторна грануломатоза са васкулитисом, респираторно-ренални облик нодуларног периартеритиса, Вегенерова болест, некротизирајући гранулом горњих дисајних путева са нефритисом.
МКБ-10 код
М31.3 Вегенерова грануломатоза.
Епидемиологија
Епидемиологија Вегенерове грануломатозе није проучавана, јер је то релативно ретка болест која се може јавити у било ком узрасту (у просеку, у 40. години). Око 15% пацијената је млађе од 19 година, деца ретко оболевају. Мушкарци оболевају нешто чешће.
[ Узроци Вегенерове грануломатозе
До данас, етиологија Вегенерове грануломатозе остаје нејасна, али већина аутора је склона веровању да је у питању аутоимуна болест. Претпоставља се етиолошка улога вируса (цитомегаловирус, херпес вируси) и генетских карактеристика имунитета у развоју болести. Фактори који провоцирају појаву Вегенерове грануломатозе првенствено указују на егзогену сензибилизацију организма; они нису етиолошки, јер могу стално да погађају велике групе људи, али само у изолованим случајевима доводе до развоја Вегенерове грануломатозе. Стога је могуће претпоставити постојање одређене генетске предиспозиције. То доказује значајно повећање садржаја HLA-A8 антигена у крви пацијената са Вегенеровом грануломатозом, који је одговоран за генетску предиспозицију за аутоимуне болести.
Патогенеза Вегенерове грануломатозе
У патогенези Вегенерове грануломатозе, главни значај се даје имунолошким поремећајима, посебно, депозитима имуних комплекса у зидовима крвних судова и поремећајима ћелијског имунитета. Морфолошку слику карактерише некротични васкулитис артерија средњег и малог калибра и формирање полиморфних ћелијских гранулома који садрже џиновске ћелије.
Симптоми Вегенерове грануломатозе
Пацијенти се обично консултују са оториноларингологом у почетној фази болести, када се рино- и фарингоскопска слика процењује као банални инфламаторни процес (атрофични, катарални ринитис, фарингитис), због чега се губи драгоцено време за почетак лечења. Важно је благовремено препознати карактеристичне знаке оштећења носа и параназалних синуса код Вегенерове грануломатозе.
Прве жалбе пацијената који се консултују са оториноларингологом обично се своде на зачепљеност носа (обично једнострану), сувоћу, оскудан мукозни исцедак, који убрзо постаје гнојни, а затим крваво-гнојни. Неки пацијенти се жале на крварење узроковано развојем гранулација у носној шупљини или уништавањем носне преграде. Међутим, крварење из носа није патогномонични симптом, јер се јавља релативно ретко. Константнији симптом оштећења слузокоже носне шупљине, који се јавља у најранијим фазама Вегенерове грануломатозе, јесте формирање гнојно-крвавих кора.
Класификација
Разликују се локализовани и генерализовани облици Вегенерове грануломатозе. У локализованом облику развијају се улцеративно-некротичне лезије ОРЛ органа, орбитална грануломатоза или комбинација процеса. У генерализованом облику, уз грануломатозу горњих дисајних путева или очију, сви пацијенти развијају гломерулонефритис, а могуће је и захваћеност кардиоваскуларног система, плућа и коже.
Вегенерова грануломатоза може бити акутна, субакутна и хронична, а примарна локализација процеса не одређује даљи ток болести. У акутној варијанти, болест је малигна, у субакутној варијанти - релативно малигна, а хронична варијанта се карактерише спорим развојем и дугим током болести.
Скрининг
У 2/3 случајева болест почиње оштећењем горњих дисајних путева. Касније су у процес укључени и висцерални органи. У том смислу, познавање клиничких симптома (гнојни или крвави исцедак из носа, чиреви у усној дупљи) је изузетно важно за рану дијагнозу и продужење живота пацијента. У почетној фази болести, улцеративно-некротичне промене се могу приметити само у једном органу, затим се лезија шири на околна ткива, а временом се у патолошки процес укључују и плућа и бубрези. Болест се заснива на генерализованом васкуларном оштећењу и некротизирајућој грануломатози. Друга варијанта почетка болести је ређа, повезана је са оштећењем доњих дисајних путева (трахеја, бронхије, плућа) и назива се „декапитована Вегенерова грануломатоза“.
Дијагноза Вегенерове грануломатозе
У дијагнози Вегенерове грануломатозе, посебно у раним стадијумима болести, изузетно је важна адекватна процена промена у горњим дисајним путевима, посебно носу и параназалним синусима. То одређује водећу улогу оториноларинголога у раној дијагнози болести. Горњи дисајни путеви су доступни за преглед и биопсију, што може потврдити или оповргнути дијагнозу Вегенерове грануломатозе.
Биопсија слузокоже мора се узети прецизно, покривајући и епицентар и граничну зону лезије. Основа морфолошких карактеристика процеса је грануломатозна природа продуктивне инфламаторне реакције са присуством џиновских вишеједарних ћелија типа Пирогов-Лангханс или џиновских вишеједарних ћелија страних тела. Ћелије су концентрисане око крвних судова који немају специфичну оријентацију.
Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?
Лечење Вегенерове грануломатозе
Циљ терапије је постизање ремисије током погоршања болести, а затим и њено одржавање. Главни принципи тактике лечења су што ранији и благовременији почетак лечења, индивидуални избор лека, доза и трајања лечења током погоршања, дуготрајно лечење узимајући у обзир прогресивну природу болести.
Основа лечења је употреба глукокортикоида у комбинацији са цитостатицима. По правилу, почетна супресивна доза глукокортикоида је 6080 мг преднизолона дневно орално (1-1,5 мг/кг телесне тежине дневно), ако је ефикасност недовољна, доза се повећава на 100-120 мг. Ако у овом случају није могуће постићи контролу над болешћу, користи се такозвана пулсна терапија - 1000 мг метилпреднизодона се прописује 3 дана заредом, лек се примењује интравенозно ињекцијом у 0,9% раствору натријум хлорида.