Плућна еозинофилија са системским манифестацијама: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Ова група болести карактерише се израженом еозинофилијом у периферној крви, плућним инфилтратима и укључивањем многих органа и система у патолошки процес.

Алергијски еозинофилни грануломатозни ангиитис

Код алергијског еозинофилног грануломатозног ангиитиса (Чург-Штраусов синдром) погођени су мали и средњи судови, што је комбиновано са бронхијалном астмом, плућним инфилтратима, високом еозинофилијом периферне крви, системским оштећењем органа (гастроинтестинални тракт, бубрези, кардиоваскуларни систем, мишићно-скелетни систем, нервни систем, кожа).

Хипереозинофилни мијелопролиферативни синдром

Узроци болести нису познати. Карактерише је оштећење васкуларног ендотела, ендокардијална фиброза и хиперплазија коштане сржи са високим садржајем еозинофила.

Главне клиничке манифестације болести су:

• развој прогресивне рестриктивне срчане инсуфицијенције (према подацима ехокардиографије - срце је мале величине, срчане шупљине су оштро смањене због развоја изражених фибропластичних процеса);
• висока учесталост тромбоемболијских компликација, посебно у систему плућне артерије;
• оштећење плућа у облику инфилтрата (лако се откривају радиолошки);
• грозница, артралгија, мијалгија, полиморфни кожни осипи, лимфаденопатија;
• хепатоспленомегалија;
• оштећење бубрега у облику гломерулонефритиса (протеинурија, хематурија);
• Оштећење ЦНС-а (Гордонов симптом);
• висока еозинофилија у крви;
• хиперплазија коштане сржи са високим садржајем еозинофила (откривена анализом мијелограма).

Прогноза болести је неповољна. Пацијенти брзо умиру од прогресивне срчане инсуфицијенције и тромбоемболијских компликација.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]