Примарна бронхопулмонална амилоидоза

Примари амилоидоза бронхопулмонална - примарна болест коју карактерише таложењем амилоида у плућног паренхима, зидова крвних судова, слузокожа респираторног тракта, плеуре, лимфних чворова медијастинума.

Разлог, патогенеза амилоидозе и њена класификација је представљена у чланку " Шта изазива амилоидозу? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патоморфологија примарне бронхопулмоналне амилоидозе

Одређени су следећи клинички облици примарне амилоидозе бронхопулмоналног система:

• локализована амилоидоза трахеја, бронхија;
• дифузна амилоидоза трахеја, бронхија;
• локализована (усамљена) амилоидоза плућа;
• дифузна алвеоларна-септална амилоидоза;
• амилоидоза плеура;
• амилоидоза медијастиналних лимфних чворова;
• комбиноване форме.

Амилоидне депоније у трахеји и бронхији су вишеструко сиво-бијеле глатке нодуле до 1 цм у пречнику, док се цијели зид бронха може инфилтрирати, што доводи до његовог сужавања.

У самотном облику плућне амилоидозе постоји једна или више жаришта амилоидних депозита (псеудотуморне формације). Овај облик је веома реткост. Диффусна амилоидоза плућа је много чешћа. Карактерише наношењем амилоида у мезхалвеолиарних преграда око капилара, артерије, вене, што доводи до ограничења њиховог запустевание и каснијег развоја плућне хипертензије и формирање хроничне плућне болести срца. Компликације амилоида у бронхопулмоналном систему откривене су помоћу хистокемијских студија.

Симптоми примарне бронхопулмоналне амилоидозе

Локализована амилоидоза грла, трахеје и бронхија има следеће карактеристичне клиничке манифестације:

• површински сув, често болан кашаљ;
• често хемоптиза;
• хрипавост гласа;
• краткоћа даха, пискање;
• ателектазу одговарајућег дела плућа због опструкције бронхуса. Клинички, ово се манифестује затопљењем перкусионог звука са одсуством или оштрим слабљењем везикуларног дисања, као и понављање запаљења у ателектизираном подручју плућа; прати га кашаљ са одвајањем гнојног спутума;
• пискање (због сужења погођеног бронхуса).

Локализована (усамљени) Депозиција амилоида у плућног паренхима клинички не појави (на великим депозитима вредности могу тупост) и дијагностикује само радиографски.

Диффусна амилоидоза плућа прати су следећи симптоми:

• кашаљ, непродуктиван или са одвајањем слузног спутума, са везивањем секундарне инфекције у бронхијском - муцопурулентном спутуму;
• полако, али непрекидно напредују диснеју, прво са вежбањем, а онда у миру;
• понављајућа хемоптиза, обично умерено изражена;
• бол у грудима, још горе са дисањем и кашљањем (уз укључивање плеуре у патолошки процес);
• тешкоће у гутању (уз укључивање интраторакалних лимфних чворова и компресије једњака);
• ослабљено везикуларно дисање, може се послушати непозвани, не-звучни црепитус углавном у доњим дијеловима плућа. Са оштећењима бронхија и развојем бронхијалне опструкције, чују се суве звиждаљке;
• дифузна сива цијаноза (са развојем тешке респираторне инсуфицијенције);
• пригушени срчани тонови, са развојем хроничног плућног срца - нагласак ИИ тона на плућној артерији;
• нежност у десном хипохондријуму и проширење јетре - се посматрају са декомпензованим плућним срцем.

Лабораторијски подаци

1. Општа анализа крви - суштинске промене нису присутна, повећање ЕСР-а, тромбоцитоза се понекад дефинише. Када се придруже инфективно-инфламаторни процеси, појављује се леукоцитоза са променом формуле леукоцита лево.
2. Општа анализа урина - без одступања од норме код већине пацијената, понекад постоји и мала протеинурија.
3. Биохемијске анализе крви - карактерише гапергаммаглобулинемииа, гаперхолестеринемииа, често обележен повећањем трансаминаза, алкалне фосфатазе, уз декомпензованом плућне срца и повећа јетру може повећати ниво билирубина.
4. Имунолошки истраживања често одређена смањења броја Т-супресор лимфоцитима, повећање Б лимфоцита, имуноглобулински класи ИгМ и ИгГ, може проузроковати циркулишућих имуних комплекса.

Инструментално истраживање

1. Рентгенски преглед плућа. Солитари лунг Амилоидоза манифестују заобљени опацитете са јасном пречника контуре 1 до 5 цм. Жаришта усамљени амилоидоза може бити депоноване калцијум, који је праћена интензивнију нијансу да се запечати огњиште.

Дифузну амилоидозу бронхија карактерише интензификација бронхијалног узорка у вези са сабијањем зидова бронхија. Диффусивна амилоидоза плућа манифестује се повећањем плућног узорка или дифузним фино-фокалним затамњивањем.

Код амилоидозе плеура забележено је његово задебљање; Код амилоидозе интраторакалних лимфних чворова, њихово проширење је јасно видљиво и понекад се могу калцификовати.

2. Ендоскопски преглед трахеје и бронхија открива карактеристичан узорак: едематозна слузокожа са грубим преклопима (шаблон "плочник") са испупченим жућкастим папулама. Биопсија мукозне мембране нам омогућава да појаснимо дијагнозу амилоидозе.
3. Истраживање вентилационих функција плућа.

Са амилоидозом трахеје и бронхија развија се опструктивна респираторна инсуфицијенција (смањење ФЕВ1), са дифузном амилоидозом плућа - рестриктивним типом (смањен ГЕЛ). Солитарна амилоидоза плућа се не може манифестовати поремећајима у вентилационој функцији плућа.

4. ЕКГ - са развојем плућне хипертензије (у распршеном облику на амилоидоза плућа) и формирање хроничне плућне болести срца, постоје знаци хипертрофијом миокарда десне преткоморе и десне коморе.
5. Испитивање биопсијских узорака бронхијалне, трахеалне и плућне слузокоже.

Биопсија слузнице трахеје, бронхија, отворене или трансбронхијалне биопсије плућа је поуздан метод верификације дијагнозе. Амилоидоза карактерише оштро позитивна боја са Конгом црвеном бојом, а микроскопија у поларизованој светлости открива аморфну супстанцу са двоструком амилоидном влакном зеленкасте боје.

Прогноза примарне бронхопулмоналне амилоидозе сматра се релативно повољном, а очекивани животни век након дијагнозе може бити 30-40 година. Главне компликације су бронхопулмоналне инфективне и инфламаторне болести, респираторна инсуфицијенција, хронично плућно срце.

Програм испитивања примарне бронхопулмоналне амилоидозе

1. Заједнички тестови крви, тестови на урин.
2. Биокемијски тест крви: одређивање садржаја укупних протеина, протеинских фракција, холестерола, триглицерида, аминотрансфераза, алкалне фосфатазе, билирубина.
3. Имунолошке студије: одређивање садржаја Б- и Т-лимфоцита, субпопулација Т-лимфоцита, имуноглобулина, циркулирајућих имунских комплекса.
4. Радиографија плућа.
5. Фиброброноскопија, трахеоскопија.
6. ЕКГ.
7. Спирографија.
8. Испитивање биопсија трахеје, бронхија, плућа.