Мучно-кутни лимфонодуларни синдром (Кавасаки синдром): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Мукокутани лимфонодулиарни синдром (акутна детињства фебриле мукокутани-жлезде синдром, Кавасаки болест, Кавасаки синдром) - акутно тече системско обољење карактерише морфолошки примарном лезијом артерија средњих и малих развоју деструктивне и пролиферативна васкулитис идентичном високопрочного полиартеритис и клинички - февер, промене слузокоже, коже, лимфних чворова, могућим коронарних и других висцералних артерија.

ИЦД код 10

М30.3 Мучно-кутни лимфонодуларни синдром (Кавасаки).

Епидемиологија Кавасаки синдрома

Кавасакиов синдром се јављају чешће од других облика системског васкулитиса. У Јапану, Кавасакиов синдром је чешћи него у другим земљама - око 112 случајева ове болести на 100 000 деце млађих од 5 година, у САД-у 10-22, у Њемачкој, Финска, 6,2-9, у Италија - 14.7. Десезонирана је и сезонскост морбидитета (врхунац је у новембру-фебруару и јуну-августу) са неким разликама у земљама. Деца трпе углавном од узраста од неколико седмица до 5 година; однос дечака и девојака је 1,5: 1. У последњих неколико година пријављени су извештаји о изолованим случајевима Кавасаки синдрома код одраслих 20-30 година.

[1], [2], [3]

Узроци Кавасаки синдрома

Присуство сезонског и цикличне варијабилности болести указује њену инфективни природу, али није било могуће потврдити ову хипотезу до данас. Као могући проузроковачима о многим организама и токсина: вирусе (Епстеин-Барр вируса, ретровирус, парвовирус Б19), Стрептоцоццус, Стапхилоцоццус ауреус Цандида, Рицкеттсиа, спирохете, бактеријске токсине (стрептококе, стафилококе), формирање суперантиген токсина под утицајем. Расправљају о питањима и расна предиспозиција због знатно веће заступљености на истоку.

Иако узроника тек треба да буду идентификовани, она признаје да у патогенези велики може играти улогу имуни активацију, као што се види, посебно, идентификацију имуних комплексних депозита у погођеним ткивима и развоју деструктивне и пролиферативне васкулитиса. Верује се да у одговору на инфективног агенса или токсина активираних Т-ћелија, моноцити и макрофаги луче различите цитокине које изазивају клиничке болести.

Симптоми Кавасаки синдрома

Кавасаки синдром карактеришу циклична манифестацијама, озбиљности грознице, против које развија симптоме слузокожа, кожу, лимфне чворове, и различитим системима, нарочито кардиоваскуларни.

Заједничке манифестације

 Синдром Кавасаки почиње акутно са повећањем телесне температуре, обично до високих цифара (39 ° Ц и више). Узбуђеност пацијента је типичнија него код других фебрилних стања код деце. Пацијенти пате од високе грознице, често их боли у малим зглобовима, стомаку. У одсуству третмана, грозница траје 7-14 дана (понекад и до 36 година).

Лезија мукозних мембрана. У позадини велике грознице неколико дана, хиперемија коњунктива се јавља без изражених ексудативних манифестација. Билатерални коњунктивитис траје 1-2 недеље и нестаје. Од раних дана болести се посматра сува, испуцала усне и испирање, испирање слузокожу уста, језик брадавицама едем, која постаје друга недеља, "малина".

Пораз коже. Убрзо након отварања или грозница почиње на торзо, ноге и ингвинални области осип се јавља у различитим варијантама: неправилног облика еритематозне плакете сцарлатиниформ осип, еритема мултиформе. Могућа еритема перинеума, која у року од 48 сати прелази у декваматацију. Након неколико дана од појаве појављује еритем и / или задебљања на кожи дланова и табана, у пратњи оштар бол и ограничену покретљивост прстију. Истовремено се јавља хиперемија дланова и подлога, интензивног еритема и густог едема руку и ногу. У другој недељи избијају се осип. После 2-3 седмице, периноплег пилинга пукотина се појављује ширењем на прсте, а понекад - до целе четке или стопала.

Укључивање лимфних чворова. Карактеристично је значајно повећање (не мање од 1,5 цм у пречнику) једног или више цервикалних лимфних чворова.

Пораз кардиоваскуларног система. Патолошке промене у кардиоваскуларном систему се јављају у готово половини болесника. Кардиолошке промене клинички се манифестују тахикардијом, аритмијом, галлоп ритмом, појавом срчаних шума; могу развити конгестивну срчану инсуфицијенцију. Природа и локализација патологије одређују се помоћу инструменталних метода. Често је то перикардни ефуз, промене миокарда и митрална регургитација. Промене у мембранама срца прате акутну фазу болести и обично имају позитивну динамику с побољшањем стања пацијента и опоравком. Истовремено, карактеристична карактеристика овог васкулитиса је ризик од брзог развоја анеуризме коронарне артерије. Анеуризми коронарних артерија обично се јављају у периоду од 1 до 4 недеље од појаве грознице, а нове лезије ретко се могу открити након 6 недеља. Једно-или двостранске лезије коронарних артерија представљају дилатација суда, углавном су погођени проксимални делови посуда.

Поред коронарне артерије, других крвних судова, укључујући абдоминалне аорте, врхунског мезентерианом, помоћни, субцлавиан, надлактице, илијачне или реналне артерије дисталне исхемије и некрозе резултира активну васкулитис могу бити укључени.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Остале манифестације

Половина болесника има болове у зглобовима, 40-45% има гастроинтестинално и оштећење јетре, а знаци оштећења бубрега и ЦНС су мање чести. Артхралгиа или полиартритис малих зглобова руку и стопала, са накнадним оштећењем зглобова колена и зглобова се појављују у првој седмици болести. Гастроинтестиналне манифестације укључују хепатомегалију, едем жучног ткива, дијареју и панкреатитис. Ретко се појављују такве манифестације као асептични менингитис, плућни инфилтрати и плеурални излив. Ови синдроми и симптоми пролазе без трага за 2-3 недеље.

Струја

Кавасаки синдром карактерише цикличног проласком наизменичне три фазе: акутне фебриле фазе трајању 1-2 недеље, субакутни стаге - 3-5 недеља, опоравак - у 6-10 недеља након почетка болести. У неким случајевима (3%) рецидива, који се обично развијају у року од 12 месеци, чешће код деце испод 3 године старости и оних који су имали срчане симптоме на почетку Кавасаки синдрома.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Класификација Кавасаки синдрома

Постоји потпун и непотпуан Кавасаки синдром.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Дијагноза Кавасаки синдрома

Да би се утврдила дијагноза Кавасаки синдрома, 5 од 6 главних критеријума, укључујући и грозницу или 4 главне симптоме у комбинацији са коронарним анеуризмом, треба да буду присутни. Са мање критеријума и знакова срчаних болести, стање је класификовано као непотпун (атипичан) Кавасаки синдром. При процени симптома, сматра се да се развој ових симптома не може објаснити присуством друге болести. Кључни критеријуми за Кавасаки болест:

• повећати телесну температуру најмање 5 дана;
• хиперемија коњунктива;
• инфламаторне промене у слузницама усана и усне шупљине;
• палмара и плантарног еритема са едемом и накнадним пилингом коже прстију;
• полиморфни осип;
• увећање носног лимфног чвора (преко 1,5 цм у пречнику).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Лабораторијска дијагноза Кавасаки синдрома

Општи преглед крви. У раним стадијумима болести, откривена је леукоцитоза, значајно повећање ЕСР, често нормохромна анемија и тромбоцитоза. У субакутној фази болести, број тромбоцита се повећава и често достиже 1000к10 ⁹ / л или више у трећој седмици болести.

Биокемијски тест крви. Може се приметити епизодично повећање активности трансаминаза, са падом жучне кесе са функционалном опструкцијом билијарног тракта, ниво директног билирубина и уробилиногена може се повећати.

Имунолошка анализа крви. Карактеристично је повећање садржаја Ц-реактивног протеина.

Уринализа. Често у акутној фази откривена је мала протеинурија, микрохематурија и стерилна пиурија.

Лумбална пункција (са менингијалним синдромом). У цереброспиналној течности, мононуклеарна плеоцитоза се детектује са нормалним садржајем протеина и глукозе.

Инструментална дијагноза Кавасаки синдрома

ЕКГ. У акутним и субакутним фазама може се посматрати смањење напона Р таласа, депресије СТ сегмента, поравнања или инверзије Т таласа у поремећају проводљивости, продужење интервала ПР или КТ.

Ехокардиографију треба изводити од прве или друге седмице Кавасаки синдрома до краја мјесеца иу случају болести коронарних артерија - свака 3 мјесеца до једне године, а затим - једном у 6 мјесеци. Перикардни ефузији, промене у миокардији и митралној регургитацији могу се открити, углавном благе стопе.

Коронарна ангиографија открива не само анеуризме, већ и стенозе било којег дела коронарних артерија. Изводи се након опоравка пацијента уз даљње посматрање.

Диференцијална дијагноза Кавасаки синдрома

Клиничка слика Кавасаки синдрома симулира многе болести у детињству. Диференцијална дијагноза вирусних инфекција, токсичности, са љарлаха, псеудотуберцулосис, еритема мултиформе, стафилококна токсикодермииа, сепса дебут досаге болест јувенилни реуматоидни артритис, нодуларни полиартеритис. Диффусе еритема, коре, петехијама, пурпура, формирање везикула нису карактеристика Кавасаки синдром и повећава сумњу за другу болест. С обзиром на морфолошке идентитет васкуларне промене у диференцијалној дијагнози треба напоменути да је синдром Кавасаки разлику полиартеритис нодоса не јавља нодуле дисталне гангрене, артеријска хипертензија, апендикса артеритис, више асиметрична мононеуритис.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Индикације за консултације са другим специјалистима

• Реуматолог - за дијагнозу Кавасаки синдрома, ако је дете хоспитализовано у инфективној болници.
• Инфективиста - да се искључи заразна болест, ако је дете хоспитализовано у реуматолошком или соматском одељењу.
• Кардиолошка кирургија - у случају развоја стенозе коронарне артерије, као и са поновљеним епизодама коронарне исхемије ради решавања проблема хируршког третмана.

Лечење Кавасаки синдрома

Индикације за хоспитализацију су деби, понављање болести, инфаркт миокарда, потреба за коронарне ангиографије код детета, потреба за хируршком интервенцијом у коронарних артерија, истраживање да се утврди протокол лечења у ремисији.

Медицински третман Кавасаки синдрома

Пошто је етиологија непозната, терапија има неспецифичан карактер. Циљ је модулирање имунолошког одговора и инхибирање активације тромбоцита ради спријечавања коронарне анеуризме. Главни метод лечења је комбинација ацетилсалицилне киселине са ИВИГ; примена последњег смањује ризик од оштећења коронарне артерије са 25 на 5% или мање.

ИВИГ се користи у току дозе од 2 г / кг (пожељно у првих 10 дана од обољења). У метанализе спроведеном доказала да интравенска примена Иг у дози од 2 г / кг једном ефикасније спречавају формирање коронарних анеуризми него свакодневној употреби 0,4 г / кг за 5 дана. Лијек се треба давати с брзином не више од 20 капи у минути, надгледати пацијента током инфузије и 1-2 сата након завршетка. ИВИГ се користе у комбинацији са ацетилсалицилна киселина, која се примењује у дневној дози од 50-80 мг / кг до смањења повишену температуру тела и за 6 недеља дози од 3-5 мг / кг на дан, у одсуству коронарне артерије лезија. У присуству анеуризми коронарне артерије, ацетилсалицилна киселина се прописује све док не нестану (12 месеци или више). Приближно 10% пацијената, упркос ИВИГ третману, имају отпорну или поновљену грозницу. У овом случају, поновљени ток ИВИГ-а у дози од 1 г / кг дневно може помоћи, али није познато да ли она спречава анеуризме. Неки пацијенти су отпорни на ИВИГ. Највећи ризик од анеуризми и продуженог тока болести. Постоје извештаји да је код неких пацијената отпорних на ИВИГ, могућност ПС-пулсе терапије.

Дугорочна управљање Кавасаки синдром подвргнуто пацијенте са анеуризми треба упутити превенцији коронарне болести срца и атеросклерозе (лонг пријемном ацетилсалицилна киселина, хиперлипидемије корекције, итд).

Хируршко лечење Кавасаки синдрома

Са развојем коронарне стенозе и поновљених епизода коронарне исхемије (инфаркт миокарда или после) повезане са коронарних артерија анеуризме, код особа који су били подвргнути Кавасаки синдром царриед аорто-цоронари бипасс сургери, ангиопластика или стентингу.

Превенција Кавасаки синдрома

Примарна превенција није развијена. Секундарна профилакса тромбозе коронарне артерије се изводи у присуству анеуризме коронарних артерија.

Прогноза за Кавасаки синдром

Пројекција је чешћа повољнија. Већина пацијената опоравља. Поновљени понови Кавасаки синдрома су ријетки и њихов ризик је већи у првих 12 мјесеци након прве епизоде болести. Смртност је 0,1-0,5%. Непосредан узрок смрти у акутној фази болести - миокардитис или аритмија, а субакутна - коронарна анеуризма руптура или акутна кардиоваскуларно затајење као резултат коронарне тромбозе у току опоравка - инфаркт миокарда. Даља прогноза Кавасаки синдрома још увек није јасна. Динамика коронарних анеуризми тражен је у неколико студија. У скоро пола случајева, коронарна анеуризма се регресира у року од 2 године. Међутим, постоје извештаји о младим одраслима погођеним инфарктом миокарда деценијама након болести.