Неспецијални аортоартеритис (Такаиасуова болест)

Неспецифично аортоартериит (аортни синдром лук, Такајасу болест, пулселесс болести) - деструктивно-продуктивна сегментни и аортитис субаортални панартериит богата артеријских еластична влакна са могућим лезије срца и плућних гранама.

ИЦД код 10

М31.4 синдром аортног лука (Такаиасу).

Епидемиологија Такаиасуове болести

Неспецифични аортоартеритис почиње чешће између 10 и 20 година, углавном женских пацијената. У великом броју опсервација, први симптоми болести се јављају у доби од 8-12 година, али се појава болести може појавити иу предшколском узрасту.

Болест је најчешћа у југоисточној Азији и Јужној Америци, али случајеви Такаиасуове болести су регистровани у различитим регионима. Годишња инциденца варира од 0,12 до 0,63 случајева на 100 000 становника. Најчешће болесне тинејџерке и младе жене (испод 40 година). Примијећени су случајеви НАА код дјеце и старијих особа.

[1], [2], [3]

Узроци Такаиасу болести

Етиолошки агенс ове болести је непознат. Откривен је однос болести са стрептококном инфекцијом, разматрана је улога микобактерија туберкулозе.

Тренутно се верује да је неравнотежа целуларног имунитета од посебног значаја у развоју аутоимунских поремећаја. У крви пацијената постоји повреда односа лимфоцита; Садржај повећава ЦД4 + Т ћелије и смањити број ЦД8 + Т лимфоцита је пораст броја циркулишућих имуних комплекса, садржај еластина пептида и повећава активност еластаза, катепсин Г, повећала експресија МХЦ антигена И и ИИ.

Патоморфолошке промене су најизраженије на местима артерија из аорте. У средњој љусци примећују се жари некрозе, окружени ћелијским инфилтратима који се састоје од лимфоидних ћелија, плазмоцита, макрофага и гигантских мултинуклеарних ћелија.

Шта узрокује Такаиасуову болест?

[4], [5]

Симптоми Такаиасуове болести

За ране стадијуме болести, грозница, мрзлица, ноћно знојење, слабост, мијалгија, артралгија, анорексија су карактеристични. У том контексту, знакови обичне васкуларне болести (коронарни, церебрални, периферни), нарочито уз укључивање горњег екстремитета (недостатак пулса), требају бити алармантни.

Такаиасу узнапредовалом стадијуму болести испољава лезије артерија гранања од аортног лука: субклавију, каротидне и вертебралне. На страни лезије развија руке замор са напора, њене хладноће, укочености и парестезијом, постепеног атрофије мишића раменог појаса и врату, слабљење или нестанка магистралног пулса, смањен крвни притисак, систолни шум на заједничким каротидних артерија. Окарактерисан као бол у врату, поред судова и њихов бол на Палпација упалне процесе због прогресивног васкуларног зида, пролазног исхемичног напада, пролазног оштећења.

Много ређе развијају симптоме који су изазвани лезија артерија протежу од абдоминалне аорте: развој реноваскуларном хипертензијом малигног наравно, напади "абдоминални Тоадс" због пораза мезентеричних артерија, синдром цревне диспепсије и малапсорпције.

Код НАА, болест коронарне артерије (болест коронарне артерије) се јавља код 3/4 пацијената; његова карактеристика се састоји у поразу уста коронарних крвних судова у 90% случајева, при чему је дистална одјељења мање често погођена. Описано онсет витх исолатед коронарне артерије са клинике акутног коронарног синдрома или инфаркта миокарда (МИ), често без карактеристичних промена ЕКГ. Цоронаритис може манифестовати развој исхемијском кардиомиопатијом са дифузно смањење срчане контракције због миокарда хибернације. Често се описује као лезија асцендентне аорте - дензификација у комбинацији са дилатацијом и формирањем анеуризме. Пацијенти често НАА формирана аортне регургитације због дилатације корена и / или аортитис аорте. Хипертензија се јавља код 35-50% случајева и може бити последица укључености реналних артерија или развојем гломерулонефритиса, најмање - формирања аорте коарктације или исхемије Вазомоторни центар у позадини васкулитис каротидних артерија. ЦХФ у артеритису Такаиасу се јавља због АХ, коронарне артерије и аортне регургитације. Постоје случајеви тромбозе срчаних шупљина и оштећења миокарда развоју миокардитис потврђена ендомиоцардиал детекцијом биопсија некротичних кардиомиоцитима, мононуклеарних инфилтрације и повезан са активној фази болести.

Симптоми Такаиасуове болести

Класификација Такаиасуове болести

У складу са природом сојева, стенотични, деформисани или комбиновани (комбинација анеуризме и стенозе) се изолују варијанте неспецифичног аортоартеритиса. На локализацији лезија разликују се 4 врсте неспецифичног аортоартеритиса.

Врсте неспецифичног аортоартеритиса у локализацији лезија

Врсте	Локализација
Ја	Аортни лук и артерије из ње
Ја	Падајуће, абдоминални делови аорте, целиакије, реналне, феморалне и других артерија
ИИИ	Мјешовита варијанта {распрострањена лезија посуда подручја лука и других одјељења аорте)
ИВ	Пораз плућних артерија, у комбинацији са било којим од три врсте

[6], [7]

Дијагноза Такаиасуове болести

Лабораторијски цхангес: нормоцхромиц нормоцитиц анемија, благи пораст у тромбоцита, хипер-и-глобулинемииа, повећана стопа Седиментација еритроцита, концентрација фибриногена и а2-глобулина, циркулишућих имуних комплекса, реуматоидни фактор. Повећање концентрације ЦРП-а је блиско везано за активност болести од ЕСР. 20-35% пацијената има АФЛ (ИгГ, ИгМ), повезано са присуством васкуларне оклузије, артеријске хипертензије и оштећења вентила. У анализи урина откривена је умерена протеинурија, микрохематурија.

Од инструменталних метода коришћених офталмоскопом, обратите пажњу на ангиопатију судова фундуса, процените оштрину вида (по правилу се смањује).

Главни метод инструменталне дијагнозе код Такаиасове болести је артериографија. Уз помоћ, потврдите дијагнозу, као и процијените стање пловила у динамици. Потребно је проучавати цијелу аорту: промјене се манифестују путем сужавања дугих дијелова или оклузијом артерија, регије аорте и уста његових висцералних грана. Доплер ултразвучна ангиосцаннинг и МРИ се такође користе. Њихова предност је у могућности да дијагнозирају болест у раној фази. Хистолошки, болест манифестује пан Такаиасу артеритис са инфилтрацијом локализације углавном у адвентиције и спољашњи слој бакра, међутим, ако резултати ангиографије и типичних клиничких симптома, биопсија пловило није потребна.

Критеријуми за класификацију Такаиасуове болести (Аренд В. И сар., 1990)

• Старост пацијената (дебљина болести <40 година).
• Синдром интермитентне клаудикације удова - слабост и неугодност, бол у доњим екстремитетима приликом ходања.
• Умањење импулса на брахијалну артерију је слабљење или одсуство пулсације на једној или обе хумералне артерије.
• Разлика у крвном притиску у брахијалним артеријама је већа од 10 мм Хг.
• Када је аускултација - бука преко субклавијске артерије са једне или обе стране или преко абдоминалне аорте.
• Ангиографски знаци - сужење лумена аорте и његових великих грана до оклузија или дилатације, који нису повезани са атеросклеротичном лезијом или патологијом развоја.

Присуство три или више било којих критеријума служи као основа за поуздану дијагнозу "Такаиасуове болести".

Диференцијална дијагноза укључује друге системске инфламаторне болести, укључујући ЦФА, инфекција (бактеријски ендокардитис, сифилис, итд), малигнитета (укључујући лимфопролиферативни болест), атеросклероза велике судове.

Дијагноза Такаиасуове болести

[8], [9]

Лечење Такаиасуове болести

Третман је усмерен на сузбијање запаљења у васкуларном зиду, имунопатолошке реакције, спречавање компликација, надокнађивање симптома васкуларне инсуфицијенције.

Пацијенти са артеритисом Такаиасу су осетљиви на глукокортикоиде. Препоручени режим лечења је преднизолон у дози од 40-60 мг / дан током 1 месеца, након чега следи постепено смањење, одржавајући дози од 5-ИИИ мг / дан у трајању од најмање 2-3 године. Уз недовољну ефикасност монотерапије, побољшање се може десити са комбинацијом ниских доза глукокортикоида и цитостатике. Преференција се даје метотрексату (7,5-15 мг / седмично). Циклофосфамид (циклофосфамид) се користи у тешким случајевима са високом активношћу запаљеног процеса. У случајевима отпорним на третман, пулсе-терапија циклофосфамидом се врши једном месечно у трајању од 7 до 12 месеци.

Неким пацијентима је потребна перкутана транслуминална интервенција у сврху реваскуларизације или хируршке протетике оштрих стенозираних подручја судова или уградње протетичног аортног вентила. Индикације за хируршки третман - стеноза артерије више од 70% са знацима исхемије. Код стенозе коронарних артерија се врши аортокоронарна протеза.

Антихипертензивни лекови су потребни (хипертензије), антикоагуланси (ради спречавања тромбозе), под назнакама - Статини антиостеопоретицхеские агенсе, средства против згрушавања,

У случајевима немирне хируршке васореналне хипертензије, бета-блокатора, могу бити инхибитори АГ1Ф, али су контраиндиковани у билатерални стенози бубрежних артерија.

Како се третира Такаиасуова болест?

Спречавање Такаиасуове болести

Примарна превенција није развијена. Секундарна превенција се састоји у спречавању погоршања, санације жаришта инфекција.

Прогноза Такаиасу болести

Спроведени адекватни третман доприноси постизању стопе преживљавања 5-10-15 година код 80-90% пацијената.

Од компликација, најчешћи узрок смрти су капи - 50%, инфаркт миокарда - 25%, руптура анеуризме аорте - 5%. К. Исхикава идентификује 4 главне групе компликација, ретинопатију, артеријску хипертензију, аортну инсуфицијенцију и анеуризме (углавном анеуризму аорте). Прогноза код пацијената са овим компликацијама је много гора. Дакле, петогодишњи преживљавање код пацијената са најмање два од ових синдрома је 58%

Позадина

Током 1908. Јапански офталмолог М. Такаиасу је пријавио неуобичајене промене у мрежним ћилима током испитивања младе жене. У истој години К. Охнисхи и К. Кагосхиму су приметили сличне промене у фундусу код својих пацијената, што је комбиновано са одсуством пулсације радијалне артерије. Термин "Такаиасуова болест" уведен је тек 1952. Године.

[10], [11], [12], [13]