Вентрикуломегалија мозга: шта је то, узроци, последице

У оба хемисфера, диенцепхалон и између малог мозга и продужену мождину су четири специјална цавити - церебрални вентрицлес (вентрицули церебри), производећи ЦСФ (цереброспиналној или цереброспиналној течности). Њихово патолошко проширење или проширење је дефинисано као вентрикуломегалија.

Епидемиологија

Статистике дате у различитим изворима су следеће:

• преваленција вентрикуломегалије, према Фондацији Фетал Медицине, један случај на 100 фетуса на 22. Недељи трудноће и један случај на хиљаду дојенчади рођених;
• у више од 94% случајева, примећује се вентрикуломегалија највећих латералних вентрикула (вентрицули латералес);
• краниокеребралне аномалије су примећене у 15 -65% случајева вентрикуломегалије, а дефекти у хромозомима - у просеку 14,7%;
• Инциденција неуродеструкције повезане са овом патологијом у детињству је око 12% (према осталим подацима, скоро 60%).

[1], [2]

Узроци вентрикуломегалии

Набрајања Могући узроци ширења церебралних комора, треба напоменути да је абнормални дилатација коморе (коморе) мозак система - због превеликог обима цереброспиналној течности (ЦСФ) у коморама и субарахноидална простора и неправилности свог тиража - зове се  хидроцефалус, често повезана са повећањем Интрацраниал притисак.

Пошто интраутерини развој (пренатални) није могућ за мерење интракранијалног притиска, појмови хидроцефалус и вентрикуломегалија код фетуса користе се синонимно. Иако се хидроцефалус назива повећањем вентрикула фетуса на више од 15 мм.

Стручњаци виде главне узроке вентрикуломегалије код дисфекције мозга, прекомерне количине ЦСФ у вентрикуларном систему мозга, као и дефектима у хромозомима.

Пренатална вентрикуломегалија, тј вентрикуломегалија фетус може резултирати из ембриона неуралне дефеката цеви, и конгениталних примарних мозга аномалија: агенезију цорпус калозума; субепендимал хетеротопи; колоидна или арахноидна циста мозга; малформације Арнолд-Цхиари типа 2, доводећи до  синдрома Арнолд-Цхиари; Цистична дилатација четврте вентрикле - Данди-Валкеров синдром  , итд.

[3], [4], [5], [6],

Фактори ризика

Фактори ризика који су повезани са узрастом мајке (старије од 35 година), интраутериних инфекција, гестозе и  глади плода кисеоника.

[7], [8], [9]

Патогенеза

Патогенеза прекомерне продукције ЦСФ феталним коморама мозга може бити због:

• инфекције (бактеријски, гљивични, херпесни менингитис);
• тумори (тромбоцитни глиома, ендодермални синусни тумор, обичан олигодендроглијални тумор);
• хипертрофију, хиперплазију или тумор хороидног (васкуларног) плексуса вентрикула мозга.

Посматрано удружење патолошке дилатације церебралних комора са тризомијом 13., 18. И 21. Хромозому - синдрома, односно, Патау, Едвардс и попреко.

Вентрикуломегалије код новорођенчета могу изазвати:

• трауматска порођаја са оштрим повећањем венског притиска у дуралним синусима или унутрашњим југуларним венама;
• церебрална исхемија код новорођенчади;
• сужење интравентрикуларних (монрових) отвора које повезују трећу комору са бочним;
• конгенитална стеноза Силвиан  аквадукта -  канал између треће вентрикле мозга (вентрицулус тертиус) и четвртог (вентрицулус куартус).

Осим тога, могуће је брзо или постепено развијати вентрикуломегалију код детета са:

• трауматске повреде мозга (посебно код крварења);
• пораз мозга с свињским ланцем -  неуроцистикерцоза ;
• менингиома, дифузних глиалних тумора или  тератома  мозга;
• хороидни папилома (са лезијом латералних коморних ћелија мозга).

Вентрикуломегалија код одраслих

Секундарни вентрикуломегалија код одраслих може бити последица повреде главе, запаљење мозга мембрана, церебралном неопластичних формација, стенозе Силвиан  Акуедуцт,  интракранијални анеуризма, хронични субдурални хематом и интравентрикуларно церебралне хеморагије или тоталне, укључујући хеморагијског мождани удар.

Штавише, како успостављене Канадски истраживачи, Вентрикуломегалија развоја, од којих је патогенеза је због повреде апсорпције ЦСФ цурења или цереброспиналној течности у субдуралног простор код старијих се јавља чешће него млади.

Разлог је  атрофија мозга  - губитак волумена његовог паренхима, као и промене глиалних ћелија и мијелинација неурона, што доводи до смањења еластичности церебралних ткива.

То јест, промене се могу јавити код старења људског мозга, што представља компензацијско проширење простора испуњеног цереброспиналном текућином - хидроцепхалус ек вацуо.

[10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми вентрикуломегалии

Први знаци присуства ове патологије у фетусу - велика величина вентрикула мозга, достижући 12-20 мм. Оптимални период детекције је 24-25 недеља гестације.

Симптоми вентрикуломегалије код новорођенчади се манифестују летаргијом, неактивним сисањем и потешкоћама гутања; дијете често излази и плаче; интервали спавања су кратки; на глави и део лица лица лобање кроз кожу често показују крвне судове; постоји испупчење фонтанела, периодичног кретања доње вилице и конвулзивних кретања удова. Док се шавови лобање не расте, постоји брз пораст њеног обима (макроцефалија).

Деца имају главобољу прве две или три године; болови расте са напетостима и изненадним покретима, скоковима, косинама. Спонтано се јавља мучнина и повраћање. У присуству хромозомских синдрома, симптоми постају карактеристични за њих.

Вентрикуломегалија код одраслих може се манифестовати главобољом, мучнином, повраћањем, повећаним интракранијалним притиском и оштећењем вида. Последње је изазвано едемом оптичког диска - папиломом, који у раним фазама може бити асимптоматичан или дати главобољу. Током времена овај оток може довести до појаве мртве тачке, замућеног вида, периодичног ограничења видног поља. Као резултат, потпуни губитак вида је могућ.

Ако повећава се налази у диенцепхалон трећем коморе, притисак због субкортикалним сиве аутономним центрима у сржи њених зидова могу бити хода абнормалности, парестезија, уринарна инконтиненција, погоршање когнитивних функција.

Фазе

Степен повећања церебралних коморама неонатални - почевши од норме ове величине до 10 мм (у атрију постериору или предњи рог латералног вентрикула) - дефинише степени Вентрикуломегалија.

Њихова имена нису стандардизоване, тако да проширење бочних коморе (процењена углавном вентрицули латералес) 20% - 12 мм може бити дефинисана као 1 степен или вентрикуломегалија вентрикуломегалија лигхт.

Ако је екстензија 20-50% од нормалне - од 12 до 15 мм, што је разумно вентрикуломегалија, а када индекс> 15 мм, вентрикуломегалија може се класификовати као тежа изражена вентрикуломегалијом и претхресхолд или граници вентрикуломегалијом.

Са повећањем вентрикула фетуса ≥ 20 мм, дијагностикује се интравентрикуларни хидроцефалус.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Обрасци

У зависности од локације, постоје:

• вентрикуломегалија латералних вентрикула (вентрицули латералес) или латералне билатералне вентрикуломегали;
• једносмерна вентрикуломегалија, када је само једна бочна комора увећана. Може бити вентрикуломегалија са леве стране - лијева страна или вентрикуломегалија са десне стране - са десне стране стране.

У случајевима када су коморе различитих величина (ова разлика не сме бити већа од 2 мм), дијагностикује се асиметрична вентрикуломегалија.

Ако се утврди да ултразвук није повезан са овом патологијом абнормалности мозга, ово је антенатална изолована вентрикуломегалија. У многим случајевима који изгледају као изолована дилатација церебралних комора у фетусу после рођења, у ствари, открива присуство других аномалије (нарочито када вентрикуломегалија од 15 мм). Према запажањима, са овом варијантом патологије постоји 4-пута повећање ризика од аномалије 21. Хромозома.

На крају, замена вентрикуломегалије (чешће се ова дефиниција користи за хидроцефалус) подразумева повећање обима ЦСФ-а како би заменили изгубљени паренхим мозга.

[21], [22], [23], [24], [25]

Компликације и посљедице

Наравно, поставља се питање: да ли је вентрикуломегалија опасна?

Као и све патологије мозга, повећање његове коморе има озбиљне последице и компликације. Ова макроцефалија, и укупно кашњење у развоју детета, и деструктивне промене у мозгу структурама Тхе знатно повећана величина мождане коре, расте глијалне ћелије у перивентрикуларне и супратенториал областима, одложено сазревање кортекса бразде.

Синдром "сунчања" или Греф синдрома може се развити  .

Често постоје повреде неуролошке природе, које негативно утјечу на памћење, способност учења, адаптивне особине психике и понашања.

Према неким подацима, у доби двоје деце са вентрикуломегалијом скоро у 62.5% случајева имају неуролошке проблеме.

[26]

Дијагностика вентрикуломегалии

Једини метод којим се врши дијагностика вентрикуломегалије је инструментална дијагностика.

За детекцију Кс-аномалија, генетска анализа (кариотипизација) фетуса је неопходна на основу узорка амниотске течности. Како је узето, за више детаља, погледајте  Инвазивне методе пренаталне дијагнозе

Фетусу се дијагностикује вентрикуломегалија током трудноће мајке - током ултразвучног прегледа након 22 недеље у периоду када се димензије латералних коморе могу визуализирати и мерити.

Процена главе фетуса подразумева одређивање облика лобање и његовог пречника билијара (величина главе од једног храма до другог). Ултразвучна визуализација вам омогућава да јасно дефинишете медијалну границу вентрикула; еховризнаки васкуларни плексус - заузима централни део ехогене структуре латералне коморе; може се видети цереброспинална течност.

Ако је откривена патологија, врши се скрининг за касније периоде (сваке 4 недеље) ради праћења стања вентрикула.

Пре 18. Недеље, а још више у првом тромесечју није истражена вентрикуломегалија на ултразвук: ехопризнаки патологије може једноставно бити одсутни (тачне читања мање од 47%), док је Хемиспхериц практичан простор потпуно заузет вентрицули латералес.

Више информација -  Пренатална дијагноза конгениталних обољења

[27], [28], [29], [30], [31]

Диференцијална дијагноза

Појасњавање дијагнозе и диференцијалне дијагнозе захтева МРИ мозга. Ради се за одрасле и малу децу. Снимање магнетне резонанце се врши на трудницама само у случајевима када се вентрикуларни систем не може процијенити због положаја фетуса у материци. Према дијагностичару, у половини случајева, МРИ може открити додатне сономографски не-визуелне ЦНС аномалије.

МРИ Вентрикуломегалија симптоми укључују: дарк (ниског интензитета) сигнал из мозга вентрикула (у коронарном равни) Т1 режим и светао (унапређену силе) - слике скениране у Т2 пондерисаним моду.

Одрасли могу подвргнути ЦТ или рентгену мозга са контраимензионом радиоизотопом - вентрикулографијом.

Хидроцефалус из вентрикуломегалије се диференцира на основу параметара увећане церебралне коморе и интракранијалног притиска - врши се спинална пункција.

Међу осталим патологије најчешће издвајају хронично цури Сирингомиелиа шупљине у кичмене мождине и запаљење вентрицули церебри - вентрицулитис.

[32], [33], [34], [35], [36]

Третман вентрикуломегалии

Антенатална вентрикуломегалија се не лечи, а након рођења детета, лечење вентрикуломегалије је изузетно симптоматско, на основу препорука педијатријског неуролога.

У арсеналу средстава доступних до данас, постоје:

• диуретички лекови (коришћени у хидроцефалусу - манитол, етакринска киселина итд.);
• препарати који садрже  калијум  (тако да равнотежа интерстицијалне течности, на коју води дуготрајна примјена диуретика, не нарушава);
• антихипоксанти;
• витамини за мозак.

Корисно је радити масажу, такође се препоручује физичко оптерећење за вентрикуломегалију - умерено, без изненадних кретања.

Доктори не сакривају то што управља овим условима и саветовање родитеља није лак задатак, јер је са сигурношћу тешко са сигурношћу прецизирати узрок патологије, унапред одредити ток његовог развоја и предвидјети степен ризика од посљедица.

Превенција

Верује се да је тачно планирање трудноће и медицинско-генетско савјетовање мјера превентивне. Узимајући и фолну киселину (жене репродуктивног узраста) и лечење свих болести пре будућег материнства.

[37], [38], [39], [40]

Прогноза

Вентрикуломегалија, повезана са абнормалностима и структуралним малформацијама фетуса, често има неповољну прогнозу која се креће од инвалидитета (често умереног) до губитка дјетета.

Међутим, у случајевима благих изолованих вентрикуломегалија, постоји шанса од 90% за нормалан исход. У другим случајевима, постоји заостајање у развоју нервног система - од благог до умјереног.

[41]