Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Лезија ЕНТ органа са Вегенеровом грануломатозом
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Вегенерова грануломатоза је тешка општа болест из групе системских васкулитида. Који се карактеришу грануломатозним лезијама, пре свега горњим респираторним трактом, плућима и бубрезима.
Синоними
Нецротизинг Респиратори Грануломатосис васкулитис, респираторна бубрежна какав периартеритис нодоза, Вегенер-ову болест, некротизирајући гранулома горњег респираторног тракта са нефритис.
ИЦД-10 код
М31.3 Вегенерова грануломатоза.
Узроци Вегенерове грануломатозе
До данас, етиологија Вегенерове грануломатозе остаје нејасна, али већина аутора склони су да верују да је ово аутоимуна болест. У развоју болести, претпоставља се етиолошка улога вируса (цитомегаловирус, херпес вируса), као и генетичка особеност имунитета. Фактори који изазивају појаву Вегенерове грануломатозе, пре свега, сведоче о егзогени сензибилизацији организма; они нису етиолошки, јер они могу константно деловати на великом контингенту људи, али само у појединачним случајевима доводе до развоја Вегенерове грануломатозе. Стога, можемо претпоставити постојање одређене генетске предиспозиције. У прилог томе је значајно повећање крви пацијената са Вегенеровом грануломатозом, садржајем ХЛА-А8 антигена, одговорног за генетску предиспозицију на аутоимуне болести.
Патогенеза Вегенерове грануломатозе
У патогенези Вегенерове грануломатозе, имунолошка оштећења, нарочито депозиција имунских комплекса у зидовима крвних судова и поремећај целуларног имунитета, су од примарне важности. Морфолошка слика карактерише некротични васкулитис средњих и малих артерија и формирање гранулума полиморфних ћелија које садрже огромне ћелије.
Симптоми Вегенерове грануломатозе
То оториноларингологију пацијената се обично третирају у почетној фази болести, а када носни фарингоскопицхескаиа слику сматра безначајно запаљења (атрофична, катаралног ринитис, фарингитис), у вези са којом драгоцено пропустио време да почне третмана. Важно је благовремено препознати карактеристичне знакове назалних и параназалних синусних лезија са Вегенеровом грануломатозом.
Први приговор пацијената који желе да оториноларингологије, обично ограничен на носне загушења (обично једнострано), сува, лошег слузи, која је убрзо постаје гнојних, а затим саниопурулент. Неки пацијенти се жале на крварење због развоја гранулација у носној шупљини или уништавања септума носу. Међутим, носеци крвни судови нису патогномонски симптоми, јер су релативно ретки. Стални симптом поражења назалне слузокоже, која се јавља у најранијим фазама Вегенерове грануломатозе, јесте формирање гнојних крвавих круна.
Класификација
Постоје локални и генерализовани облици Вегенерове грануломатозе. Са локализованом формом, развијају се улцеративне некротичне лезије ЕНТ органа, грануломатоза орбите или комбинација процеса. У генерализованог облику, заједно са Грануломатосис горњег респираторног тракта или очију код свих пацијената развоју гломерулонефритиса, као могући укључивање кардиоваскуларног система, плућа и кожу.
Вегенерова грануломатоза може наставити акутно, субакутно и хронично, а примарна локализација процеса не одређује даљи ток болести. У случају акутне варијације болест се одвија малигно, са субакутним - релативно малигна, а хронични развој карактерише спор развој и продужени ток болести.
Сцреенинг
У 2/3 случајева, болест почиње поразом горњег респираторног тракта. Даљи висцерални органи су укључени у процес. У том смислу, за рану дијагнозу и продужење живота пацијента, изузетно је важно знати клиничке симптоме (гнојни или упадање из носа, улкуси у устима). У почетној фази болести, улцеративне некротичне промјене се могу посматрати само у једном органу, онда се лезија шири на околна ткива, на крају су плућа и бубрези укључени у патолошки процес. Болест се заснива на генерализованој васкуларној лезији и некротизујућој грануломатози. Друга варијанта почетка болести је мање позната, она је повезана са лезијом доњег респираторног тракта (трахеја, бронхија, плућа) и назива се "безглавна грануломатоза Вегенера".
Дијагноза Вегенерове грануломатозе
У дијагнози Вегенерове грануломатозе, нарочито у раним стадијумима болести, изузетно је важна адекватна процјена промјена у горњем респираторном тракту, нарочито сисама носа и паранасала. Ово одређује водећу улогу оториноларинголога у раној дијагнози болести. Горњи респираторни тракт је доступан за преглед и узимање биопсије, што може потврдити или оспорити дијагнозу Вегенерове грануломатозе.
Требало би се предузети биопсија мукозне мембране која би обухватала и епицентар и граничну зону лезије. Основа за морфолошких карактеристика процеса је продуктивно природа грануломатозни инфламаторну реакцију на присуство гиганта мултинуцлеатед ћелија типа Пирогов-Лангханс џиновске мултинуцлеатед ћелије или страних тела. Ћелије су концентрисане око посуда које немају специфичну оријентацију.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Који су тестови потребни?
Лечење Вегенерове грануломатозе
Циљ терапије је постизање ремисије и погоршања болести, а затим и одржавање. Главни принципи тактике лечења су могућност раног и благовременог иницирања лечења, индивидуалне селекције лекова, доза и времена лечења за погоршање, дуготрајног лечења узимајући у обзир прогресивну природу болести.
Основа лечења је употреба глукокортикоида у комбинацији са цитостатиком. Типично, иницијална доза глукокортикоиди огромна - 6080 мг преднисоне орално дневно (1-1,5 мг / кг телесне тежине дневно), недостатак ефективности дозе порастао на 100-120 мг. Ако у овом случају није могуће остварити контролу болести, примењују такозвани пулс терапију - 1000 мг примењено метилпреднизодона 3 узастопна дана, лек се даје интравенозно калелно у 0.9% раствора натријум хлорида.