Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Примарни склерозни холангитис
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Примарни склерозни холангитис је хронични холестатски синдром карактерисан нехомогеном запаљењем, фиброзом и интра- и екстрахепатским стриктурама билијарног тракта. Осамдесет одсто пацијената има инфламаторну болест црева, најчешће улцерозни колитис. Симптоми умора и свраб коже развијају се касније. Дијагноза се заснива на контрастној холандиографији (ЕРЦП) или холангиопанкреатографији магнетне резонанце. Болест на крају доводи до облитера жучних канала са развојем цирозе јетре, хепатичком инсуфицијенцијом, а понекад и са холангиокарциномом. Када болест напредује, указује се на трансплантацију јетре.
[Шта узрокује примарни склерозни холангитис?
Разлог је непознат. Међутим, примарни склерозни холангитис (ПСЦ) је уско повезан са инфламаторном болести црева; око 5% пацијената има улцеративни колитис и око 1% има Црохн-ову болест. Ова асоцијација и присуство одређених аутоантибодија [нпр. Анти-глатких мишића и перинуцлеар антинеутропхил антитела (пАНЦА)] сугеришу имуномодулаторне механизме. Изгледа да су Т-лимфоцити укључени у оштећење жучних канала, што указује на кршење ћелијске везе имунитета. Генетска предиспозиција указује на породичну историју и већу инциденцију код људи са ХЛА Б8 и ХЛА ДР3, који често корелирају са аутоимуним болестима. Необјављени фактори окидача (нпр. Бактеријска инфекција или оштећење исхемијске канала) могу довести до развоја примарног склерозирајућег холангитиса код генетски предиспонираних пацијената. Склерозни холангитис код ХИВ инфицираних пацијената може бити криптоген или изазван цитомегаловирусом.
Симптоми примарног склерозингог холангитиса
Просечна старост при дијагнози је 40 година; 70% пацијената су мушкарци. Почетак болести је обично постепен, без очигледних клиничких симптома, са прогресивном малаксалошћу и пруритусом коже. Жутица, по правилу, развија се касније. Поновљене епизоде бола у десној половини стомака и грознице, вероватно због асцендентне бактеријске инфекције жучних путева су примећени у 10-15% пацијената у клиничке манифестације болести, типичног за бола у његовој десној страни. Може постојати статорореја и знаци недостатка витамина растворљивих у масти. Персистентни предсједници жутице карактеришу прогресију болести. Клинички манифестовани жучни камен и холедохолитијаза обично се формирају у око једној трећини пацијената. Код неких пацијената, болест је дуго асимптоматска, која се најприје манифестује хепатомегалијом или цирозом јетре. Терминална фаза болести укључује декомпензовану цирозу јетре, портал хипертензију, асците и отказивање јетре.
Упркос асоцијацији примарног склерозинг холангитиса са инфламаторним болестима црева, оба ова обољења обично се јављају одвојено. Улцерозни колитис може се појавити неколико година прије примарног склерозинг холангитиса, али обично је његов опуштенији курс повезан са примарним склерозирајућим холангитисом. Присуство оба болести повећава ризик од развоја колоректалног карцинома, без обзира на то да ли је трансплантација јетре обављена у примарном склерозирајућем холангитису. Слично томе, укупна колектомија не мења течност примарног склерозинга холангитиса. Цхолангиокарцином се развија код 10-15% пацијената са примарним склерозирајућим холангитисом.
Шта те мучи?
Дијагноза примарног склерозингог холангитиса
Примарни склерозни холангитис се сумња код пацијената са необјашњивим променама у функционалним тестовима на јетру; ако пацијент пати од инфламаторне болести црева, повећава се сумња на примарни склерозни холангитис. Типични биокемијски поремећаји карактеристични за хепатичну холестазу, ниво алкалне фосфатазе и гама-глутамил трансферазе обично се повећавају знатно од нивоа аминотрансферазе. ИгГ и ИгМ нивои су углавном повишени, а тестови за антитела гладних мишића и пАНЦА су обично позитивни. Тест за антимитохондријална антитела, позитиван за примарну ћелијску цирозу, је негативан.
Испитивање хепатобилиарног система обично почиње ултразвуком како би се искључила екстрахепатична билијарна опструкција. Дијагноза примарног склеротични холангитиса захтева идентификовање више ограничењима и екстензије које укључују интра и Екстрахепатична жучних путева - је одржан холангиографија (ултразвук може само претпоставити њихово присуство). Директна холангиографија (на пример, ЕРЦП) је "златни стандард"; Међутим, магнетна резонанца холангиопанкреатографија (МЗХПГ) пружа бољу слику и постаје главна алтернативна неинвазивна дијагностичка метода. Да би се проверила дијагноза биопсије јетре, по правилу није потребна. Ако се биопсија врши према другим индикацијама, онда она показује пролиферацију жучних канала, перидукталне фиброзе, упале и облитерације жучних канала. У случају прогресије болести, фиброза се шири из порталских зона и, коначно, доводи до билијарне цирозе јетре.
Динамичан преглед помоћу ЕРЦП и четке биопсије за цитологију ће помоћи у предвиђању развоја холангиокарцинома.
Дијагноза примарног склерозингог холангитиса
Шта треба испитати?
Лечење примарног склерозирајућег холангитиса
Код неких пацијената, болест може бити асимптоматична током неколико година, упркос прогресивним променама. Временски интервал од верификације дијагнозе до развоја отказивања јетре може бити око 12 година.
Асимптоматски ток генерално захтева само посматрање и надгледање (на пример, физички преглед и функционални тестови јетре 2 пута годишње). Употреба урсодеоксихолне киселине може смањити свраб и побољшати биохемијске маркере. Хронична холестаза и цироза јетре захтевају лечење. Код поновног бактеријског холангитиса, антибактеријска терапија и ЕРЦП се изводе према индикацијама.
Прогноза примарног склерозирајућег холангитиса
Ако се открије доминантна стриктура (око 20%), потребна је ендоскопска дилатација како би се смањиле симптоми и цитолошка студија како би се искључио тумор. Свака инфекција (нпр. Криптоспоридиоза, цитомегаловирус) се може лечити.
Трансплантација јетре је једини начин лечења који повећава трајање живота код идиопатског примарног склерозинг холангитиса - може довести до лечења. Холангитис или периодични бактеријске компликације терминалном стадијуму болести јетре, попут тешке асцитес, портосистемиц енцефалопатије, крварење из варикозитета једњака су индикације за трансплантацију јетре.