Идиопатска хемосидероза плућа

Идиопатске плућне хемосидерозе - обољење плућа карактерише рекурентним крварењем у алвеоле и таласастом релапсима, хипохромне анемије и таласастом релапсима.

Етиологија и патогенеза болести нису адекватно проучавана. Требало урођена инфериорност еластичних влакана малих и средњих пловила плућа, што доводи до њиховог ширења, стасис крви и продирања црвених крвних зрнаца кроз зид суда. Већина истраживача сматра плућа хемосидерозе као имуноаллергичну болест. Као одговор на сензибилизационог агенса формира аутоантитела, развијају антиген-антитело реакције, орган за удару који је лако, што доводи до експанзије капилара, стагнације и дијапедезу еритроцита у ткиву плућа са хемосидерин депоновања у њима.

[1], [2], [3],

Епидемиологија

Болест се јавља углавном код деце и младих.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Узроци идиопатска хемосидероза плућа

Разлог је непознат. Претпоставља се конгениталне недостатак у еластичних влакана судове плућне циркулације, првенствено малих крвних судова, што доводи до дилатација плућне протока капиларне крви изразио успоравање, дијапедезу еритроцита у алвеола, плућног паренхима, а затим наношењем хемосидерин у њему. Постоји поглед на могућу улогу конгениталних аномалија васкуларних анастомоза између бронхијалних артерија и плућна вена.

Међутим, недавно је постала најраширенија теорија имунокомплексног порекла болести. Формирање антитела за компоненте плућног васкуларног зида са накнадног формирања антиген-антитело комплекса посебно у микроваскулатури плућа које доводи до некрозе зида крвног суда са крварењем у алвеоле, на плућног паренхима. Велика улога цитотоксичног ефекта имуних лимфоцита на васкуларни зид такође није искључена.

За идиопатску плућну хемосидерозу карактеристичне су следеће геоморфолошке промене:

• попуњавање алвеола са еритроцитима;
• откривање у алвеоли, алвеоларни курсеви и респираторне бронхиоле, као иу интерстицијалном ткиву великог броја алвеоларних макрофага испуњених честицама хемосидерина;
• згушњавање алвеола и интералвеоларне септе;
• развој док болест напредује дифузном пнеумосклерозом, дегенеративним променама у еластичном ткиву плућа;
• поремећај базалне мембране структуре капилара интералвеоларне септе (према електронским микроскопским подацима)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Симптоми идиопатска хемосидероза плућа

Идиопатска плућна хемосидероза може бити акутна или стјецати хронични ток са поновљеним погоршањима. Акутни ток је карактеристичан за дјецу.

Жалбе пацијената са акутним током или погоршањем болести су прилично типичне. Пацијенте узнемирују кашаљ са одвајањем крвавог спутума. Хемоптиза је један од главних симптома болести и може се изразито изразити (плућно хеморагија). Случајеви без хемоптизе су веома ретки. Поред тога, пацијенти се жале на кратко дах (посебно код вежбања), вртоглавица, тинитус, муве пред очима. Ове притужбе се углавном односе на развој анемије због продужене хемоптизе. У пореклу диспнеја, важан је и развој дифузне пнеумосклерозе у току прогресије болести. Многи пацијенти имају бол у грудима, зглобовима, желуцу, порасту телесне температуре, можда значајном губитку тежине.

На почетку ремисије, добро је болесно болесно побољшати и не могу уопће да поднесу жалбе, или се жалбе могу мало изразити. Трајање ремисије варира, али након сваког погоршања, по правилу, смањује се.

[18], [19]

Дијагностика идиопатска хемосидероза плућа

Приликом испитивања пацијената, скреће пажња на блато коже и видљиве мукозне мембране, иктерична склера, цијаноза. Тежина блата зависи од степена анемије, цијанозе - степена респираторне инсуфицијенције. Код ударања плућа одређује се тупост ударног звука (углавном у доњим деловима плућа). Уз опсежне крварење у плућном ткиву блунтинг перкусионог звука је много израженија и бронхијално дисање се може чути изнад зоне тупог звука. Често такав пацијент, посебно код акутног или озбиљног погоршања болести, дијагностикује се билатерална пнеумонија. Оскултација плућа одређује важном карактеристиком идиопатске пулмонарне хемосидерозе - цоммон црепитус може аусцултатед влажна ситно и суви Ралес. Са развојем бронхоспастичног синдрома, број сувог пискања (звиждуће и зујање) нагло се повећава. Када срце Оскултација значајнијих пригушене тонове развијање хроничног плућно одређен тонски акценат ИИ у плућне артерије, плућна срце декомпензација јавља проширење јетре. Повећање јетре код 1/3 пацијената примећује се у одсуству декомпензованог плућног срца. Могуће повећање слезине.

Идиопатске плућне хемосидерозе може компликују запаљење плућа, срчаног удара (који могу пратити богатим и тешком респираторне инсуфицијенције), рекурентне пнеумоторакса, крварења. Ове компликације могу изазвати смрт.

Лабораторијски подаци

1. Општи тест крви је карактеристичан за хипохромну анемију. Појављује се смањењем нивоа хемоглобина, броја еритроцита, индекса боје, анизоцитозе, поикилоцитоза. Анемија се може изразито изразити. Постоји и ретикулоцитоза.

У означеним погоршање хемосидерозе плућа, као и развој за инфаркт пнеумоније појављује обележен леукоцитозу, леукоцита помак у лево, повећава ЕСР. Код 10-15% пацијената постоји еозинофилија.

2. Општа анализа урина - без значајних промена, али понекад протеина, одређује се еритроцити.
3. Биокемијска анализа крви - повећава садржај билирубина, аланин аминотрансферазе, алфа2- и гама глобулина, смањује садржај гвожђа, повећава укупни капацитет везивања жељеза серумске крви.
4. Имунолошке студије - нису утврђене никакве значајне промјене. Код неких пацијената могуће је смањити број Т-лимфоцита, повећати имуноглобулине, појавити циркулишући имунски комплекс.
5. Анализа спутума. Детектовани су еритроцити и сидерофази - алвеоларне макрофаге које су оптерећене хемосидерином. Анализу спутума треба често изводити, јер једна студија можда није информативна.
6. Истраживање бронхијалне течности лаваге - сидерофага се налази у бронхијалним прањем.
7. Анализом пункције костне сржи - миелограм карактерише смањење броја сидеробласти - црвене ћелије коштане сржи која садрже гвоздене грудве. Можда постоји знак повећане еритропоезе - повећање броја нормобласта (вероватно као манифестација компензацијске реакције на развој анемије).

[20],

Инструментално истраживање

Рентгенски преглед плућа. Радиолошки могуће је разликовати следеће фазе болести:

• Фаза И - смањење транспарентности плућног ткива (замрачење оба плућа), што је узроковано дифузним малим хеморагијама у плућном ткиву;
• ИИ степен - манифестован је присуством вишеструких малих жаришта заобљеног облика од 1-2 мм до 1-2 цм у пречнику који се распршују дифузно кроз сва плућна поља. Ове особе се постепено растварају у року од 1-3 недеље. Појава нових фокуса поклапа се са фазом погоршања болести;
• ИИИ степен - одликује се појава интензивног интензивног затамњења, што је врло слично инфилтрацијским сенкама у пнеумонији. Појав таквог интензивног затамњивања узрокован је развојем едема и упале око жаришта крварења. Карактеристична карактеристика ове фазе, као и друга, је прилично брзо нестајање и поновно појављивање инфилтрата у другим подручјима плућа у којима је дошло до крварења;
• ИВ фаза - откривена интензивна интерстицијска фиброза, која се развија због поновљених крварења и организовања фибрина у алвеоли.

Ове рендгенске промене су, по правилу, билатералне, екстремно ретко једностране.

Повећање интраторакалних лимфних чворова није карактеристично, али се може примијетити код 10% пацијената.

Са развојем хроничне плућне хипертензије откривено је избушивање стожца пулмоналне артерије и повећање десног срца. Са развојем пнеумотхорака одређен је делимични или потпуни колапс плућа.

Перфузијска сцинтиграфија плућа. За идиопатску хемосидерозу карактеристични су значајни билатерални поремећаји пулмоналног крвотока.

Испитивање вентилационог капацитета плућа. Са прогресијом болести развија се рестриктивна респираторна инсуфицијенција, коју карактерише смањење ЛЕЛ-а. Често је довољно да се утврди повреда бронхијалне пролазности, што је доказано смањењем индекса ФЕВ1 индекса Тиффно, вршног мерача протока.

ЕКГ. Прогресивна анемија доводи до развоја миокардне дистрофије, што узрокује смањење амплитуде Т таласа у многим водама, нарочито у левом торакалном простору. Са значајно израженом дистрофијом миокарда, могуће је спустити СТ интервал надоле од исолина, појављивања различитих врста аритмија (најчешће вентрикуларних ектрасистоле). Са развојем хроничне плућне хипертензије постоје знакови хипертрофије миокарда десног атрија и десне коморе.

Испитивање састава гаса крви. Са развојем тешке респираторне инсуфицијенције појављује се артеријска хипоксемија.

Хистолошко испитивање узорака биопсије плућног ткива. Биопсија плућног ткива (перебронхијална, отворена плућна биопсија) је врло ограничена, само уз апсолутну немогућност дијагнозе болести. Такво максимално сужење индикација за биопсију плућа повезано је са повећаним ризиком од крварења.

Хистолошко испитивање узорака плућне ткивне биопсије у алвеоли открива велики број хемосидерофага, као и тешку фиброзу интерстицијалног ткива.

Ултразвучни преглед органа абдоминалне шупљине. Са продуженим постојањем болести, често се посматра повећање јетре и слезине.

Дијагностички критеријуми идиопатске хемосидерозе плућа

Главни дијагностички критеријуми за идиопатску плућну хемосидерозу могу се сматрати следећим:

• више пута поновљена и продужена хемоптиза, постојећа;
• краткотрајан дах, који постепено напредује док се трајање болести повећава;
• мале дифузне аускултативне манифестације, пецкање;
• карактеристична радиографска слика - изненада појављивање вишеструких фокалних сенки на свим плућним пољима и прилично брз спонтани нестанак (у року од 1-3 недеље), развој интерстицијске фиброзе;
• откривање у спутуму сидерофага - алвеоларне макрофаге, оптерећене хемосидерином;
• хипохромна анемија, смањење жељеза у крви;
• откривање узорака биопсије плућног ткива сидерофага и интерстицијске фиброзе;
• негативни туберкулин тестови.

[21], [22], [23]

Програм испитивања идиопатске хемосидерозе плућа

1. Заједнички тестови крви, тестови на урин.
2. Биокемијски тест крви: садржај укупних протеина и протеинских фракција, билирубина, аминотрансфераза, серомукоида, фибрина, хаптоглобина, гвожђа.
3. Имунолошке студије: садржај Б- и Т-лимфоцита, субпопулације Т-лимфоцита, имуноглобулина, циркулирајућих имунских комплекса.
4. Испитивање спутума: цитолошка анализа, одређивање туберкулозе микобактерија, атипичне ћелије, сидерофаги.
5. Рентгенски преглед плућа.
6. ЕКГ.
7. Испитивање функције спољашњег дисања - спирографија.
8. Ултразвучни преглед срца, јетре, слезине, бубрега.
9. Испитивање течности лаваге бронхија: цитолошка анализа, дефиниција сидерофага.
10. Биопсија плућа.

Пример формулације дијагнозе идиопатске хемосидерозе плућа

Идиопатска хемосидероза плућа, фаза егзацербације, ИИ фаза радиографије, респираторна инсуфицијенција ИИ ст. Хронична анемија дефицијенције гвожђа са умереном јачином.

[24], [25]

Диференцијална дијагноза

Диференцијално-дијагностичке разлике између идиопатске хемосидерозе плућа и хематогено дисеминиране туберкулозе

Симптоми	Идиопатска хемосидероза плућа	Хематогена дисеминирана плућна туберкулоза
Интензитет хемоптизе	Најчешће крвне вене у спутуму, понекад интензивно обојене крвним спутумом, обележене плућне хеморагије ретко се примећују	Изливање крви у спутуму, врло често "крвави пљувач", "крвни удари", врло често - изговарана плућна хеморагија
Опћа анализа спутума	Пронађени су еритроцити и код великог броја сидерофага - алвеоларне макрофаге испуњене хемосидерином	Много црвених крвних зрнаца је пронађено, сидерофаги нису типични, врло ретки
Мицобацтериум туберцулосис ин спутум	Не појави се	Откријте
Динамика жаришних лезија у плућима током рентгенског прегледа	Карактеристичан спонтани обрнути развој	Спонтани повратни развој се не дешава
Појава шупљина пропадања у плућима	Није типично	Карактеристично
Истраживање биопсије плућног ткива	Детекција великог броја сидерофага и интерстицијске фиброзе	Сидерофаги нису пронађени
Ефективан метод лечења	Глукокортикоидна терапија	Анти-туберкулозна терапија

Диференцијална дијагноза идиопатске хемосидерозе плућа

1. Хематогена дисеминирана плућна туберкулоза

Главни манифестација хематогена-дистрибуирати плућне туберкулозе су дати у "Члан пнеумонија." Треба истаћи велике диференцијалне дијагностичке потешкоће у вези са заједничким симптомима две болести. Хемоптизу, краткоћа даха, слабости, губитка тежине, фино тешко дисање, крцкања, дистрибуиране фокалне промене у плућима током рендгенском примећено како на вдиопатицхеском гемосидерозе, ау-хематогени дисеминиране плућне туберкулозе.

2. Рак плућа

Хемоптиза, анемија, све већа слабост, губитак тежине су присиљени да разликују идиопатску хемосидерозу плућа са раком плућа. Основни принципи дијагнозе карцинома плућа су описани у чланку " Пнеумонија ". Такође треба узети у обзир сљедеће карактеристике:

• код канцера у еритроцитима и раку спутума (атипични), код идиопатске хемосидерозе плућа - еритроцита и сидерофага;
• са раком плућа никада није спонтан реверсни развој радиографских знакова болести, с хемосидерозом плућних жаришних сенки спонтано нестају са почетком ремисије;
• са централним раком плућа, откривена је експанзија и безобзирност контура плућног корена, за идиопатску хемосидерозу, експанзија корена плућа је неуједначена.

3. Конгестивна хемосидероза плућа

Хемосидерозе плућа могу се развити као резултат отказа циркулације, која се јавља са стагнацијом у малом кругу. Такође може бити хемоптизу и оскултација плућа решена крцкања и фино звиждање, спутум може одредити сидерофаги. Стагнант пулмонари хемосидерозе једноставно дијагностиковати основу клиничких основу основног обољења срца воде плућне загушења (болести срца, кардиомиопатије субвенционирани, кардиосклеросис ет ал.) И радиолошким знацима загушења у плућне циркулације. Обично нема потребе за биопсијом плућа.

4. Пнеумонија

Хемоптиза, као и затамњење у плућима врсте жаришне инфилтрације током рендгенског прегледа, присиљени су да разликују идиопатску хемосидерозу плућа са пнеумонијом, укључујући лобар.

5. Гоодпастуре синдром

Присуство хемоптизе, диспнеа, анемије, сличних аускултаторних манифестација чини диференцијалну дијагностику адиабатске хемосидерозе плућа и Гоодпастуре синдрома неопходне. Представљена је у чланку " Гоодпастуре Синдроме ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Третман идиопатска хемосидероза плућа

Третман је следећи.

Глукокортикоиди се прописују. Они сузбијају аутоимуне реакције, смањују васкуларну пропустљивост. Обично преднисалон се користи у дневној дози од 30-50 мг. Након побољшања, доза преднизолона се постепено смањује (у року од 3-4 месеца) до дозе одржавања (5-7,5 мг дневно), што се узима неколико месеци.

Постоји метода комбинованог третмана са масивном плазмапхерезом у комбинацији са цитостатамином. Уз помоћ плазмаферезе, акумулирана антитела се екстрахују из плазме, а цитостатици смањују производњу нових антитела. Обично се користе азатиоприн и шлофосфан. Овај други је преписан 400 мг сваког другог дана, током терапије је 8-10 г.

Ефективно комбинован третман са преднисолоном, препарати гвожђа у комбинацији са антикоагулантним и антиплателет агенсима (хепарин, карантил, трентални).

У вези са развојем анемије дефицијенције гвожђа, пацијенти треба редовно узимати препарате који садрже гвожђе - ферроплек, тардифероне, цонферон итд.

Уз развој хроничног плућног срца, лечење има за циљ смањење плућне хипертензије.