Бронхоектатска болест

Бронцхиецтасис - стечена хронично, ау неким случајевима, конгенитална болест коју карактерише локални Супуративни процеса (гнојни ендобронцхитис) у иреверзибилних промјена (проширене, деформисан) и функционално инфериорном бронха, углавном доњим деловима плућа.

Бронхиектазија је експанзија и уништавање великих бронхија узрокованих хроничном инфекцијом и упалом. Уобичајени узроци су цистична фиброза, имунолошки поремећаји и инфекције, иако су неки случајеви вероватно идиоматични. Симптоми - хронични кашаљ и испуштање гнојног спутума; неки пацијенти могу имати грозницу и кратак дах. Дијагноза се заснива на анамнези и визуелизацији процеса, обично са ЦТ-ом високе резолуције, иако стандардна радиографија грудног коша може бити дијагностичког значаја. Лечење, као и превенцију егзацербација спроводе се користећи антибиотике, укључују излучивање изливања и праћење развоја компликација као што су суперинфекција и хемоптиза. Ако је могуће, треба узимати у обзир главне узроке развоја бронхиектазе.

[1], [2], [3]

Узроци бронхиецтасис

Диффусе бронхиектаза развијају код пацијената са генетским, имуних или анатомских дефеката, који изазивају респираторну инсуфицијенцију. Цистична фиброза је најчешћи узрок; ређе узроци генетски одређен - Цилиа дискинезију и тешке несташице алпха 1 антитрипсина. Хипогамаглобулинемију и имунодефицијенције могу изазвати оштећење дифузни бронхијалног дрво као ретке поремећаје дисајних структура (нпр Трацхеабронцхомегалиа [Моуниер-Кухн синдроме], хрскавице дефицит [Цампбелл-Виллиамс синдроме]). Диффусе бронхиектаза је ретка компликација заједничког типа болести, реуматоидни артритис, Сјогрен-ов синдром и алергијски бронхопулмонална аспергилоза, вероватно вишеструких механизама.

Локална бронхиектазија се развија са нездравом запаљеношћу или опструкцијом (на примјер, захваљујући страним тијелима и туморима, спољној компресији или промени анатомије након парцијалне ресекције).

Сви ови услови погоршати механизме плаћања респираторног тракта и имуне одбране, доводи до немогућности да изведе тајну и предиспозициони на инфекцију и хроничне инфламације. Као резултат тога, честе инфекције, обично изазване Хаемопхилус инфлуензае (35%), Псеудомонас аеругиноса (31%), Моракелла цатаррхалис (20%), Стапхилоцоццус ауреус (14%), и Стрептоцоццус пнеумониае (13%), дисајни путеви су напуњени вискозним мукозним секреције, садрже инфламаторних медијатора и патогена, и полако шири, ожиљака и деформисани. Хистолошки бронхијална зид задебљан због отоком, инфламације и неоваскуларизације. Деградација околне интерстицијуму и алвеола изазива фиброзе, емфизем или оба ова промена.

Мекобактерије које нису туберкулозе могу узроковати дилатацију бронхија, као и колонизовати плућа пацијената са бронхиектасијама које се развијају због других узрока.

[4], [5], [6], [7], [8],

Симптоми бронхиецтасис

Главни симптоми бронхиектазе су хронични кашаљ, у коме се може пуштати велика количина дебелог, вискозног, гнојног спутума. Диспнеа и пискање често се посматрају. Хемоптиза, која може бити масивна, јавља се због формирања нових крвних судова у дисајним путевима од бронхијалних (али не и плућних) артерија. Субфебрилна температура се јавља уз погоршање болести, током које се повећава интензитет кашља и запремине спутума. Хронични бронхитис може подсећати на бронхиектазу на клиничким манифестацијама, али бронхиектазу карактерише више обилно испирање гнојног спутума дневно и типичне промјене у ЦТ.

Типични симптоми бронхоектатске болести су лоши дах и патолошки респираторни звуци, укључујући ружење и пискање. Терминал фаланги прстију такође може бити изгубљен.

Симптоми се обично развијају неприметно и понављају све чешће, са годинама постепено погоршавајући. У тешким случајевима може доћи до хипоксемије, плућне хипертензије и отказа десне коморе.

Суперинфекција изазвана мултирезистентних микроорганизмима, укључујући нон-туберкулозе микобактерија, мора сматрати могући главни узрок појаве симптома код пацијената са текућих егзацербацијама или погоршање респираторних параметара функционалних у проучавању плућне функције.

[9], [10], [11]

Обрасци

Независност бронхоектатске болести као засебне носоличке форме у садашњем времену може се сматрати доказаним следећим околностима. Инфективни и запаљен процес са бронхоектатском болестом се јавља, углавном, у бронхијалном стаблу, а не у плућном паренхима. Поред тога, убедљива потврда је операција, у којој уклањање бронхиектазе доводи до опоравка пацијената.

Уз бронхиектазије као посебних ентитета болести, Патоморфолошке супстрата који су примарно бронхиектазис (бронхиектазис) емитују секундарне бронхиектаза (бронхиектаза) који су компликација или други манифестација болести. Најчешће се јавља секундарна бронхиектазија са апсцесом плућа, плућном туберкулозом, хроничном пнеумонијом. Када су секундарни бронхиектаза обично имају патолошке промене у респираторном одељењу светлости која је разликује од секундарне бронхиектазија бронхиектазије.

[12], [13], [14]

Дијагностика бронхиецтасис

Дијагноза се поставља на основу анамнезе, физичког прегледа и Кс-зрака испитивања, почевши од груди радиографије. Радиографски подаци, сумњив бронхиектазије укључују разбацане неправилну потамњење изазване мукозних чеповима "гнезда" и прстенови и "трамвајске линије", узроковане згуснут, бронхиектаза распоређени дуж или управно на Кс-зрака, респективно. Кс-раи дифракције може да варира у зависности од основне болести: цистична фиброза бронхиецтаза развијен углавном у горњим режња, док због других узрока више дифузно договорени или доминирају у нижим режњева. ЦТ са високом резолуцијом је метод избора за детекцију бронхиектазиса. Студија је скоро 100% осетљива и специфична. ЦТ обично открива бронхијалне експанзију и цисте (понекад у облику грозду), разбацане мукозне утичнице и дисајних путева, које су више од 1,5 пута већег пречника поређењу са суседним крвним судовима. Проширене бронхијалне цеви средњег калибра могу се продужити готово до плеуре. Ателектаз, консолидација и смањена васкуларизација су додатне неспецифичне промене. Диференцијална дијагноза проширене дисајних путева обухвата бронхитис и "проклизавања бронхиектаза", која јавити када плућна фиброза шири дисајне путеве и држи их отворене.

Да би се документовала почетна функција и накнадни мониторинг прогресије болести, треба извршити тестове плућа. Бронхиектазија је повезана са ограничењем протока ваздуха (смањени присилни излази за 1 с [ФЕВ1], присилни витални капацитет [ФВЦ] и ФЕВ / ФВЦ); ФЕВ се може побољшати у одговору на бронходилаторе као што су бета-агонисти. Запремина плућа и способност дифузије угљен моноксида (ДЛЦо) могу се смањити.

Истраживање у циљу дијагнозе основног узрока, укључују анализу спутума бојења и бактериолошких студије култура бактерија, микобактерија (Мицобацтериум авиум сложеном и Мицобацтериум туберцулосис) и гљивичних (Аспергиллус) инфекције. Микобацтеријског суперинфекција дијагностикована понављањем култивисаним атипичне микобактерија (за велики број колонија) и детектован гранулома на биопсији са паралелним радиолошких знакова болести. Додатне студије могу да укључе студија зној хлорид за дијагнозу цистичне фиброзе, који ће бити изведена иу старијих пацијената; реуматоидни фактор и други серолошки тестови за искључивање системских болести везивног ткива; Имуноглобулини, укључујући подкласе ИгГ, да документују неке имунодефицијенције; тестови за Аспергиллус претсипитини, ИгЕ и еозинофила у циљу избегавања алергијског бронхопулмонална аспергилозу и алпха1-антитрипсин, ради документовања свог дефицита. Када клиничке манифестације цилијарна дискинезија претпостављају (у присуству синусне болести и Бронцхиецтасис средњем и доњем режња са неплодности или без) мора обавити биопсију назалног или бронхија епител, и биопсије истражује преносни електронском микроскопијом на присуство патолошког ЦИЛИА структуре. Мање инвазивна алтернатива је проучавање покретљивости сперматозоида. Дијагноза Цилијарне дискинезије треба монтирати са опрезом, искусни лекар, обучени специјализоване методе као неспецифичних структуралних дефеката могу бити присутна у 10% цилиа код здравих пацијената и пацијената са плућним болестима; инфекција може изазвати пролазну дискинезију; прекривен цилијама ултраструцтуре може бити нормално код болесника са примарним цилијарна дискинезија синдрома карактерише абнормалном функцијом цилијарног.

Бронхоскопија се прописује када се сумња да су анатомски поремећаји или компресија споља.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Третман бронхиецтасис

Третман укључује превенцију егзацербација, лечење основних узрока, интензивно лечење егзацербација и праћење компликација.

Не постоји консензус о најбољем приступу спречавању или ограничавању погоршања. Предложена дневна орална профилакса антибиотицима (нпр ципрофлокацин 500 мг 2 пута дневно), и код пацијената са цистичном фиброзом колонизованој са П. Аеругиноса, као инхалационим тобрамицина (300 мг, 2 пута дневно за месец месечно). Поред тога, код пацијената са дифузном бронхиектазом, због других узрока, аеросол гентамицин (40 мг двапут дневно) може бити ефикасан.

Као и код било које хроничне болести плућа, препоручује се пацијентима да се вакцинишу против грипа и пнеумококних годишње .

Различите технике могу промовисати клиренс секрета, укључујући постуралну дренажу, груди перкусије, уређаје који обезбеђују позитиван експираторни притисак, удараљки навијачима интрапулмоналние, пнеуматским прслука и аутологне одводњавање (Техника дисања која промовише кретање секрета из периферне на централне дисајне путеве). Муколитички (рхДНа3а) је показао клиничку ефикасност код пацијената са цистичном фиброзом. Пацијенти треба тестирати респираторне технике под вођством респираторног специјалисте и одабрати и применити технику која је најефикаснија; ниједна друга метода избора није оправдана.

Додатни третман за бронхиектазу зависи од основног узрока. Алергијска бронхопулмонална аспергилоза се третира са глукокортикоидима и, евентуално, у комбинацији са азолидним антифунгалним агенсима. Пацијенти са недостатком имуноглобулина требају примити замјенску терапију. Пацијенти са недостатком алфа-1-антитрипсина такође треба примити супституциону терапију.

Лечење егзацербација бронхиектазе се врши антибиотиком који су ефикасни против Х. Инфлуензае, П. Аеругиноса, М. Цатаррхалис. Ауреус и С. Пнеумониае (нпр ципрофлокацин 400 мг интравенски 2-3 пута, затим 500 мг орално два пута дневно или 750-500 мг левофлокацин интравенски, затим орално једном дневно током 7-14 дана). Азитхромицин 500 ЛДз пута је недељно важи за бронхиектазије, цистична фиброза изазвао, али није јасно да ли макролиди су ефикасни у другим облицима Нозолоска. Антибиотска терапија треба да буде праћена повећаним утјецајем на чишћење спутума из респираторног тракта.

Контрола акутних компликација укључује третман микобактеријске суперинфекције и крварења.

Емпиријски режим одређен третман М. Авиум комплекса може укључити заједничко давање вишеструких (најмање три) лекова: кларитромицин 500 мг орално два пута дневно или 1 мг азитромицина 250-500 пута дневно; рифампицин 600 мг орално једном дневно или рифабутин 300 мг орално једном дневно и етамбутол 25 мг / кг орално једном дневно (2 месеца), а затим наставити са 15 мг / кг једном дневно. Сва лијека треба узимати дуго (до 12 мјесеци), све док култура спутума није негативна. Ретко постоји потреба за хируршком ресекцијом, али се може узети у обзир када је антибиотска терапија неефикасна и бронхиектаза је прилично ограничена.

Масивно крварење обично се третира бронхијалном емболизацијом артерије уз терапију антибиотиком за егзацербације.

Превенција

Спречавање бронхиектазе захтева правовремено откривање и лечење основних узрока. Нажалост, већина пацијената тражи медицинску помоћ само када је болест потпуно формирана бронхиектатска болест.

[21], [22], [23],

Прогноза

Опћенито, код 80% пацијената који не погоршавају функцију плућа због изолиране бронхиектазе, бронхиектазија има добру прогнозу. Међутим, пацијенти са цистичном фиброзом имају просечан животни век од 32 године, а већина пацијената периодично доживљава погоршање.

[24], [25]