ХЕЛЛП синдром

Међу компликацијама које настају у последњем тромесечју трудноће је и такозвани ХЕЛЛП синдром, који може бити опасан и за мајку и за дете.[1]

Епидемиологија

ХЕЛЛП синдром се јавља у 0,5-0,9% трудноћа, а инциденца се повећава на 15% код трудница са прееклампсијом и 30-50% код еклампсије. У две трећине случајева синдром се јавља у антенаталном периоду.[2]

Узроци од синдрома помоћи

Код овог синдрома у касној трудноћи, а ретко у року од два до три дана након порођаја, долази до уништавања црвених крвних зрнаца у крви – хемолизе, повећања нивоа јетрених ензима и значајно смањеног броја тромбоцита у крви (испод 100.000/μЛ).

До данас, тачни узроци ХЕЛЛП синдрома (скраћеница за Хемолиза, Повишени ензими јетре, Ниски тромбоцити) нису познати. - Хемолиза, повишени ензими јетре, низак тромбоцит) је непозната, а према мишљењу стручњака струковног удружења АЦОГ (Америцан Цоллеге оф Обстетрицианс анд Гинецологистс), ради се о компликацијама или тешком облику прееклампсије или нефропатије трудноће - са комбинација повишеног крвног притиска и протеинурије (висок ниво протеина у урину) са другим манифестацијама.

Прочитајте - Прееклампсија и висок крвни притисак

Иако се етиологија смањења тромбоцита – тромбоцитопенија у трудноћи (која се јавља у 8-10% случајева) приписује дејству хормона, аутоимуним или алергијским реакцијама, недостатку соли фолне киселине (фолата) и недостатку витамина Б12 .

А уништавање црвених крвних зрнаца може бити резултат микроангиопатске хемолитичке анемије аутоимуне природе.[3]

Фактори ризика

Када етиологија није у потпуности разјашњена фактори ризика за развој овог синдрома стручњаци укључују:

• Присуство прееклампсије (која се јавља у 12-25% случајева) или еклампсије .
• друга трудноћа;
• вишеструка трудноћа;
• старост мајке ˃ 35 година;
• дијабетес;
• гојазност;
• гестоза и неповољан исход трудноће у анамнези.

Патогенеза

Постоје верзије патогенезе и прееклампсије и ХЕЛЛП синдрома, укључујући утероплацентарну исхемију, дефекте у формирању плаценте, васкуларно ремоделирање и механизме узроковане имунолошким одговорима.

Главна верзија се сматра недовољним продирањем (инвазија) артеријских судова материце у плаценту, поремећеном перфузијом плаценте и развојем њене исхемије уз активацију фактора транскрипције хипоксије ХИФ-1, који модулира ћелијски одговор на хипоксију.

Такође види. - Патогенеза плацентне инсуфицијенције

Осим тога, поремећена ангиогенеза и функција ендотела (унутрашњег слоја) крвних судова током трудноће може бити повезана са недостатком фактора раста плаценте (ПИГФ) и фактора раста васкуларног ендотела (ВЕГФ), као и са активацијом система комплемента у периферна крв, која обезбеђује везу између урођеног имунитета и адаптивног имунитета. Дисфункција ендотела доводи до агрегације (лепљења) тромбоцита и повећања нивоа тромбоксана (који сужава крвне судове) који они производе.

Друга верзија се односи на секундарну тромботичку микроангиопатију : агрегација тромбоцита изазива оклузију (зачепљење) капилара и артериола јетре, што резултира микроангиопатском хемолитичком анемијом. Аутоимуна реакција - везивање за еритроците имуноглобулина ИгГ, ИгМ или ИгА произведених од лимфоцитних плазмоцита имуног система - такође игра важну улогу у њеном настанку.

Сматра се да су следеће генске мутације укључене у механизме развоја компликација прееклампсије у виду овог синдрома: ген ТЛР4 повезан са реакцијама урођеног имунитета; ВЕГФ ген - фактор раста васкуларног ендотела; ФАС ген - рецептор програмиране апоптозе ћелије; кластер гена ЦД95 за диференцијацију антигена леукоцита; бета-глобулински проакцелерин ген - фактор коагулације крви В итд.[4]

Симптоми од синдрома помоћи

Први знаци ХЕЛЛП синдрома су општа слабост и/или повећан умор.

У већини случајева примећују се следећи симптоми:

• висок крвни притисак;
• главобоља;
• отицање, посебно горњих екстремитета и лица;
• добијање на тежини;
• Епигастрични бол на десној страни (у десном субкосталном подручју);
• мучнина и повраћање;
• замагљен вид.

У узнапредовалој фази синдрома може доћи до нападаја и конфузије.

Треба имати на уму да код неких трудница у клиничкој слици синдром можда нема све знакове, и тада се назива парцијални ХЕЛЛП-синдром.[5]

Компликације и посљедице

Код мајке, ХЕЛЛП синдром може довести до компликација као што су:

• абрупција плаценте;
• тешко крварење након порођаја;
• Синдром дисеминиране интраваскуларне коагулације (ДИЦ);
• функционална инсуфицијенција јетре и бубрега;
• едем плућа;
• синдром респираторног дистреса код одраслих ;
• хипогликемија;
• Субкапсуларни хематом (акумулација крви између паренхима јетре и околне капсуле) и руптура јетре;
• мождано крварење.

Последице за одојчад су недоношчад, кашњење интраутериног развоја, неонатални респираторни дистрес синдром и неонатална интравентрикуларна церебрална хеморагија.[6]

Дијагностика од синдрома помоћи

Критеријуми за клиничку дијагнозу ХЕЛЛП-синдрома су бол у епигастричном региону, као и мучнина и повраћање, праћени микроангиопатском хемолитичком анемијом, тромбоцитопенијом, присуством уништених еритроцита у крви и абнормалним параметрима функције јетре.

Дијагноза се потврђује анализом крви на број тромбоцита, хемоглобина и црвених крвних зрнаца у плазми (хематокрит); размаз периферне крви (за откривање уништених црвених крвних зрнаца); укупни билирубин у крви; тестови крви за тестове јетре . Неопходна је анализа урина на протеине и уробилиноген.

Да би се искључила друга патолошка стања, спроводе се лабораторијски тестови узорака крокуса на протромбинско време, присуство фрагмената разградње фибрина (Д-димер), антитела (имуноглобулини ИгГ и ИгМ) на бета-2 гликопротеин, глукозу, фибриноген, уреу, амонијак.

Инструментална дијагностика укључује ултразвук материце, ЦТ или МРИ јетре, ЕКГ, кардиотокографију .

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се спроводи са идиопатском тромбоцитопенијском пурпуром, хемолитичко-уремичним и антифосфолипидним синдромима, СЛЕ, акутним холециститисом, хепатитисом и акутном масном хепатозом трудница (Схееханов синдром).[7]

Третман од синдрома помоћи

Када се дијагноза ХЕЛЛП синдрома потврди, његов третман може варирати у зависности од тежине симптома и дужине порођаја. А најбољи начин за спречавање компликација сматра се убрзаним порођајем (најчешће царским резом), јер се већина симптома повлачи и нестаје неколико дана или недеља након порођаја. Али у многим случајевима беба се рађа прерано.

Кортикостероиди се могу користити за лечење синдрома - ако су симптоми благи или је гестацијска старост детета мања од 34 недеље (в/в ињекција дексаметазона два пута дневно). И за контролу крвног притиска (ако је стабилан изнад 160/110 ммХг) - антихипертензивни лекови.

Труднице са овим синдромом захтевају хоспитализацију и пажљиво праћење њиховог стања и праћење нивоа црвених крвних зрнаца, тромбоцита и ензима јетре.

У тешким случајевима може бити потребна респираторна или плазмафереза , а у случају интензивног крварења - трансфузија крви (црвена крвна зрнца, тромбоцити, плазма), па се хитна помоћ за ХЕЛЛП синдром спроводи у јединици интензивне неге.[8]

Превенција

ХЕЛЛП синдром се не може спречити код већине трудница због непознате етиологије. Али прегравидарна припрема - преглед пре планиране трудноће, као и здрав начин живота и правилна исхрана могу донекле смањити ризик од његовог развоја.

Прогноза

Кључ добре прогнозе за ХЕЛЛП синдром је рано откривање. Ако се лечење започне у раној фази, већина жена се потпуно опоравља. Међутим, смртност мајки је и даље прилично висока (до 25% случајева); а интраутерина фетална смрт у касном термину и неонатални морталитет у првих седам дана након порођаја се процењује на 35-40%.

Труднице са пуним "скупом" синдрома - хемолизом, тромбоцитопенијом и повишеним ензимима јетре - имају лошије исходе од оних са парцијалним синдромом.

Пацијенткиње са ХЕЛЛП синдромом треба упозорити на ризик од његовог развоја у наредним трудноћама, који се процењује на 19-27%.