Портал хипертензија

Портална хипертензија - повећан притисак у венац порталне мреже, узрокован поремећајем крвотока различитог порекла и локализације - у порталским судовима, хепатским венама и инфериорној вени кави.

Када се количина порталне крви која тече у јетру смањује у вези са развојем колатералне циркулације, улога хепатичне артерије се повећава. Јетра смањује запремину, његова способност регенерације опада. Ово је вероватно због неадекватног уноса хепатотропних фактора, укључујући инсулин и глукагон, произведен од стране панкреаса.

Портал хипертензија најчешће узрокује цироза јетре (у развијеним земљама), шистосомија (у ендемским подручјима) или васкуларни поремећаји у јетри. Ефекти укључују варикозне вене једњака и портосистемске енцефалопатије. Дијагноза се заснива на клиничким подацима, резултатима инструменталног прегледа и ендоскопији. Третман обухвата ендоскопску профилаксу гастроинтестиналног крварења, терапију лековима, комбинацијом ових метода и понекад портокавално ранжирањем.

Портална вена, која је формирана горњим дијелом вене и сенена, испоручује крв из органа абдоминалне шупљине, гастроинтестиналног тракта, слезине и панкреаса до јетре. У оквиру ретикулоендотелијалних крвних судова (синусоида), крв из терминалне порталне венуле јетре се помеша с артеријском крвљу. Крв из синусоида кроз хепатичне вене улази у инфериорну вену каву.

Нормално, притисак портала је 5-10 мм Хг. Чл. (7-14 цм Хг), прелази притисак у доњој вени цави за 4-5 мм Хг. Чл. (портал венски градијент). Веће стопе карактеришу као портал хипертензија.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци и патофизиологија порталне хипертензије

Портал хипертензија произилази углавном због повећане отпорности на проток крви као последица директних патолошких процеса у јетри, оштећења пролазности сенке или порталних вена или поремећаја венског венуса из вена јетре. Повећан волумен долазеће крви је ријетки узрок, иако често доприноси порнографској хипертензији код цирозе јетре и хематолошких болести праћених озбиљном спленомегалијом.

Класификација и чести узроци порталне хипертензије

Класификација	Узроци
Ундерворлд	Тромбоза портала или сенке вене Повећање проток крви портала: артериовенна фистула, изражена спленомегалија са хематолошким обољењима
Интрахепатиц	Пресинусоидалнаиа: сцхистосомиасис, перипорталним других лезија (нпр примарна жучна цироза, саркоидоза, конгенитална фиброза јетре), идиопатски портална хипертензија Синусоидна: цироза (било које етиологије). Пост-синусоидна: оклузална лезија венула
Суперхепатични	Тромбоза јетрених вена (Бадд-Цхиари синдром) Опструкција инфериорне вене каве Тешки прилив у десно срце (нпр. Стискање перикардитиса, рестриктивна кардиомиопатија)

Цирозу јетре праћена је ткивном фиброзом и регенерацијом, што повећава отпор код синусоида и терминалних венула. У исто време имају вредност која потенцијално реверзибилне факторе као што су контрактилност синусоидалних ћелија, производња вазоактивних супстанци (нпр ендотела, азот оксида), и разних медијатора системског отпора артериола и евентуално отицање хепатоцита.

Током времена порталска хипертензија доводи до развоја портосистемских венских колатерала. Они доприносе одређеном смањењу притиска у порталској вени, али и развоју компликација. Проширени конвертовани субмукозни судови (варикозне вене) дисталног једњака, а понекад и дно стомака могу да се сруше, што узрокује изненадне катастрофалне гастроинтестиналне крварења. Крварење се ретко развија ако је градијент притиска портала мањи од 12 мм Хг. Чл. Стаза крви у посудама слузнице желуца (гастропатија са порталском хипертензијом) може изазвати акутно или хронично крварење без обзира на варикозне вене. Заједничко је видљиво проширење колатерала абдоминалног зида; вене које зраче далеко од пупка (глава медуза) су ретке и указују на значајан проток умбиликалне и парумбилске вене. Колатерали око ректума могу довести до проширених вена ректума и крварења.

Портосистемски колатерали прелазе крв поред јетре. Стога, с повећањем крвотока портала, мање крви достиже јетру. Осим тога, токсичне супстанце из црева директно улазе у системску циркулацију, учествујући у развоју портосистемске енцефалопатије. Венозна загушеност у унутрашњим органима са порталском хипертензијом доприноси развоју асцитеса као резултат појаве Старлинга. Спленомегалија и хиперспленизам су обично последица повећаног притиска у сфери венских ћелија. Резултат може бити тромбоцитопенија, леукопенија и, ретко, хемолитичка анемија.

Портал хипертензија је често повезана са хипердинамским циркулацијом. Механизми су сложени и вероватно укључују само патолошки процес повећана тонуса симпатикуса, азот оксид и друге ендогене вазодилататор и повећану активност хуморални фактора (нпр глукагона).

Узроци порталне хипертензије

Патогенеза портал хипертензије

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми порталске хипертензије

Портал хипертензија се асимптоматски развија; Симптоми и знаци су резултат компликација. Најопасније је акутно крварење од варикозних вена. Пацијенти се обично жале на изненадне, често масивне, безболно крварење из горњег гастроинтестиналног тракта. Крварење у гастропатији са порталском хипертензијом је често субакутно или хронично. Може бити асцитес, спленомегалија или портосистемска енцефалопатија.

Симптоми порталске хипертензије

Дијагноза портал хипертензије

Код пацијената са хроничном обољењем јетре, порталска хипертензија обезбеђује присуство проширених колатерала, спленомегалије, асцита или портосистемске енцефалопатије. За потврђивање је потребно директно мерење притиска портала за катетеризацију југуларних вена, што је инвазивна процедура и обично се не изводи. У случају сумње на цирозу јетре, инструментално испитивање помаже. Ултрасонографија или ЦГ често указују на увећане колатерале повезане са вагином, а Доплер ултразвук може проценити стање порталне вене и брзину крвотока.

Проширене вене једњака и желуца, као гастропатија у порталне хипертензије најбоље дијагностикују ендоскопије, која омогућава да предвиди крварење из проширених вена једњака и желуца (нпр црвене мрље на проширених вена).

Дијагноза портал хипертензије

[12], [13], [14], [15]

Прогноза и лечење порталне хипертензије

Смртност у акутном крварењу од варикозних вена може бити већа од 50%. Прогноза зависи од резервног капацитета јетре и тежине крварења. За преживеле, ризик од крварења у наредних 1-2 година износи 50 до 75%. Ендоскопска терапија и лекови смањују ризик од крварења, али само мало повећава очекивани животни вијек.

Дугорочно лечење гастроезофагијалног варикозитета, које су извор крварења, у фазама ендоскопске везивање или склеротерапије ради поништења чворова затим обавезно месечном ендоскопском контроле. Лиговање варикозних вена је пожељније него склеротерапија, због мањег ризика.

Дуготрајна терапија лековима за варикозне вене једњака и желуца, компликована крварењем, укључује б-блокере; ови лекови смањују притисак портала пре свега због смањења крвотока портала, иако ефекат њихове употребе није увек константан. Пожељна је употреба пропранолол (40 мг-80 мг орално два пута дневно) или надолол (40-160 мг једном дневно) титрацију дозе, омогућавајући да се смањи пулс за око 25%. Додавање исосорбид мононитрата 10 мг-20 мг орално 2 пута дневно додатно може смањити притисак портала. Комбинована употреба дуготрајне ендоскопске терапије и лекова је ефикаснији приступ. Пацијенти код којих је ова терапија није ефикасна или није приказана, треба трансиугулиарном интрапецхеноцхном портосистемиц шант {трансјугуларног Интрахепатиц портал-системско маневрисање ТИПС) или портацавал шант. Уз помоћ ТИПС-а, стент се успоставља између портала и хепатичног венског крвотока унутар јетре. Истовремено, ТИПС је безбеднији од портокавалних обилазница, у смислу смртности, посебно у условима акутног крварења. Међутим, током времена крварење се често понавља због стенозе стента или његове опструкције. Дуготрајни ефекат је непознат. Одређена група пацијената имала је трансплантацију јетре.

Код пацијената са варикозним венама, које нису компликоване крварењем, употреба б-блокатора смањује ризик.

Са гастропатијом, компликованом крварењем, терапија лековима се може користити за смањење притиска портала. Индикације за ранжирање треба узети у обзир уз неефикасну терапију лијековима, али његови резултати могу бити мање позитивни него ранжирање крварењем из варикозних вена једњака.

Будући да ово ретко узрокује клиничке проблеме, хиперспленизам не захтева посебан третман и треба избегавати спленектомију. 

Лечење порталне хипертензије

Ендоскопска склеротерапија је метода која се сматра "златним стандардом" хитног третмана крварења из варикозитета једњака. У вештим рукама дозвољава вам да прекинете крварење, али обично побољшати преглед тампонаде и препоручити соматостатин. Тромбоза вена проширених вена постиже се увођењем склерозног раствора кроз ендоскоп. Подаци о ефикасности рутинске склеротерапије са варикозним венама једњака су недоследни.