^

Здравље

A
A
A

Спасмофилија код деце

 
, Медицински уредник
Последње прегледано: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

У педијатрији се патолошка склоност нехотичним грчевима мишића и спонтаним конвулзијама - тетанија (од грчког тетанос - конвулзија), узрокована повећаном неуромускуларном ексцитабилношћу уз кршење метаболизма калцијума у телу, често дефинише као спазмофилија код деце. [1]

Епидемиологија

Развој рахитиса код деце у развијеним земљама, према статистикама, износи 1-2 случаја на 100 хиљада беба у првој години живота; у Украјини, педијатри примећују знакове рахитиса код 3% деце млађе од 6 месеци. [2]

Према неким извештајима, код деце која болују од рахитиса, спазмофилија се развија у 3,5-4% случајева. 

Узроци спазмофилија код детета

Узроци  конвулзивног синдрома  или спазмофилије код деце млађе од две године могу бити узроковани:

  • низак ниво  калцијума  код детета при рођењу -  хипокалцемија код новорођенчади , што доводи до јонске неравнотеже у крви;
  • недостатак витамина Д (калциферол) -  рахитис који се обично јавља код одојчади старости од 3 до 6 месеци;
  • кршење стварања 1,25-дихидроксивитамина Д (дихидроксихолекалциферола) у бубрезима, што се назива хипокалцемични рахитис или  наследни дијабетес типа  ИИИ или ИВ фосфата; [3]
  • дисфункција  паратироидних жлезда  - неонатални хипопаратироидизам, чији је резултат недостатак циркулишућег паратироидног хормона (паратироидни хормон или ПТХ) и, заузврат, смањење нивоа калцијума.
  • Описани су случајеви развоја спазмофилије са хипокалемијом у одсуству алкалозе. [4], [5]

Фактори ризика

Стручњаци се позивају на факторе ризика за спазмофилију код деце:

  • превремено рођене бебе и премала телесна тежина при рођењу доношених беба;
  • токсикоза мајки током трудноће;
  • недостатак витамина Д код трудница, као и историја прееклампсије, тешка остеомалација (омекшавање коштаног ткива са ниском минерализацијом), нетолеранција на глутен;
  • асфиксија новорођенчади; [6]
  • незрелост паратироидних жлезда детета у време рођења;
  • вештачко храњење детета;
  • недовољна инсолација (излагање УВ зрацима);
  • малапсорпција витамина Д у цревима;
  • вишак фосфата (хиперфосфатемија);
  • низак ниво магнезијума - аутосомно доминантна примарна  хипомагнеземија . [7], [8]

Патогенеза

Патогенеза стања повећане ексцитабилности централног и периферног нервног система лежи у поремећајима перинаталног метаболизма и абнормалној концентрацији електролита у серуму крви, што доводи до повећања учесталости акционог потенцијала мишићних ћелија или нервних влакана која инервирају мишићи.

Код рахитиса је поремећен или метаболизам витамина Д (који је укључен у метаболизам минерала - апсорпцију калцијума у цревима - и раст костију), или метаболизам фосфора и калцијума, који осигурава стварање коштаног ткива и његову минерализацију.

Спасмофилија праћена генерализованим нападима и подрхтавањем код деце млађе од годину дана може имати генетски условљен механизам:

  • са рахитисом зависним од витамина Д, повезан са абнормалностима у гену који кодира бубрежни ензим 25-хидрокси-Д-1α-хидроксилазу (ЦИП27Б1), који је неопходан за активирање овог витамина трансформацијом (у јетри, бубрезима и цревима) у 1,25-дихидроксивитамину Д;
  • са рахитисом зависним од витамина Д-наследним рахитисом отпорним на 1,25-дихидроксивитамин Д (који се назива и хипофосфатемични рахитис), који настаје услед дефектног гена ВДР (на хромозому 12к13), који кодира рецепторе витамина Д у ткивима тела укључени у одржавање нормалног нивоа калцијума; [9]
  • са наследним хипопаратироидизмом са поремећеним лучењем паратироидног хормона (ПТХ), који одржава серумски калцијум у одређеним границама;
  • са примарном хипомагнеземијом, која не само да доводи до хипокалцемије, већ и спречава ослобађање паратироидног хормона. Конкретно, недостатак магнезијума код мале деце је могућ због мутација у гену ФКСИД2 (који кодира гама подјединицу електрогене трансмембранске АТПазе изражене у дисталним бубрежним тубулима) или гену ХНФ1Б (који кодира фактор транскрипције епитела бубрега). Ове генетске абнормалности (наслеђене или спорадичне) дијагностикују се као Гителманов синдром или Барттеров синдром и, у ствари, односе се на  наследне тубулопатије . [10]

Шта се дешава када је ниво укупног и јонизованог калцијума у крви  и интерстицијалној течности недовољан ? Позитивни набој у ванћелијском простору се смањује, а мембрански потенцијал се помера ка деполаризацији - узрокујући хиперексцитабилност периферних неурона и повећавајући могућност акционих потенцијала. А спонтано настали акцијски потенцијали изазивају нехотично стезање периферних скелетних мишића.

Прочитајте такође -  Хипокалцемична криза код деце

Симптоми спазмофилија код детета

Први знаци спазмофилије - клонички и тонични  напади (конвулзивни синдром) код деце  - са неонаталним недостатком калцијума могу се појавити буквално од првих дана рођења или у року од две недеље након рођења детета. [11]

Често симптоми могу бити благи: у облику грчева жаришних мишића и парестезије. Међутим, постоје и болне тоничне контракције скелетних мишића - конвулзије са спазмофилијом код деце или   генерализовани грчеви .

Такође, семиотика спазмофилије код деце укључује ларингоспазам - нехотично стезање мишића гркљана и гласница, што доводи до сужавања дисајних путева или њихове опструкције. Уз благи ларингоспазам, кожа детета бледи са појавом хладног зноја, примећује се стридор (пискање). У овом случају може доћи до убрзаног рада срца и убрзаног испрекиданог дисања. Трајање таквог напада не прелази једну и по до две минуте, али се током дана може поновити неколико пута.

Присутни су и грчеви мишића шаке (у зглобу) са продужењем међуфалангеалних зглобова, адукцијом и флексијом метакарпофалангеалних зглобова; грчеви мишића стопала у близини глежњева. То су такозвани карпопедални миоспазми, који могу бити и краткотрајни и дуготрајни-јаки и прилично болни. [12]

Најтежи облик је еклампсија код деце са спазмофилијом (од грчког еклампсис - избијање) или напад тоничко -клоничних напада, који се одвија у две фазе. Први почиње трзањем (фасцикулација) мишића лица и траје 15-20 секунди; друга укључује ширење грчева на удове и мишиће тела; грчеви мишића могу трајати од 5 до 25 минута. Такође се примећују ларингоспазам, респираторна инсуфицијенција, општа цијаноза, губитак свести, нехотично мокрење и дефекација. [13]

Поред клинички израженог облика спазмофилије, специјалисти примећују латентну спазмофилију код деце - латентну тетанију са скоро нормалним нивоом калцијума, која се често одређује код рахитиса. Када је дете уплашено, после повраћања, а због повећања температуре са заразном болешћу, овај облик се може трансформисати у симптоматски. Како се открива латентна спазмофилија, прочитајте даље - у одељку Дијагностика.

Компликације и посљедице

Главне компликације и последице спазмофилије код деце су:

  • општи хипокинетички поремећај;
  • тешки респираторни дистрес синдром или застој дисања након ларингоспазма или напада еклампсије;
  • продужење КТ интервала (откривено електрокардиографијом) са проширењем коморе - хипокалцемична дилатирана кардиомиопатија, што доводи до затајења срца.

Дуготрајни напади тетаније могу довести до оштећења централног нервног система, кашњења у менталном развоју детета у будућности, а у тешким случајевима може бити смртоносно. [14]

Дијагностика спазмофилија код детета

Дијагноза почиње анамнезом и прегледом детета. Позитиван знак Кхвостека омогућава му да посумња на хипокалцемију пре него што се добију резултати лабораторијских испитивања: трзање мишића носа или усана при куцању фацијалног живца између ушне ресице и угла уста. [15]

А латентна спазмофилија обично се одређује такозваним Троуссеау-овим знаком, када се грчеви прстију шаке, присилно привођење палца, флексија метакарпофалангеалних зглобова и зглобова појаве када се брахијални неуроваскуларни сноп зачепи компресијом.

Осим тога, дијагностички критеријуми за спазмофилију код деце су смањење нивоа укупног калцијума у крви <1,75 ммол / Л (код новорођенчади <1,5 ммол / Л) или иЦа (јонизовани калцијум) <0,65-0,75 ммол / л.

Потребни су крвни тестови на калцијум, фосфат, електролите у плазми, алкалну фосфатазу и 1,25-дихидроксивитамин Д, ПТХ, азот урее и креатинин; анализа урина на количину излученог калцијума и фосфата.

Инструментална дијагностика се спроводи помоћу електромиграфије мишића (омогућава одређивање нивоа неуромускуларне проводљивости), као и ЕЕГ - електроенцефалографијом, која открива електричну активност мозга. Можда ће бити потребан ЕКГ (електрокардиограм) и МРИ скенирање мозга.

Диференцијална дијагноза

Полазећи од чињенице да конвулзије код деце без прекомерне ексцитабилности мишићних влакана нису спазмофилија (тетанија), диференцијална дијагноза треба да искључи: порођајну трауму мозга и исхемијску енцефалопатију; напади изазвани повећањем интракранијалног притиска, дисгенезом / церебралном хипотрофијом или церебралним васкуларним аномалијама; епилепсија и епилептичка енцефалопатија (укључујући митохондријску и токсичну); пароксизмалне дискинезије и дистоничне хиперкинезије; дехидрација тела (изазвана повраћањем и / или дијарејом), као и испољавање мишићних грчева у урођеним синдромима (Веста, Менкес, Леннок-Гастаут, Сцхвартз-Јампел итд.).

Такође се разликују рахитис, спазмофилија и хипервитаминоза Д код деце. Код интоксикације овим витамином може доћи до хиперкалцемије, смањеног апетита, учесталог повраћања, поремећаја сна, повећаног знојења, дехидрације и грчева.

Кога треба контактирати?

Третман спазмофилија код детета

Клиничке препоруке се тичу недостатка витамина Д: постоји Протокол за лечење и превенцију рахитиса, који је одобрило Министарство здравља Украјине.

У случају грча мишића гркљана, потребна је хитна помоћ, прочитајте више -  Прва помоћ за ларингоспазам: алгоритам акција

Лечење спазмофилије код деце има за циљ нормализацију нивоа калцијума у крви и ублажавање напада, за шта се користе такви основни лекови као што су  калцијум глуконат  (10% раствор) и магнезијум сулфат (25% раствор), који се примењују парентерално. [16]

Следећи кораци у лечењу овог стања су именовање оралних препарата витамина Д3:  Цалциферол , Акуадетрим, Вигантол.

Такође погледајте -  Лечење рахитиса

Превенција

Превенција спазмофилије је правовремена дијагноза и одговарајуће лечење рахитиса.

Такође треба спровести превенцију рахитиса код деце: праћење нивоа витамина Д током трудноће и у случају његовог недостатка - узимање од 28-32 недеље трудноће. Деци се дају препарати витамина Д3 (5 мцг дневно). Осим тога, важно је дојење бебе и одговарајућа исхрана жена током лактације. За више информација погледајте -  Како спречити рахитис?

Прогноза

Када се открије и уклони латентна тетанија, адекватна корекција хипокалцемије, као и правовремена помоћ за ларингоспазам и / или еклампсију код деце са спазмофилијом, прогноза је повољна.

У тешким случајевима еклампсије, која најчешће погађа децу у првој години живота, могућ је застој дисања и срца.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.