Атрезија једњака

Атрезија једњака је конгенитална малформација у којој се једњак слепо завршава на удаљености од око 8-12 цм од улаза у усну шупљину.

Атрезија једњака (К39.0, К39.1) је најчешћа малформација у неонаталном периоду и дијагностикована одмах након рођења. Доље наведене малформације манифестују се касније, често компликоване аспирационом пнеумонијом, хипотрофијом, езофагитисом.

Атрезија једњака је непотпуна формација једњака, често комбинована са трахеоезофагеалном фистулом. Дијагноза се поставља када је немогуће извести назогастрику у желудац. Третман је брз.

Конгенитална трахеално-езофагеална фистула без атрезије је патолошки канал обложен гранулационим ткивом или епителом, пријављујући непромењен лумен једњака са луменом трахеје.

Атресија једњака је најчешћа варијанта атрезије гастроинтестиналног тракта. Постоји 5 главних типова аторзије једњака. Најчешћи тип (85%) је када се горњи дио једњака заврши слепо, а трахеоезофагеална фистула се отвара до нижег. Следећи најчешћи тип (8%) је чиста езофагеална атрезија без формирања фистуле. Преостале опције укључују фистуле "типе Х" између трахеје и једњак, са једњака паса (4%), канцер једњака атрезијом са проксималног трахеоезофагеална фистуле (1%) и једњака атрезијом са два фистуле (1%).

ИЦД-10 код

• К39 0 Атресија једњака без фистуле.
• К39 1 Атрезија једњака са трахеоезофагеалном фистулом.
• К39.2. Конгенитална трахеална езофагеална фистула без атрезије.

Епидемиологија

Епидемиологија аторезије једњака

Учесталост је 1 на 3000-5000 новорођенчади. Познато је око 100 варијанти овог дефекта, али постоје три најчешће:

1. атрезија једњака и фистула између дисталног дела једњака и трахеје (86-90%),
2. изолована аторзија једњака без фистуле (4-8%),
3. трахеоезофагеална фистула, "тип Х" (4%).

У 50-70% случајева езофагеалне атрезије постоје истовремене малформације:

• урођени дефекти срца (20-37%),
• гастроинтестинални дефекти (20-21%),
• дефекти генитоуринарног система (10%)
• дефекти мускулоскелетног система (30%),
• дефекти краниофацијалног региона (4%).

У 5-7% случајева, атрезија једњака је праћена кромосомским абнормалностима (трисомија 18, 13 и 21). Посебна комбинација развојних абнормалности у езофагеалној атрезији означена је као "ВАТЕР" након почетних латиничних слова сљедећих малформација (5-10%):

• кичмени дефекти (В),
• малформације ануса (А),
• трахеоезофагеална фистула (Т),
• аторезија једњака (Е),
• дефекти радијуса (Р).

30-40% деце са езофагеалном атрезијом немају пуну термин или имају интраутерино успоравање раста.

Атрезија једњака је веома ретка патологија, дијагностикована код 4% деце са атрезијом једњака.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Узроци есопхагус атресиа

Узроци езофагеалне атрезије

Атрезија једњака се јавља када постоји неслагање између правца и брзине раста трахеје и једњака, као и процеса вакуолизације једњака у периоду од 20. До 40. Дана интраутериног развоја.

[9], [10], [11]

Симптоми есопхагус атресиа

Симптоми аторезије једњака

У првим сатима живота долази до обилног пражњења пљувачке из уста и носа дјетета, понекад повраћања. Симптоми респираторне инсуфицијенције (кратког даха, тешко дисање у плућима, цијаноза) јављају се као резултат аспирације слузи из оралног краја једњака у трахеју и избацивања желучаног садржаја у респираторни тракт кроз доњу трахеоезофагеалну фистулу. Код неке деце са дисталном трахеоезофагеалном фистулом, примећује се дистанца абдомена због ослобађања ваздуха у желудац, нарочито након примене механичке вентилације. У одсуству дисталне трахеоезофагеалне фистуле код детета, забележен је потопљени стомак.

Карактеристични знаци су регургитација, кашаљ и цијаноза након покушаја храњења и аспирацијске пнеумоније аспирацијска пнеумонија плућа. Атрезија једњака са дисталном фистулом доводи до повећања абдомена, као и када вришти, зрак се избацује из трахеје и кроз фистулу улази у доњи једњак и желудац. Када сонда храни дете, сви горе наведени симптоми нестају.

[12], [13]

Дијагностика есопхагус атресиа

Дијагноза езофагеалне атрезије

Дијагноза укључује немогућност држања назогастричне цијеви у желуцу. Радиопакуе катетер одређује локализацију атрезије током радиографије. У атипичним случајевима може бити потребна мала количина контраста топивог у води да би се одредила анатомија дефекта током флуороскопије. Контрастни материјал треба брзо евакуисати, јер његов улазак у плућа може изазвати хемијски пнеумонитис. Ову процедуру треба обавити искусан радиолог у центру у којем ће новорођенче бити оперисано.

У атрезији једњака немогуће је увести сонду у желудац, а сонда наилази на препреку на удаљености од око 10 цм од линије угриза. Имајући у виду огромну важност ране дијагнозе, осетљивост једњака треба спровести код свих беба које имају пенушави исцједак из уста и респираторних поремећаја након рођења. На рендгенској снимци грудног коша и трбушне шупљине са увођењем радиоконтактне сонде док се не заустави у једњаку, детектује се слепи завршетак горњег сегмента. Детекција акумулације ваздуха у желуцу и цревима је патогномонична за трахеоезофагеалну фистулу у доњем једњаку. Недостатак ваздуха је карактеристичан за вагиналну атрезију једњака, а контрастирање једњака повећава учесталост респираторних компликација и смртних случајева.

Пренатална дијагноза

Пренатална дијагноза се заснива на индиректним знаковима, као што су:

• висок проток воде повезан са смањењем циркулације амнионске течности због немогућности плода да прогута амнионску течност,
• одсуство ехографске слике желуца или мале величине желуца током динамичког ултразвучног посматрања.

Осетљивост ових знакова је 40-50%. У ИИ - ИИИ триместру могуће је визуелизовати периодично пуњење и пражњење слепог проксималног краја једњака са тачношћу од 11–40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Третман есопхагус атресиа

Третман езофагеалне атрезије

Преоперативна припрема

Ако се открије аторезија једњака, хитно је пренети дијете из породилишта у хируршку болницу.

Да би се смањио аспирациони синдром, потребно је детету дати повишен положај (30-40 °), уметнути катетер који је повезан са системом константне аспирације у проксимални крај једњака, или вршити честу аспирацију слузи из орофаринкса.

Потребно је отказати храњење и започети инфузиону терапију, прописати антибиотике широког спектра, хемостатске лекове. Удисање овлаженог кисеоника помаже да се елиминише хипоксија. Са повећањем респираторне инсуфицијенције врши се интубација трахеје и започиње механичка вентилација. Код традиционалне механичке вентилације код детета са дисталном трахеоезофагеалном фистулом, могуће је значајно испуштање ваздуха кроз фистулу у желудац, што доводи до превелике инфлације стомака и цревних петљи. Повећани абдоминални органи ограничавају екскурзију дијафрагме, као резултат напредовања респираторне инсуфицијенције, могуће перфорације желуца и срчаног застоја. У овим случајевима, требало би да покушате да промените положај ендотрахеалне цеви да се ротира или продубите да бисте смањили испуштање ваздуха кроз фистулу. Ако вентилација није могућа због значајног испуштања ваздуха кроз фистулу, указује се на АЦхО ИВЛ или вентилацију са једном плућом. Са значајним испуштањем ваздуха, треба решити питање хитне операције гастростомије и / или лигације трахеоезофагеалне фистуле.

Ако је телесна тежина дјетета већа од 2 кг, а нема повреда виталних система у тијелу, операција почиње одмах након проведеног потребног истраживања. Ако је телесна тежина детета мања од 2 кг, или постоје поремећаји хомеостазе и других малформација, повећава се трајање преоперативне припреме и врши се корекција утврђених повреда.

Истовремено, обављају дијагностичке активности у циљу идентификације пратећих малформација и поремећаја виталних органа:

• одређивање крвне групе и Рх фактора
• Дефиниција ЦБС-а
• клинички тест крви
• анализа урина,
• биохемијски тест крви,
• цоагулограм аналисис
• ЕкоГ,
• ЕКГ и
• Ултразвук унутрашњих органа
• неуросонограпхи.

Венски приступ се изводи катетеризацијом централне вене, док је пожељно да се катетер држи у горњој шупљини вене из улнарне или аксиларне вене. Није препоручљиво вршити пунктирање и катетеризацију десне десне субклавијалне и унутрашње југуларне вене због високог ризика настанка хематома у подручју операције.

Преоперативно лечење езофагеалне атрезије има за циљ да обезбеди да дете буде у оптималном стању пре операције, као и превенција аспирационе пнеумоније, што операцију чини опаснијом. Суздржите се од оралне исхране. Стално усисавање кроз катетер двоструког лумена у горњем једњаку спречава аспирацију прогутане пљувачке. беба треба да буде у лежећем положају са главом подигнутом на 30-40 °, а са спуштеном тела десне стране да олакшају пражњења желуца и смањи ризик од аспирације киселих желудачног садржаја кроз фистула. Ако је радикална операција неопходна за одлагање због дубоког зрелости, аспирацијске пнеумоније или других конгениталних малформација, потребно је формирати гастростом за декомпресију желуца. Усисавање желучаног садржаја кроз гастростомску цев смањује ризик да кроз трбухобранхијално дрво продре кроз фистулу.

[23], [24], [25], [26], [27],

Хируршко лечење езофагеалне атрезије

Хируршка интервенција код езофагеалне атрезије се односи на хитне хируршке интервенције.

У више од 90% случајева са езофагеалном атрезијом, фистула се изолује и лигира са прекривањем есопхагоесопхагоанастомосис. Током операције, кроз анастомозу се преноси назогастрична цев која се мора пажљиво фиксирати. У медијастинуму оставља дренажу везану за пасивни аспирациони систем.

У случају ломљеног облика услед велике дијастазе између завршених крајева једњака, често се намеће на гастростомију и езофагостомију. У атрезији једњака могуће је торакоскопско хируршко лијечење.

Када се стање детета стабилизује, може се извршити екстраплеурална хируршка корекција езофагусне атрезије и затварање трахеоезофагеалне фистуле. Понекад атрезија једњака захтева да се есопхагопласти изведе кроз секцију дебелог црева.

[28], [29]

Постоперативни период

Тактике менаџмента зависе од тежине плућних поремећаја, пратећих аномалија и степена прераног рођења.

Екстубација одмах након операције је могућа код новорођенчади без истовремене развојне аномалије и тешког оштећења плућа.

Када постоји ризик од респираторне инсуфицијенције после операције, детету се даје механичка вентилација. Вентилација се зауставља чим дете буде у стању да самостално обезбеди размену гаса и дисање.

Трацхеомалациа је уобичајена аномалија у трахеоезофагеалној фистули. Може изазвати цијанозу и апнеју након екстубације детета. У таквим случајевима је индицирана трахеостомија или трахеопексија.

У наредних 3-7 дана након операције, врат не би требало да буде неподношљив, јер ће се истегнути анастомоза једњака и може доћи до квара шавова.

Приликом аспирације слузи из трахеје, катетер се стриктно убацује у дубину ендотрахеалне цеви, како би се избегла реканализација фистуле. Неопходно је стално вршити уклањање назофарингеалног садржаја без уметања катетера у једњак изван анастомозе.

Дренажа, остављена у медијастинуму, уклања се на 5-7 дан, ако за то време нема патолошког истицања. У неким случајевима, пре него што се уклони дренажа, врши се рендгенско испитивање једњака са водено растворљивим контрастом.

Анестезија након операције се врши инфузијом опиоидних аналгетика [фентанил у дози од 2-5 μг / (кгкх), тримеперидину у дози од 0.05-0.2 мг / (кгх)] у комбинацији са метамизол натријумом (у дози од 10 мг / кг) или парацетамол (10 мг / кг) током 3-5 дана, затим се преносе у болусну администрацију ових лекова према индикацијама.

Инфузиона терапија у постоперативном периоду се изводи по стопи физиолошких потреба. Првог дана након операције користи се 5-10% раствор глукозе, у који се додају електролити. Након 12-24 х после операције са некомплицираним постоперативним периодом почиње парентерално храњење.

У постоперативном периоду спроводи се антибиотска терапија, фокусирајући се на праћење микроеколошког статуса детета, али у наредним данима након операције, метронидазол ИВ се показује у дози од 15 мг / (кг-дан).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Храњење детета са езофагеалном атрезијом

Ако се уведе гастростомија и када се катетер за храњење стави у дуоденум, храњење може почети 24 сата након операције.

Приликом директног езофагоесопхагоус анастомозе, исхрана се врши кроз назогастричну тубу почевши од 5-7. Дана постоперативног дана.

Орално храњење је могуће само 7-10 дана након операције.

Код аторезије једњака, ентерална исхрана почиње са смешама против рефлукса (Фрисом, Нутризон анти-рефлукс, Хумана АР) у комбинацији са прокинетиком (домперидон у дози од 0,5 мл / кг), пошто овај развојни дефект након операције обично резултира гастро-езофагеалним рефлукс.

[39], [40], [41], [42], [43]

Компликације езофагеалне атрезије

Најчешће акутне компликације су неуспјех анастомозе и формирање стриктуре. Након успешне хируршке корекције, често се јављају потешкоће у исхрани због поремећаја мотилитета дисталног једњака, који предиспонира развој гастроезофагеалног рефлукса (ГЕР). Ако је терапија леком за ГЕР неефикасна, може бити потребна Ниссенова фундопликација.

Компликације у непосредном постоперативном периоду:

• пнеумонија,
• неуспех анастомозе,
• медиастенит,
• ларинготраемализација,
• гастроезофагеални рефлукс,
• анемија.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Прогноза

Есопхагеал Атресиа Предицтион

Преживљавање са изолованом атрезијом једњака је 90-100%, са тешким комбинованим аномалијама - 30-50%. Код некомплицираних облика езофагеалне атрезије, прогноза је повољна. У наредним годинама након операције могу се појавити дисфагија и поремећаји у исхрани повезани са гастроезофагеалним рефлуксом или развојем стенозе једњака. Повећан ризик од респираторних инфекција, упале плућа, астме услед микроаписања желучаног садржаја у трахеју.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]