Холестеатом средњег уха

Најчешће се холестеатом дефинише као врста епидермоидне цисте која је локализована у средњем уху и мастоидном процесу темпоралне кости лобање. Дакле, није хистолошки тумор. Према ИЦД-10, ова патолошка формација средњег ува има шифру Х71.

Епидемиологија

Према стручњацима Европске академије за отологију и неуроотологију (ЕАОНО), глобално, од више од 20 милиона људи са хроничним инфламаторним обољењима уха, до 25% пацијената има холестеатом. [1]

Преваленција стеченог холестеатома процењује се на 95-98%; удео урођених чини 2-5% случајева.

Статистика годишњег откривања ове формације у средњем уху: за 100 хиљада деце - у просеку три случаја и девет случајева за исти број одраслих. У Сједињеним Државама, једна студија пријавила је шест холестеатома на 100.000 људи. Просечна старост деце са дијагнозом стеченог холестеатома била је 9,7 година. Вероватноћа да ће се стечени холестеатоми појавити код мушкараца је око 1,4 пута већа него код жена. Једно британско истраживање показало је повећану учесталост холестеатома у социјално-економски угроженим областима, сугеришући да је учесталост стеченог холестеатома већа код пацијената са ниским примањима, мада је у овој области потребно више истраживања. [2]

Узроци холестеатоми

По пореклу, холестеатоми су подељени на примарне (урођене), секундарне (стечене, формиране у било којој доби) и идиопатске (када је немогуће утврдити тачну етиологију). [3]

Стручњаци именују такве кључне узроке најчешћег секундарног облика ове патологије као  перфорација бубне опне  инфламаторне, трауматичне или јатрогене етиологије; ексудативни отитис медиа  и гнојни отитис медиа, тачније  хронични гнојни отитис медиа .

Међу етиолошким факторима разликује се и гнојно запаљење средњег ува, које се развија у еритематозном (епитимпан-антралном) региону - епитимпанитису са холестеатомом.

Често је холестеатом резултат проблема са  слушном (Еустахијевом) цеви : кршење његове функције услед упале - тубо -  отитиса  или инфекција средњег ува и параназалних синуса.

Урођени облик холестеатома је прилично ретка дијагноза. Примарна цистична формација нетакнуте бубне опне (мембрана тимпани), по правилу, настаје у њеном слабо испруженом делу (парс флаццида), али се може јавити у средњем уху (у близини пужног процеса бубне шупљине или у близини Еустахијеве цеви), као и у суседним костима лобање. [4]

Конгенитални холестеатом код детета је хетеропластична епидермоидна формација настала током интраутериног развоја. У више од половине случајева код деце и адолесцената, такво образовање се открива приликом контактирања отоларинголога због губитка слуха.

Фактори ризика

У отиатрији су фактори ризика за развој холестеатома обично повезани са честим акутним заразним и хроничним  болестима средњег ува ; перфорација и друга  оштећења бубне опне ; кршење проходности слушних цеви (често са хроничним назофарингитисом, алергијским ринитисом или увећаним аденоидима у анамнези); неки отолошки поступци (на пример, дренажа средњег ува тимпаностомијским цевима). [5]

Ризик од развоја ове патологије је повећан код деце са  аномалијама уха , које се примећују код урођених синдрома Треацхер Цоллинс, Црусон, Голденхар, а јављају се и код деце са Довновим синдромом, Јесснер-Цолеовим синдромом и  расцепом непца .

Патогенеза

По изгледу, холестеатоми су беличасто-селичасто еластична формација овалног облика - танкозидна циста која садржи слојевите воштане или казеозне фрагменте кератина (лекари их називају кератинским остацима). А унутар урођеног холестеатома хистолошки се налазе кератинизоване ћелије слојевитог сквамозног епитела егзодермалног порекла. [6]

Истражујући клинику, етиологију и патогенезу ове формације, отиатристи и отонеуролози су изнели различите теорије о настанку холестеатома. 

Према најубедљивијој верзији, механизам настанка урођеног холестеатома је услед ненормалног кретања ћелија у мезенхиму дорзалног нервног гребена током успостављања ждрелих лукова и рудимента средњег ува током ембриогенезе или током формирања слушни канал и бубна опна фетуса у раној гестацији. Друга хипотеза сугерише продор ћелија ванембрионалног ектоа и мезодерме амниона у простор средњег ува. [7]

Једна од теорија која објашњава појаву стеченог холестеатома односи се на повећану кератинизацију епитела слузокоже средњег ува са инфламаторном реакцијом која доводи до ослобађања циклооксигеназе-2, интерлеукина, васкуларних ендотелних фактора раста и епидермалног раста, који стимулишу пролиферација епителних кератиноцита. Поред тога, истраживачи су открили да остеокластична ресорпција слушних кошчица средњег уха или кости мастоидног процеса током формирања холестеатома настаје услед деловања простагландина, колагенолитичких и лизосомских ензима, који се синтетишу везивним (гранулација) ткиво настало у близини коштаних структура.

Према другој теорији, у случајевима дисфункције Еустахијеве цеви, негативни притисак у средњем уху вуче бубне опне према унутра (до слушних кошчица) да би формирао набор (који се назива повлачни џеп), који се испуњава одвојеним ћелијама кератинизованог сквамозног епитела и претвара се у цисту.

Друга теорија сугерише да се, када је бубна опна перфорирана, плочасти епител који облаже спољни слушни канал шири (мигрира) у шупљину средњег ува, односно расте дуж ивица дефекта мембране.

Симптоми холестеатоми

Као што клиничка пракса показује, холестеатоми, нарочито урођени, могу дуго бити латентни, а новонастали симптоми обично се тичу само једног уха.

У случају стеченог холестеатома, први знаци се манифестују константном или периодичном оторејом - воденим испуштањем из уха, које у присуству инфекције може бити гнојно (са непријатним мирисом), а понекад и крваво. Са напредним отитис медиа може бити бол у уху. [8]

Како се цистична формација повећава, листа притужби пацијената се шири и укључује:

• осећај нелагодности и притиска у једном уху;
• тинитус (стална бука или звоњава у уху);
• главобоља;
• вртоглавица;
• болови у уху или иза уха;
• једнострана хипоакузија (губитак слуха);
• слабост мишића на једној страни лица (у ретким случајевима)

Међутим, тежина симптома варира, а неки пацијенти могу имати само благу нелагодност у уху.

Поред свих набројаних симптома, са холестеатомом церебелопонтинског угла, који је достигао значајну величину, постоји и нехотично стезање мишића лица и прогресивна  парализа фацијалног нерва .

Обрасци

Постоје врсте холестеатома и место њиховог формирања. Холестеатом спољног уха ретко се дијагностикује, али се може проширити на бубне опне, средње ухо или мастоидни процес, могуће је и оштећење канала фацијалног нерва смештеног у темпоралној кости (ос темпорале).

Холестеатом спољног слушног канала је цистична маса у пределу оштећеног кортекса кости у зиду коштаног дела спољног слушног канала (меатус ацустицус ектернус).

Холестеатом средњег уха или холестеатом бубне шупљине (који се налази у центру средњег ува - између бубне опне и унутрашњег уха) у већини случајева је компликација хроничног упале средњег уха.

Конгенитални холестеатом сљепоочне кости јавља се у њеном мастоидном процесу (процессус мастоидеус) или у танком тимпанијском делу (парс тимпаница) стопљеном с њим, што ограничава спољни слушни канал и слушни отвор. Ако се цистична формација формира у процесу темпоралне кости лобање која се налази иза ушне шкољке и има ваздушне шупљине, тада се дијагностикује мастоидни холестеатом.

Шупљина средњег ува са бубном опном налази се у петрозном (петрозном) делу темпоралне кости, која је због свог троугластог облика названа пирамида. Део његове предње површине је горњи зид (кров) бубне дупље. И на овом месту може да се формира холестеатом темпиралне коштане пирамиде, односно његов камени део (парс петроса). А холестеатом врха темпоралне коштане пирамиде значи његову локализацију на предњој површини пирамиде окренутој нагоре, где се налази полуканал Еустахијеве цеви.

Горњи зид бубне дупље средњег ува одваја га од лобањске шупљине и ако се холестеатом формиран у средњем уху или у пирамиди сљепоочне кости шири у мозак - елитром средње лобањске јаме - церебрална може се посматрати холестеатом, што стручњаци приписују отогеним интракранијалним компликацијама.

А холестеатом церебелопонтинског угла је урођена формација која полако расте у простору испуњеном цереброспиналном течношћу између можданог стабла, малог мозга и задње површине сљепоочне кости.

Стручњаци утврђују стадијуме холестерола средњег ува: цхолестеатома парс флаццида (лабаво растегнути део бубне опне), холестеатом испруженог дела (парс тенса); урођени и секундарни холестеатом (са перфорацијом бубне опне).

У фази И, холестеатом је локализован на једном месту; у фази ИИ могу бити погођене две или више структура; у ИИИ фази постоје екстракранијалне компликације; Фаза ИВ је одређена са интракранијалним ширењем образовања. [9]

Компликације и посљедице

Агресивни раст холестеатома - укључујући урођени - може проузроковати опасне последице и компликације:

• уништавање ланца слушних костију са  оштећењем слуха  (проводни или мешани губитак слуха);
• уништавање зида коштаног дела спољашњег слушног канала и ерозија зидова бубне дупље;
• развој запаљеног процеса и његово ширење на околна подручја, укључујући унутрашње уво (лавиринт). Због продора холестеатома у лавиринт може доћи до његовог запаљења (лавиринтитис), као и фистуле (фистуле) унутрашњег уха.
• Ширење масе изван уха може довести до:
• обтурација антрума (пећине) мастоидног процеса темпоралне кости, која је испуњена упалом -  мастоидитисом ;
• тромбоза кавернозног синуса дура материне мозга;
• развој гнојног менингитиса;
• интракранијални (епидурални или субдурални) апсцес;
• апсцес мозга .

Дијагностика холестеатоми

Клиничка дијагноза холестеатома врши се током темељног  прегледа уха .

За ово се користи инструментална дијагностика:

• отоскопија  и отомикроскопија;
• рендген уха и темпоралне кости ;
• тимпанометрија .

Тест Рочиште  (користећи аудиометрије или импеданције тестирање ) обавља.

Откривање или визуелна потврда холестеатома захтева рачунарску томографију или магнетну резонанцу. Ако се сумња на холестеатом, сви пацијенти треба да буду подвргнути дифузији пондерисаном МРИ. Холестеатом на МРИ (на сликама пондерисаним Т2 у фронталној и аксијалној равни) изгледа као хиперинтензивно (светло) подручје.

А холестеатом средњег уха на ЦТ-у се визуализује као оштро оцртана накупина хомогених меких ткива (мале густине) у шупљини средњег ува, али због мале специфичности рачунарске томографије готово је немогуће разликовати од гранулације ткиво које окружује коштане структуре. Међутим, ЦТ показује све промене костију, укључујући дефекте на слушним кошчицама и ерозију темпоралне кости, па је овај преглед неопходан за планирање операције уклањања ове формације.

Тешко је разликовати урођени холестеатом од стеченог, тако да дијагноза, пре свега, узима у обзир историју и клиничке знаке.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза холестеатома са кератозом и ерозивним тумором спољног слушног канала, атеромом и аденомом средњег ува, еозинофилним грануломом, ото и тимпаносклерозом, гломангиомом бубне шупљине, ектопичним менингиомом, карциномом сквамозних ћелија је од великог значаја.

Третман холестеатоми

Да би се сузбила упала у случајевима секундарног холестеатома, лечење укључује чишћење ушију, антибиотике и капи за уши. Сви детаљи у публикацијама:

• Антибиотици за отитис медиа
• Капи за отитис медиа
• Лечење хроничног суппуративног упале средњег уха у болници и код куће
• Физиотерапија за отитис медиа

Не постоји лек који може уклонити ову формацију, стога је једини начин хируршко лечење, чија је тактика одређена стадијумом болести у тренутку операције.

Обично се помоћу мастоидектомије (отварањем ваздушних ћелија мастоидног процеса темпоралне кости) уклања холестеатом. Стандардизовани микрохируршки поступак је мастоидектомија доњег зида (контраиндикована код деце) - модификована радикална мастоидектомија са уклањањем коштаног зида спољашњег слушног канала (такође захтева реконструкцију бубне опне). Друга техника је мастоидектомија уз зид канала, током које се уклањају сви пнеуматизовани делови мастоидног процеса уз очување задњег зида ушног канала. [10]

Истовремено, хирурзи могу да изврше тимпанопластику - рестаурацију бубне опне (хрскавице или мишићног ткива другог дела уха).

Преглед операције уклањања холестеатома састоји се од РТГ и ЦТ уха и сљепоочне кости, ЕКГ. Такође је неопходно проћи крвне тестове (опште, биохемијске, за коагулацију).

Колико је потребно уклањање холестеатома? Просечно трајање такве операције која се изводи у општој анестезији је два до три сата.

У постоперативном периоду (неколико недеља), пацијенти не би требало да уклањају завој (до дозволе лекара); препоручује се спавање уздигнуте главе (ово ће смањити оток и побољшати одлив ексудата из ушне шупљине); избегавајте улазак воде у оперисано уво, вежбање и летење. [11]

Често чак ни успешно изведена операција није у стању да спречи рецидив холестеатома, који се јавља у 15-18% случајева код одраслих и у 27-35% случајева код деце.

Узимајући ово у обзир, 6-12 месеци након операције, ревизија се врши након уклањања холестеатома - хируршки или помоћу МРИ. Према неким извештајима, у скоро 5% случајева постоји потреба за другом операцијом. [12]

Превенција

Немогуће је спречити стварање урођеног холестеатома, а спречавање секундарног формирања епидермоида средњег ува је правовремено откривање и лечење његових инфламаторних болести.

Прогноза

Генерално, прогноза холестеатома зависи од његове локације, етологије, стадијума развоја и старости пацијента.

Готово увек се ова формација може уклонити, али неконтролисано повећање може да изазове озбиљне проблеме, пре свега са слухом.

На питање да ли се инвалидитет добија са холестеатомом, стручњаци одговарају на следећи начин. Ова дијагноза није укључена у списак који даје право на регистрацију инвалидности, али постоји оштећење слуха, укључујући и хипоакузију трећег степена, под условом да је њена надокнада уз помоћ слушног апарата недовољна за пуноправну професионалну активност.