Холестеатом средњег ува

Најчешће се холестеатом дефинише као врста епидермоидне цисте која је локализована у средњем уху и мастоидном наставку темпоралне кости лобање. Дакле, хистолошки, то није тумор. Према МКБ-10, ова патолошка формација средњег уха има код Х71.

Епидемиологија

Према речима стручњака Европске академије за отологију и неуроотологију (EAONO), од више од 20 милиона људи широм света са хроничним инфламаторним болестима ушију, чак 25% пацијената има холестеатом. [ 1 ]

Преваленција стеченог холестеатома процењује се на 95-98%; конгенитални чини 2-5% случајева.

Годишња инциденца ове масе средњег уха је три на 100.000 деце и девет на 100.000 одраслих. У Сједињеним Државама, једна студија је известила о шест холестеатома на 100.000 људи. Просечна старост деце код које је дијагностикован стечени холестеатом била је 9,7 година. Стечени холестеатоми су приближно 1,4 пута чешћи код мушкараца него код жена. Једна енглеска студија је открила повећану инциденцу холестеатома у социоекономски неповољним подручјима, што сугерише да је инциденца стеченог холестеатома већа код пацијената са ниским приходима, иако је потребно више истраживања у овој области. [ 2 ]

Узроци холестеатоми

По пореклу, холестеатоми се деле на примарне (урођене), секундарне (стечене, јављају се у било ком узрасту) и идиопатске (када је немогуће прецизно утврдити етиологију). [ 3 ]

Стручњаци наводе кључне узроке најчешћег секундарног облика ове патологије као што су перфорација бубне опне инфламаторне, трауматске или јатрогене етиологије; ексудативни отитис медија и гнојни отитис медија, или прецизније, хронични гнојни отитис медија.

Међу етиолошким факторима, издваја се и гнојно упално стање средњег ува, које се развија у супратимпаничном (епитимпанично-антралном) региону - епитимпанитис са холестеатомом.

Холестеатом је често резултат проблема са слушном (Еустахијевом) тубом: поремећај њене функције узрокован упалом - тубоотитисом или инфекцијама средњег ува и параназалних синуса.

Конгенитални холестеатом је ретка дијагноза. Примарна цистична формација интактне бубне опне (membrana tympani) обично се формира у њеном слабо растегнутом делу (pars flaccida), али се може јавити у средњем уху (близу кохлеарног наставка бубне дупље или близу Еустахијеве тубе), као и у суседним костима лобање. [ 4 ]

Конгенитални холестеатом код детета је хетеропластична епидермоидна формација формирана током интраутериног развоја. У више од половине случајева код деце и адолесцената, таква формација се открива приликом посете оториноларингологу због губитка слуха.

Фактори ризика

У отологији, фактори ризика за развој холестеатома обично су повезани са честим акутним инфективним и хроничним болестима средњег ува; перфорацијом и другим оштећењима бубне опне; опструкцијом слушних цеви (често се виђа код пацијената са историјом хроничног назофарингитиса, алергијског ринитиса или увећаних аденоида); и неким отолошким процедурама (нпр. дренажа средњег ува тимпаностомским цевима). [ 5 ]

Постоји повећан ризик од развоја ове патологије код деце са аномалијама развоја уха, које се примећују код конгениталних синдрома Тричер-Колинса, Крузона, Голденхара, а јављају се и код деце са Дауновим синдромом, Џеснер-Коловим синдромом и расцепом непца.

Патогенеза

По изгледу, холестеатом је беличасто-седефаста еластична формација овалног облика - танкозидна циста која садржи слојевите воштане или казеозне фрагменте кератина (лекари их називају остаци кератина). А унутар конгениталног холестеатома, хистолошки се налазе кератинизоване ћелије слојевитог сквамозног епитела егзодермалног порекла. [ 6 ]

Проучавајући клиничку слику, етиологију и патогенезу ове формације, отолози и отонеуролози изнели су различите теорије о формирању холестеатома.

Према најубедљивијој верзији, механизам формирања конгениталног холестеатома узрокован је абнормалним кретањем мезенхимских ћелија дорзалног дела нервног гребена током формирања фарингеалних лукова и рудимента средњег ува током ембриогенезе или током формирања слушног канала и бубне опне фетуса у раним фазама гестације. Друга хипотеза сугерише продирање ћелија екстраембрионалног екто и мезодерма амниона у простор средњег ува. [ 7 ]

Једна теорија која објашњава појаву стечених холестеатома повезује повећану кератинизацију епитела слузокоже средњег ува са инфламаторном реакцијом која доводи до ослобађања циклооксигеназе-2, интерлеукина, васкуларних ендотелних фактора раста и епидермалних фактора раста, који стимулишу пролиферацију епителних кератиноцита. Поред тога, истраживачи су открили да се остеокластична ресорпција слушних костију средњег ува или мастоидне кости током формирања холестеатома јавља услед деловања простагландина, колагенолитичких и лизозомалних ензима, које синтетише везивно (гранулационо) ткиво формирано око коштаних структура,

Друга теорија је да у случајевима дисфункције Еустахијеве цеви, негативни притисак у средњем уху повлачи бубну опну ка унутра (према слушним костима) и формира набор (назван ретракциони џеп) који се испуњава ексфолираним ћелијама сквамозног епитела и претвара у цисту.

Друга теорија сугерише да када је бубна опна перфорирана, сквамозни епител који облаже спољашњи слушни канал се шири (мигрира) у шупљину средњег ува, односно расте дуж ивица дефекта мембране.

Симптоми холестеатоми

Као што показује клиничка пракса, холестеатоми, посебно конгенитални, могу дуго остати латентни, а симптоми који се јављају обично погађају само једно ухо.

У случају стеченог холестеатома, први знаци су стална или периодична отореја – воденасти исцедак из уха, који, ако постоји инфекција, може бити гнојни (са непријатним мирисом), а понекад и крвав. Код узнапредовале упале средњег уха, може се јавити бол у уху. [ 8 ]

Како цистична формација расте, листа пацијентових жалби се шири и укључује:

• осећај нелагодности и притиска у једном уху;
• тинитус (константна бука или зујање у уху);
• главобоља;
• вртоглавица;
• бол у уху или иза уха;
• једнострана хипоакузија (губитак слуха);
• слабост мишића на једној страни лица (у ретким случајевима).

Тежина симптома варира, а неки пацијенти могу искусити само мању нелагодност у уху.

Поред свих наведених симптома, када холестеатом мостовског угла церебелопанцирног угла достигне значајну величину, примећује се невољна контракција мишића лица и прогресивна парализа фацијалног нерва.

Обрасци

Такође постоје различите врсте холестеатома на основу места њиховог формирања. Холестеатом спољашњег ува се ретко дијагностикује, али се може проширити на бубну опну, средње уво или мастоидни наставак, а могуће је и оштећење канала фацијалног нерва који се налази у темпоралној кости (os temporale).

Холестеатом спољашњег слушног канала је цистична маса у пределу оштећеног коштаног кортекса у зиду коштаног дела спољашњег слушног канала (meatus acusticus externus).

Холестеатом средњег ува или холестеатом тимпанијске дупље (која се налази у центру средњег ува - између бубне опне и унутрашњег ува) је у већини случајева компликација хроничног отитиса.

Конгенитални холестеатом темпоралне кости се јавља у њеном мастоидном наставку (processus mastoideus) или у танком тимпаничном делу (pars tympanica) спојеном са њом, који ограничава спољашњи слушни канал и слушни отвор. Ако се у наставку темпоралне кости лобање која се налази иза ушне шкољке и има ваздушне шупљине формира цистична формација, онда се дијагностикује холестеатом мастоидног наставка.

Шупљина средњег ува са бубном опном налази се у петрозном (каменом) делу темпоралне кости, који се због свог троугластог облика назива пирамида. Део његове предње површине је горњи зид (кров) бубне дупље. И то је место где се може формирати холестеатом пирамиде темпоралне кости, односно њен петрозни део (pars petrosa). А холестеатом врха пирамиде темпоралне кости значи његову локализацију у предњој површини пирамиде окренутој нагоре, где се налази полуканал Еустахијеве цеви.

Горњи зид бубне дупље средњег ува одваја га од лобање, а ако се холестеатом формиран у средњем уху или пирамида темпоралне кости шири у мозак - кроз елитру средње лобање - може се уочити церебрални холестеатом, који стручњаци класификују као отогену интракранијалну компликацију.

А холестеатом мостоцрвеног угла је конгенитална формација која полако расте у простору испуњеном цереброспиналном течношћу између можданог стабла, малог мозга и задње површине темпоралне кости.

Специјалисти одређују фазе холестеатома средњег ува: холестеатом pars flaccida (слабо растегнути део бубне опне), холестеатом растегнутог дела (pars tensa); конгенитални и секундарни холестеатом (са перфорацијом бубне опне).

У стадијуму I, холестеатом је локализован на једном месту; у стадијуму II могу бити захваћене две или више структура; у стадијуму III постоје екстракранијалне компликације; стадијум IV је одређен интракранијалним ширењем формације. [ 9 ]

Компликације и посљедице

Агресивни раст холестеатома – укључујући и конгенитални – може изазвати опасне последице и компликације:

• уништавање оскуларног ланца са оштећењем слуха (проводни или мешовити губитак слуха);
• уништавање зида коштаног дела спољашњег слушног канала и ерозија зидова бубне дупље;
• развој запаљеног процеса и његово ширење на околна подручја, укључујући унутрашње ухо (лавиринт). Због продора холестеатома у лавиринт, може доћи до његове упале (лабиринтитиса), као и фистуле (фистуле) унутрашњег уха.
• Ширење формације изван уха може довести до:
• опструкција антрума (пећине) мастоидног процеса темпоралне кости, која је препуна њене упале - мастоидитис;
• тромбоза кавернозног синуса дура матер мозга;
• развој гнојног менингитиса;
• интракранијални (епидурални или субдурални) апсцес;
• апсцес мозга.

Дијагностика холестеатоми

Клиничка дијагноза холестеатома се поставља током темељног прегледа уха.

У ту сврху се користи инструментална дијагностика:

• отоскопија и отомикроскопија;
• Рендгенски снимак уха и темпоралне кости;
• тимпанометрија

Врши се тест слуха (коришћењем аудиометрије или импедансометрије).

Детекција или визуелна потврда холестеатома захтева компјутеризовану томографију или магнетну резонанцу. Уколико се сумња на холестеатом, сви пацијенти треба да се подвргну дифузионо-пондерисаној магнетној резонанцији. Холестеатом се на магнетној резонанцији појављује као хиперинтензивно (светло) подручје (на Т2-пондерисаним сликама у фронталној и аксијалној равни).

Холестеатом средњег ува се на ЦТ-у визуализује као оштро дефинисана акумулација хомогених меких ткива (ниске густине) у шупљини средњег ува, али због ниске специфичности компјутеризоване томографије, готово га је немогуће разликовати од околних коштаних структура гранулационог ткива. Међутим, ЦТ приказује све коштане промене, укључујући дефекте слушних костију и ерозију темпоралне кости, па је овај преглед неопходан за планирање операције уклањања ове формације.

Тешко је разликовати конгенитални холестеатом од стеченог холестеатома, па се дијагноза првенствено заснива на анамнези и клиничким знацима.

Диференцијална дијагноза

Од великог значаја је диференцијална дијагноза холестеатома са кератозом и ерозивним тумором спољашњег слушног канала, атеромом и аденомом средњег ува, еозинофилним грануломом, ото- и тимпаносклерозом, гломангиомом бубне дупље, ектопичним менингиомом, сквамозним ћелијским карциномом.

Третман холестеатоми

Да би се сузбила упала у случајевима секундарног холестеатома, спроводи се лечење које подразумева чишћење уха, узимање антибиотика и употребу капи за уши. Сви детаљи су у публикацијама:

• Антибиотици за отитис
• Капи за отитис
• Лечење хроничног гнојног отитиса у болници и код куће
• Физиотерапија за отитис медија

Не постоји лек који може уклонити ову формацију, тако да је једини начин хируршко лечење, чија тактика је одређена фазом болести у време операције.

Уобичајена метода уклањања холестеатома је мастоидектомија (отварање ваздушних ћелија мастоидног наставка темпоралне кости). Стандардизована микрохируршка процедура је мастоидектомија низводно (контраиндикована код деце) - модификована радикална мастоидектомија са уклањањем коштаног зида спољашњег слушног канала (такође захтева реконструкцију бубне опне). Друга техника је мастоидектомија узводно, која уклања све пнеуматизоване делове мастоидног наставка, а истовремено очува задњи зид слушног канала. [ 10 ]

Истовремено, хирурзи могу да изврше тимпанопластику – рестаурацију бубне опне (хрскавицом или мишићним ткивом из другог дела уха).

Преглед за операцију уклањања холестеатома обухвата рендгенски и ЦТ уха и темпоралне кости, ЕКГ. Такође је потребно урадити анализе крви (опште, биохемијске, коагулације).

Колико траје операција уклањања холестеатома? Просечно трајање такве операције, која се изводи под општом анестезијом, је два до три сата.

У постоперативном периоду (неколико недеља), пацијенти не би требало да скидају завој (док лекар не дозволи); препоручује се спавање са подигнутом главом (ово ће смањити оток и побољшати одлив ексудата из ушне шупљине); треба избегавати воду у оперисаном уху, физичку активност и путовање авионом. [ 11 ]

Често чак ни успешна операција није у стању да спречи поновну појаву холестеатома, што се примећује у 15-18% случајева код одраслих и у 27-35% случајева код деце.

Узимајући ово у обзир, 6-12 месеци након операције, врши се ревизија након уклањања холестеатома - било хируршки или помоћу МРИ. Према неким подацима, у скоро 5% случајева постоји потреба за поновљеном операцијом. [ 12 ]

Превенција

Немогуће је спречити формирање конгениталног холестеатома, а превенција секундарног епидермоидног формирања средњег ува је благовремено откривање и лечење његових инфламаторних болести.

Прогноза

Генерално, прогноза холестеатома зависи од његове локације, етологије, стадијума развоја и старости пацијента.

Готово увек, ова формација се може уклонити, али њен неконтролисани раст може изазвати озбиљне проблеме, пре свега са слухом.

На питање да ли се инвалидитет додељује за холестеатом, специјалисти одговарају на следећи начин. Ова дијагноза није на листи која даје право на инвалидитет, али постоји оштећење слуха, укључујући хипоакузију трећег степена, под условом да је његова компензација слушним апаратом недовољна за пуноправну професионалну активност.