Идиопатски фиброзни алвеолитис: преглед информација

Интерстицијска обољења плућа су велика група болести различитих етиологија карактерисаних инфламаторним лезијама зидова алвеола (алвеолитиса) и околних интерстицијалних ткива. Тренутно, ова група обухвата више од 130 болести; али се интерстицијске болести плућа не приписују инфективним болестима плућа познате етиологије и малигних тумора (нпр. Лимфогена карцинома), у којима се може појавити слична клиничка симптоматологија.

У зависности од етиологије, интерстицијске болести плућа се разликују између познате и непознате етиологије, а унутар сваке групе се разликују две подгрупе (присуство или одсуство гранулома у интерстицијалном ткиву).

БМ Коренев, ЕА Коган и ЕН Попова (1996) предлажу класификацију интерстицијалних болести плућа, узимајући у обзир морфолошке особине плућних интерстицијских лезија. Интерстицијске болести плућа имају низ заједничких карактеристика:

• прогресивни клинички ток;
• повећање респираторне инсуфицијенције рестриктивног типа;
• Рентгенска слика дифузне лезије плућног ткива у облику амплификације и деформације плућног узорка и дисеминације малих или средњих фокуса;
• водећа улога имунолошких механизама у патогенези већине носолинских облика.

Акутна интерстицијални пнеумонитис - шири обољење плућа карактерише инфламацијом и фиброза и плућна интерстицијалних простора пнеуматска ремећења структурних и функционалних јединица паренхима, која воде изградњи рестриктивних промена плућних, размене гасова абнормалностима, прогресивно респираторне инсуфицијенције.

Болест је први пут описао Хамман и Рицх у 1935. Години.

Узроци и патогенеза идиопатског фиброзинга алвеолитиса

Узроци идиопатског алвеолитиса фиброзе нису у потпуности утврђени. Тренутно се расправља о следећим могућим етиолошким факторима:

• вирусна инфекција - тзв. Латентни, "спори" вируси, пре свега вирус хепатитиса Ц и вирус хумане имунодефицијенције. Могућа улога аденовируса, Епстеин-Барр вирус (Еган, 1995) такође је претпостављена. Постоји тачка гледишта о двострукој улози вируса у развоју идиопатске фиброзни алвеолитис - вируси су примарни покретачи оштећења плућа ткива и, поред, постоји вирус репликације у већ оштећено ткиво, што наравно доприноси прогресији болести. Такође је утврђено да вируси комуницирају са геномима који регулишу раст ћелија, а тиме стимулишу производњу колагена, формирање фибро-ооцита. Вируси такође могу повећати већ постојеће хронично упале;
• еколошких и професионалним фактора - постоје докази о комуникацијског идиопатске фиброзни алвеолитис са продуженим изложености пиљевину и метала, месинга, олова, челика, одређене врсте неорганске прашине - азбест, силиката. Етиолошка улога агресивних етиолошких фактора није искључена. Међутим, треба нагласити да ови професионални фактори узрокују пнеумокониозу, а, с обзиром на идиопатски алвеолитис фиброзинга, вероватно се могу сматрати активним факторима;

Идиопатски фибрози алвеолитис - узроци и патогенеза

Симптоми идиопатског фиброзинга алвеолитиса

Идиопатски фибрози алвеолитис најчешће се развијају између 40 и 70 година, код мушкараца 1,7-1,9 пута већа од жена.

Најзначајнији је постепен, суптилан почетак, али код 20% болесника болест почиње акутно повећањем телесне температуре и израженом диспнеа, али касније телесна температура нормализује или постаје субфебрилна.

Код идиопатског алвеолитиса фиброзе, жалбе пацијената су изузетно типичне, а пажљива анализа дозвољава сумњу на ову болест:

• Краткоћа даха је главна и трајна манифестација болести. У почетку је кратка даха мање изражена, али како болест напредује, она расте и постаје тако изражена да пацијент не може ходати, служити се, па чак ни причати. Што је озбиљнија и продужена болест, то је израженија диспнеја. Пацијенти примећују константну диспнеју, одсуство напада гушења, али често наглашавају немогућност дубоког даха. Због прогресивне диспнеја, пацијенти постепено смањују активност и преферирају пасивни начин живота;

Идиопатски фибрози алвеолитис - Симптоми

Дијагноза алвеолитиса идиопатског фиброзинга

Важна маркер активности идиопатска фиброзни алвеолитис је повећање нивоа серума гликопротеина сурфакганга А и Д, због наглог повећања пропустљивости алвеоларне мембрану.

Са развојем декомпензованог плућног срца, могуће је умерено повећање садржаја билирубина, аланин аминотрансферазе, гама-глутамил транспептидазе у крви.

Иммуноассаи Блоод - карактерише смањење броја Т-лимфоцита и супресор повећање Т-помагачи, повећање општег нивоа имуноглобулина и криоглобулини, повећање титре реуматоидног фактора и антинуклеарна може противолегоцхних изглед антитела, циркулишућих имуних комплекса. Ове промене одражавају интензитет аутоимуних процеса и интерстицијалне упалу плућа.

Идиопатски фибрози алвеолитис - дијагноза

[1], [2], [3], [4]