Моторна неуропатија

Моторна неуропатија или моторичка неуропатија, која се разликује међу неуролошким поремећајима, дефинисана је као поремећај рефлексних моторичких функција које пружају различите структуре нервног система.

Патологије кретања могу укључивати оштећења субкортикалних моторних језгра, церебелума, пирамидални систем, ретикуларну формацију можданог стабла, инервишући скелетне мишиће периферних нерава, мотонеуроне и њихове процесе (аксоне) који су укључени у провођење нервних импулса.

Епидемиологија

Према клиничкој статистици, периферна моторичка неуропатија код дијабетеса мелитуса се временом развија у шест од десет пацијената са овом болешћу.

Вирус хумане имунодефицијенције, према Јоурнал оф Неурологи, узрокује неуропатска стања код трећине пацијената, а вишеструка моторичка неуропатија је откривена код три особе на 100.000 популације и скоро три чешће погађају мушкарце.

Најчешћа наследна болест периферних нерава - Цхарцот-Марие-Тутина болест - погађа око једне особе у 2,5-5 хиљада.

У Северној Америци, спинална мишићна атрофија годишње погађа једно дете од 6-8 хиљада беба. Према неким информацијама, један од 40-50 људи је асимптоматски носилац ове болести, тј. Има дефектни ген који се може пренети својој дјеци као аутосомно доминантна особина.

[1], [2], [3], [4],

Узроци моторна неуропатија

У многим случајевима, узроци моторичке неуропатије су  болести моторних неурона. Ове нервне ћелије су подељене на супериорне (у мозгу) и ниже (спиналне) ћелије; бивши преносе нервне импулсе од језгара сензоримоторног кортекса до кичмене мождине, а други их преноси до синапси мишићних влакана.

Код дегенеративних промена горњих мотонеурона примећује се примарна латерална склероза и наследна спастична параплегија. У дегенеративним лезијама кичмених мотонеурона развија се фокални синдром спиналног моторног неурона или  синдром амиотрофичне латералне склерозе, мултипла моторичка неуропатија и дистална спинална амиотрофија. Такође се истичу етиолошки хомогени синдроми: Вердниг- Хоффман (почиње код деце до шест месеци), Дубовица ( почиње 6-12 месеци ),  Кугелберг-Веландер (може се појавити између 2 и 17 година),  Фриедреицх-ова атаксија  (манифестује се крајем прве деценије живота) или касније). Код одраслих, најчешћи тип спиналне амиотрофије је полако прогресивна Кеннедијева болест (која се назива и спин-булбар мишићна атрофија).

Моторна неуропатија је повезана са дегенерацијом малог мозга, који контролише тонус мишића и координацију покрета. Изгледа као наслеђеног поремећај кретања или атаксије као симптом мултипле склерозе, као последица акутних неуролошких поремећаја мождане циркулације крви, још цм -. Исхемијска  неуропатију

Поремећаји кретања могу се јавити у случају онколошких обољења, посебно у облику Еатон-Ламбертовог паранеопластичног неуролошког синдрома. ЦМ -  Узроци церебеларне атаксије.

Пацијенти који су претрпели кранио-церебралне трауме или тровања различитим токсичним супстанцама често наилазе на поремећаје моторичких функција као неуролошке компликације. Заражене инфективним болестима, међу узрочницима којих је уочен полиомавирус, вируси Варицелла и Херпес зостер, вирус хумане имунодефицијенције (ХИВ), цитомегаловирус, као и бактерије Боррелиа бургдорфери, Мицопласма хоминис, Цампилобацтер јејуни, Трепонема паллидум (изазива неуросифилис)

[5], [6], [7], [8], [9]

Фактори ризика

Међу факторима ризика за моторичку неуропатију стручњаци се односе на поремећаје имуног система са активацијом аутоимуних реакција, губитак мијелинских омотача нервних влакана и аксона мотонеурона.

Старијим људима, деци која су зависна од алкохола, деци у породицама са наследним неуролошким поремећајима, оболелим од рака са лимфомима и туморима рака плућа, већина пацијената после лечења од рака са јонизујућим зрачењем и цитостатиком су у опасности. Детаљи у чланку -  Полинеуропатија после хемотерапије

Ризик од поремећаја неуролошког кретања код дијабетичара је изузетно висок. Моторна неуропатија код шећерне болести детаљно је описана у публикацији -  Дијабетичка неуропатија

Остале болести моторичких неуролошких компликација су целијакија, амилоидоза, мегалобластична анемија (недостатак витамина Б12), еритематозни лупус (СЛЕ).

Размотрите ризик када користите одређене лекове који могу да доведу до оштећења сензорно-моторичких функција. На пример, то значи дисулфирам (анти-алкохолизам), фенитоин (антиконвулзант), антитуморски лекови (цисплатин, винкристин, итд.), Лек за хипертензију амиодарон, итд.

[10], [11], [12], [13]

Патогенеза

Код случајева наследне спиналне амиотрофије, патогенеза лежи у дегенерацији моторних неурона кичменог стуба и региону можданог стабла, који настаје услед мутација гена СМН1 у локусу 5кл3 који кодира комплекс протеина СМН мотонеуронских језгра, а смањење нивоа доводи до смрти ових ћелија. Можда развој амиотрофије због дефеката моторних језгра кранијалних нерава и ефекторских нервних завршетака (неуромускуларне синапсе). Слабост мишића - са смањењем тона, слабљењем рефлекса тетива и могућом атрофијом - може бити последица ограниченог ослобађања аксона моторних неурона у синаптички расцеп ацетилхолин медијатора.

Патофизиолошки механизми имунолошки изазваних неуропатија укључују аберантне ћелијске и хуморалне имунолошке одговоре. Тако је развој мултифокалне и аксоналне моторне неуропатије повезан са формирањем ИгМ антитела на мијелинске овојнице аксона моторних неурона и периферних нерава. Састав мијелина садржи ганглиозиде ГМ1, ГД1а, ГД1б - комплексна једињења сфинголипида и олигосахарида. Претпоставља се да су антитијела произведена од стране ГМ1 ганглиозида и да могу да ступају у интеракцију са њим, активирајући имуни систем комплемента и блокирајући ионске канале. Пошто су нивои ГМ1 виши у аксонима моторних неурона него у мембранама сензорних неурона, влакна моторних живаца су вероватно подложнија нападу аутоантитијела.

Такође прочитајте -  Хронична инфламаторна демијелинацијска неуропатија.

[14], [15], [16], [17], [18]

Симптоми моторна неуропатија

Различити типови моторичке неуропатије показују неке сличне манифестације карактеристичне за поремећаје моторичке функције.

Локализација и етиологија болести одређују ране симптоме. На пример, први знаци амиотропне латералне склерозе манифестују се прогресивном слабошћу и укоченошћу руку и ногу, што доводи до дисбазије - спорог ходања са слабом координацијом покрета и равнотеже (особа се често спотиче на равну површину).

Код насљедне спиналне мишићне атрофије  код одраслих,  симптоми моторичке неуропатије  укључују  периодично трзање површинских мишићних влакана (фасцикулацију) на позадини њиховог смањеног тонуса и ослабљених рефлекса тетива. У каснијој фази - како болест напредује - покрет кретања мишића почиње да се осећа не само у рукама и ногама, већ иу другим мишићним групама (укључујући интеркосталне респираторне, фарингеалне, орофацијалне). Због тога постоје проблеми са дисањем, напредовањем до респираторне инсуфицијенције и дисфагијом (потешкоће са гутањем). Такође успорава и постаје нејасан говор. Списак типичних симптома Кенедијеве болести - са генетски детерминисаном дегенерацијом мотонеурона у кичменој мождини и можданом стаблу - наводи слабост и атрофију мишића екстремитета, лица, ждријела, ларинкса и усне шупљине. Забележени су поремећаји говора (дисартрија) и гутање (дисфагија).

Вишеструка или мултифокална моторичка неуропатија се манифестује као једнострано кршење покрета удова, без сензорних симптома. У осам од десет случајева, болест почиње у 40-50 година старости. Најчешће су захваћени улнар, медијан и радијални нерви са слабошћу у рукама и зглобовима, што отежава фине моторичке способности. Разликује се Левис-Сумнеров синдром, који је у суштини вишеструка моторно-сензорна неуропатија стеченог (инфламаторног) карактера са парестезијом горњих екстремитета и смањењем осјетљивости коже на леђима руку. Више информација у чланку -  Неуропатија горњих екстремитета

Моторичка неуропатија доњих екстремитета, као распрострањен тип неуролошког поремећаја, детаљно је описана у публикацији -  Неуропатија ногу

Неке имунолошки повезане неуропатије могу имати акутне и хроничне облике. Акутна аксонална моторичка неуропатија због дисфункције неуронских процеса се још увек дијагностикује као подтип или варијанта Ландри-Гуиллаин-Барре полинеуропатије или  Гуиллаин-Барре синдрома  (акутни полиродикулонеуритис) - са симптомима у виду прогресивне мишићне слабости дисталних горњих екстремитета, фашизма и анестезије дисталних делова горњих екстремитета, фашизма. Ограничења кретања ока, летаргичне тетраплегије (парализа свих удова) у одсуству проводног блока нервних импулса. Знаци демијелинизације и сензорног оштећења у овој патологији су одсутни.

Хронична идиопатска аксонски мотора полинеуропатије - чест неуролошки поремећај код старијих људи (преко 65 година), који се појављује симетричне дисталне симптоме у доњим екстремитетима у облику Цлонус зглобовима, мишићне слабости и крутости кретања шетајући, болне грчеви у ногама (грчеве) у мировању и грчеви у предњем делу тибијалних мишића након ходања.

Због патолошких процеса који доводе до кршења одређених дијелова мијелинских омотача процеса моторних неурона (као и коријена и влакана спиналних живаца који инервирају мишиће), моторичка аксонско-демијелинацијска неуропатија може се развити са симптомима као што су. Невољно трзање мишића екстремитета, њихова парестезија (трнци и укоченост), ослабљена тактилна и температурна осетљивост (нарочито руку и стопала), пареза (парализа), параплегија (симултана парализа обе руке или обе ноге), ортостатска вртоглавица, дисбазија и дисреја. Вегетативни симптоми се могу манифестовати повећаним знојењем и убрзањем / успоравањем откуцаја срца.

Обрасци

Када еферентни (моторички) и аферентни (сензорни) неурони и нервна влакна изгубе способност преноса сигнала, што се најчешће дешава код дјеце и адолесцената са  насљедним неуропатијама  , дијагностицира се периферна моторно-сензорна неуропатија, која се дијели на неколико типова генетски одређених болести.

Моторно-сензорна неуропатија типа 1 - хипертрофична-демијелинација, која чини половину свих наслеђених периферних неуропатија код деце - повезана је са сегментном демијелинизацијом због смањене синтезе мијелинских протеина због мутација гена на хромозомима 17п11.2, 1к21-к23 и 10к21.

Ова врста патологије, код које се уочава хипертрофија периферних нерава, је полако прогресивна атрофија перонеалних (перонеалних) мишића доњих екстремитета - тип 1 Цхарцот-Марие-Тоут болести. Када се мишићи ногу атрофирају испод колена у подручју скочног зглоба (са формирањем патолошки високог лука стопала и карактеристичном промјеном облика прстију); често, када дође до напетости, тремор; анхидроза (недостатак зноја) и прогресивна хипестезија, ау неким случајевима и губитак осјета бола (у дисталним доњим екстремитетима); тетиве рефлекси Ахиловог лигамента нестају; појављују се знаци менталних и менталних поремећаја; ретко је болест праћена нервном глухоћом. У каснијим фазама, мишићи руку испод лакта са деформацијом руку такође атрофирају.

Наследна моторно-сензорна неуропатија типа 2 (Цхарцот-Марие-Туат тип 2) - аксонска амиотрофија, тј. Повезана са дисфункцијом и дегенерацијом процеса моторичких и сензорних неурона без губитка мијелинске овојнице - утиче на исту мишићну групу, манифестује се 5 до 25 година. У исто време, мутације су детектоване на хромозомима 1п35-п36, 3к13-к22 и 7п14.

На основу скоро нормалне брзине нервних импулса (у поређењу са првим типом болести), клиничке манифестације дисталне мишићне слабости и атрофије су мање изражене; мишићна атрофија испод колена симетрична код 75% пацијената; типични први знаци су слабост стопала и глежњева, смањење тетивних рефлекса са слабошћу дорсифлексије стопала у скочном зглобу. Постоје благи сензорни симптоми; може бити бол, апнеја за вријеме спавања, синдром немирних ногу, депресивно стање. Ретко се уочава атрофија мишића руку.

[19], [20], [21], [22], [23]

Компликације и посљедице

Раније су неуропатолози сматрали да болест моторних неурона не утиче на функцију мозга, али резултати истраживања показали су заблуду овог мишљења. Показало се да се негативне последице и компликације амиотрофне латералне склерозе и дегенеративне промене у нижим мотонеуронима код скоро половине пацијената манифестују овим или другим поремећајима централног нервног система, ау 15% случајева долази до развоја фронтотемпоралне деменције. Промене у личности и емоционалном стању могу се десити са нападима неконтролисаног плача или смеха.

Повреда контракција примарног респираторног мишића (дијафрагма) узрокује проблеме са дисањем код амиотрофне латералне склерозе; пацијенти такође имају повећану анксиозност и поремећаје спавања.

Компликације аксонално-демијелинизирајућег облика неуропатије манифестују се као поремећени мотилитет цријева, мокрење и еректилна дисфункција.

Оштећења сензорних живаца могу довести до губитка осетљивости на бол, а занемарене повреде и ране услед инфективне упале препуне су развоја гангрене и сепсе.

У случају Цхарцот-Марие-Тут болести, зглобови не могу нормално реаговати на силу притиска, која узрокује микрокразности у коштаним структурама, а разарање коштаног ткива доводи до иреверзибилне деформације екстремитета.

Спинална амиотрофија се сматра другим најзначајнијим узроком смртности одојчади у свету. Ако је степен патологије незнатан, пацијент преживи - најчешће са накнадним губитком способности самосталног кретања.

[24], [25], [26], [27]

Дијагностика моторна неуропатија

У раној фази, неуролошке поремећаје кретања је тешко дијагностицирати јер су њихови симптоми слични симптомима других стања, као што су мултипла склероза, неуритис или Паркинсонова болест.

Дијагноза почиње испитивањем и тестирањем рефлекса тетива. Потребне су лабораторијске студије: биохемијске и опште крвне анализе, анализа нивоа креатинин фосфокиназе у плазми, Ц-реактивни протеин у плазми, ниво антитела (посебно ГМ1 ганглиозидна антитела), Ц3 комплемент, итд. Ако је потребно, анализира се цереброспинална течност.

Главна инструментална дијагностика која се користи у неурологији јесу: стимулација електромиографијом (ЕМГ); електронеуромографија (ЕНМГ); миелограпхи; Ултразвучно и МРИ скенирање мозга (да се искључи мождани удар, церебрална неоплазија, проблеми циркулације крви или структурне абнормалности); позитронска емисијска томографија (ПЕТ).

Неке моторичке неуропатије су класификоване као варијанте амиотрофне латералне склерозе, али је неопходна диференцијална дијагноза. Међу неуропатијама имунске генезе са деструкцијом мијелинских омотача, треба разликовати мултифокална моторна неуропатија и хронична имуни демијелинацијска полинеуропатија.

Губитак доњих моторних неурона са укључивањем сензорних живаца мора се разликовати од паранеопластичног енцефаломијелитиса и сензорних ганглионских синдрома.

Поред тога, неопходно је елиминисати миопатске синдроме и мишићне дистрофије, за које се врши  истраживање мишића, као и Морванову болест (сирингомиелиа) - уз помоћ МРИ кичме, која визуализује кичмену мождину.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Третман моторна неуропатија

Неуропатолози признају да је данас могуће само симптоматско лијечење моторичке неуропатије, олакшавајући стање пацијената и донекле успоравајући напредовање патолошких процеса. И за лечење наследних моторичких и сензорних неуропатија дрога још не постоји.

Једна од општеприхваћених метода је периодично вођена плазмафереза, помоћу које се аутоантитијела уклањају из крви пацијената.

Код вишеструке моторичке неуропатије инфузија је хумани имуноглобулин (ИВИг); глукокортикоиди (преднизолон или метилпреднизолон) се могу користити системски, обезбеђујући имуномодулаторне ефекте. За све врсте поремећаја кретања прописани су витамини А, Д и групе Б.

Користе се и неки други лекови. Пре свега, за орално ординирање, прописују се нормализовање метаболизма ткива и Л-карнитин за поправку оштећених ћелија: одрасли у облику капсула (0,25-0,5 г два пута дневно), деце у облику сирупа (доза одређује лекар у зависности од тога по годинама).

Да би се повећала проводљивост нервних импулса, ЦНС стимулирајући инхибитор ензима Ипидакрине холинестеразе (други трговачки називи - Неуроимин, Амипирин, Акамон) се користи орално или парентерално: одрасли - 10-20 мг три пута дневно (или 1 мл интрамускуларно); Деци од једне до 14 година старости дозвољена је само орална примена - једна доза је 10 мг (пола пилуле) - до три пута дневно. Курс лечења траје месец и по дана; Ипидакрин се може поново именовати два мјесеца након завршетка првог циклуса.

Овај лек је контраиндикован код поремећаја откуцаја срца, инфламаторних гастроентеролошких и плућних болести и трудноће. Као најзначајнији нежељени ефекти, мучнина, дијареја, вртоглавица, слињење, бронхијални грчеви.

Недавно, страни неуролози код пацијената са амиотрофном латералном склерозом прописују нови лек (ФДА одобрен) Рилузол (Рилутец). Његова ефикасност, па чак и механизам деловања, још увек су слабо схваћени, а бројне озбиљне нуспојаве су забележене у листи компликација њене употребе.

Корисне информације из материјала -  Лечење дијабетичке неуропатије  и публикација -  Лечење неуропатије горњих екстремитета

Лечење наследних моторно-сензорних поремећаја захтева учешће не само неуролога, већ и физиотерапеута. Физиотерапија може играти важну улогу у успоравању и превенцији прогресије болести и управљању симптомима, а план лечења треба да се фокусира на јачање мишићне групе. То може бити терапеутска масажа, терапија вежбањем, ултразвук, електрична стимулација, третмани водом, пелотерапија итд.

Многим пацијентима је потребна помоћ ортопеда: ортопедске ципеле или ортозе за глежањ и стопала су неопходне за одржавање лука приликом ходања; често не можете без штака, штапова или шетача; некима треба инвалидска колица.

А у случајевима тешких деформитета екстремитета, спроводи се хируршко лечење.

Онима који преферирају алтернативне третмане, саветује се да користе пчелињи отров - пчелињи убод  .

Међутим, треба имати у виду да је ефикасност отрова медоносних пчела (са активном супстанцом мелиттин) доказана само код периферних неуропатија изазваних хемотерапијом.

Али из парестезије за поремећаје кретања помаже масажа камилицом и етеричним уљима лаванде (неколико капи на десертној кашици етеричног уља).

На исти начин, биљна медицина помаже код неуропатија изазваних употребом антитуморских лекова. Коришћене лековите биљке као што су:

• Салвиа оффициналис (Салвиа оффициналис), која садржи апигенин, који има значајну антиоксидативну активност и штити нервне ћелије периферног нервног система;
• цаламус ацорус (Ацорус цаламус), који извлачи анестезије, смирује и ублажава нападе;
• Гинкго билоба (Гинкго билоба) која садржи терпенске трилактоне, који позитивно утичу на оштећене неуроне.

У случају прогресивне спиналне амиотрофије, може се применити и хомеопатија, препоручујући таквим пацијентима лекове Аргентум нитрицум, Плумбум, Пхоспхорус, Кали пхоспхорицум, Цупрум, Арница монтана. Али они такође нису у стању да помогну са генетски "програмираним" патологијама које узрокују нарушене моторне функције.

Превенција

Немогуће је спријечити насљедну спиналну амиотрофију или имуно-посредовану демијелинизацију моторних неурона и њихових аксона.

Питање њихове превенције је генетичко савјетовање за породице у којима постоје носиоци абнормалних гена. Да би се то урадило, врши се тест крви, а може се извршити и антенатални преглед, тј. Преглед трудне жене користећи биопсију хориона (ЦВС).

Више информација у чланку -  Генетска анализа током трудноће

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Прогноза

Прогноза развоја болести зависи од узрока моторичке неуропатије, степена оштећења структура које обезбеђују нервне сигнале и рефлексних моторичких функција централног нервног система.

Врло често ове болести брзо напредују, а функционални дефект је толико значајан да пацијенти постају инвалиди.

Наследне моторно-сензорне неуропатије не смањују очекивано трајање живота, али коморбидитети узрокују различите компликације неуролошких поремећаја.

[40]