Микедема код одраслих и деце: претилбијални, примарни, идиопатски

У ендокринологији, мекседема се сматра најтежим обликом дисфункције штитасте жлезде и тешким хипотироидизмом са критично ниским нивоом синтезе тироидних хормона или њеним потпуним прекидом.

Такође се зове микедема стање погођено затезању и отицању коже, које су узроковане метаболичким поремећајем са дуготрајним недостатком хормона штитњака.

Према ИЦД-10, ова патологија се односи на неодређени хипотироидизам и има код Е03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Епидемиологија

Субклинички облици хипертироидизма примећују се код 6-8% жена (укључујући 2,5% трудница) и 3% мушкараца. Осим тога, микедема, као што показује статистика Европске асоцијације за штитасто срце, чешће је код жена са  болестима штитне жлијезде  (2%) него код мушкараца (0,2%).

Инциденција хипотироидизма се повећава са годинама и најчешће је код људи старијих од 50 година. Низак ниво ТСХ је примећен код 3% популације старе преко 80 година.

Најчешћи узрочник ове патологије широм света је недостатак јода. И у регионима у којима не постоји проблем његовог недостатка, аутоимунски и јатрогени хипотироидизам чешће се дијагностицира. Прво место у аутоимунској лезији штитасте жлезде налази се у Јапану.

Претилбитал микедема дијагностикује се код највише 5% пацијената са Гравесовом болестом у прилично старим годинама. Компликација микседема у облику мекседеме кома у две трећине случајева се развија код жена чија је просечна старост 70-75 година. У Европи, инциденца коме због тешких патолошких патње штитова не премашује 0,22 на милион становника годишње, у Јапану је ова бројка пет пута већа.

[8], [9], [10],

Узроци микедема

Ово стање је повезано са другим симптомима ниског функције штитне жлезде, а главни узроци микедема су директно везани за примарне или секундарне хипотиреоидизму, односно недовољна производња тиреиодних хормоне - тироксин (Т4) и тријодтиронина (Т3).

Примарни хипотироидизам, микедема у којима могу развити у случајевима тхироидецтоми настаје (уклањање штитасте жлезде); зрачење (укључујући током третмана са радио-изотопима јода); генетски одређени  аутоимуни тироидитис  (Хасхимото-ов тироидитис). Недостатак Тхироид опажен са недостатком или вишком јода, иу присуству легата ферментопатхиа (најчешће недостатак периферних ткива металлоензимес тироксин-5-дејодиназа, што доводи до реакцији редукције на ткиво рецепторе тироксин и тријодтиронина).

Инхибицијом синтезу и ослобађање тиреоидних хормона - ијатрогену хипотироидизам - може довести до дуготрајне употребе литијума препарата рекомбинантног алфа-интерферона, ацетилсалицилна киселина, системских кортикостероида, антиаритмици (амјодарон или Кординила), неки антиканцерогених лекова, цитостатици (инхибиторни киназе ензими).

У секундарним (хипофизе) хипотироидизам узрока микедема повезан са делимичном хипофизе дисфункција и погоршана процеса производње фронта сноповима тироидни стимулирајући хормон (тиротропин или ТСХ). То може бити или урођене форме хипофизе недостатка хормона (са генетским мутацијама), као и последице траума, хируршких интервенција, веће дозе зрачења, постпартум хипофизе исхемијски некрозе ( синдром Схеехан ), тумори мозга ( аденом хипофизе ).

Такође, проблем може бити неадекватна синтеза хипоталамусног хормона тиреолиберин, фактор ослобађања који стимулише синтезу хипофизног штитасто-стимулирајућег хормона.

Познати комуникација микедема и Баседов болест ( Гравес-ову болест са повећаним оштећења хормона штитне жлезде - хипертиреозе), што је карактеристика која је  егзофталмус, али и облик штитасте дермопатхи као претибиал микедема (микедема доњих екстремитета).

Етиолошки, микседем код деце је такође повезан са угњетавањем или дисфункцијом штитне жлезде, погледајте за више детаља -  Хипотироидизам код деце

Међутим, присуство тешких урођена хипотиреоза развоју у случајевима пренаталне аплазије и хиперплазија штитне жлезде, као и због хипоти мајке или су пали из њеног фетуса сензибилизацију ТСХ рецепторе у фетуса, новорођенчади и детета у првим годинама живота развијају кретенизмом - стање јаке заосталим физичких и ментални развој.

Резултат идиопатске атрофије тироидне жлезде или спорадичног хипотироидизма може бити идиопатска мекседема.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Фактори ризика

У ствари, главни фактори ризика за микедема - ако пацијент има хипотиреозу (примарна или секундарна), што је евидентно етиолошки и патогенетски корелација хипотиреозе и микедема и микедема, а Гравес 'дисеасе.

Као ендокринолога приметити да државни микедема често доводи у недостатку лечења хипотиреозе, и то је погоршано инфекција, екстремне хипотермије и других ендокриних и хормоналних поремећаја (нарочито код жена), повреда мозга, употребе одређених лекова.

Фактори ризика укључују недостатак аминокиселина (тирозин, треонин, триптофан, фенилаланин), који су неопходни за синтезу тироксина и тријодотиронина.

Под претњом хипотиреозе - и, сходно томе, микедема - су жене, особе старије од 50 година, пацијенти са било којим аутоимуним поремећајима, као и они који имају тело недостаје цинк и селен. Познато је да је за конверзију тироксина у тријодтиронина захтева активне јоне цинка и селена, а то биохемијска реакција је слабо изражена током феталног развоја, код одојчади и појединаца после 70 година.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Патогенеза

У контексту екстратироидалних манифестација дисфункције тироидних хормона и њиховом недостатку укључености у регулацији опште метаболизма патогенези микедема - у виду дерматолошких лезија штитасте жлезде - је акумулација и таложења у кожи коју производе ћелије везивног ткива Сулфатни и не-Сулфатни глукозаминогликана (хијалуронска киселина, хондроитин сулфат). Комплекс хидрофилног једињења везује воду међућелијску матрицу, изазивајући оток на различитим локализације микедема.

Верује се да је за побољшање активацију и синтезу фибробласта гликозилованог протеогликана ослобађања из резултата ћелија у функционално неактивног штитне антиген који индукује производњу антитела за рецепторе тиретропина хипофизу. И са гушавост имунокомпетентних лимфоцити реагују на тхиротропиц рецептора тироидне и тироглобулин то инфилтруиа ткиво - од фиброзних промена и акумулацијом глукозаминогликана.

[24], [25]

Симптоми микедема

Код пацијената са тешким хипотироидизмом, достизањем стадијума микедема, први знакови се манифестују:

• бледо и сувоће коже и њену храпавост (нарочито у подним дијеловима стопала стопала, колена, дланова и лактова);
• јако отицање ткива око очију (отечени капци сужавају њихов рез) и на пределу врата изнад клавикула;
• отпуштеност целог лица.

Осмотски едем повлачи језик (зашто се густи) и слузокоже грла, што заједно доводи до хрипавости, потешкоћа у артикулацији и нејасни говор.

Врло ретка, локално ограничени облик манифестације аутоимуни тиреоидитис или Гравес 'дисеасе - претибиал микедема (штитне дермопатхи или локализована микедема) - представља бубре уске потколенице. Едем имају облик заобљене, различитих величина и формацијама диже изнад волана, пореданих фронтално и бочно у коже и поткожног ткива испод колена (ближе глежњева). Оштећења су обично лагана, али су могућа хиперпигментација (до жуто-наранџасте боје) и повећана кератинизација; оштећена кожа је стиснута и на њој су видљиви фоликули косе и јасна слика текстуре коже. Површина таквог едема се постепено повећава, ноге испод колена згостају, кожа постаје цијанотична. Могуће је инфламирање коже на надувеним подручјима.

Још један тип кожног испољавања хипотироидизма штитасте жлезде (у ретким случајевима, његова хиперфункција) је дифузна туберозна микседема. Изгледа као воштани нодули на позадини отечене коже лица и врата, горњег екстремитета, грудног коша, леђа и гениталија.

Клинички симптоми мекседема (дефинисани као опште стање тешког дефицита тироксина, тријодотиронина или титеротропина) су испољени:

• проређивање косе и њихов губитак (посебно видљив на обрвама);
• запестија;
• смањење телесне температуре ујутро (због недостатка тироксина, стопа термогенезе успорава) и повећана цхиллинесс;
• смањена срчана фреквенција;
• кратка даха, ноћна апнеја;
• акумулација у абдоминалној шупљини течности ( асцитес ), у плућима (плеурални излив) и у грудној шупљини близу срца (перикардни излив);
• мишићни бол, парестезија и грчеви;
• одсуство зноја;
• повећан умор, успоравање менталних реакција, оштећење меморије, депресивност (код старијих пацијената, ови симптоми личе на Алцхајмерову болест ).

Микедема код деце (инфантилна микседема) се јавља након порођаја и манифестује се током детињства успореним развојем и растом. Осим тога, може доћи до воштане отапалости коже, што узрокује бубрење усана и нос. Ово стање се назива и инфантилизам Бриссот.

Компликације и посљедице

Микедема, која само по себи представља сложен облик хипотироидизма, доводи до тешких компликација.

Овај развој коронарне болести срца и кардиоваскуларне инсуфицијенције, психозе, остеопорозе, као и повећане рањивости на инфекције. Код жена, микседем је испуњен неплодношћу, спонтаним сплама, мртвородјењем или рођењем детета са урођеним дефектима.

Ретки али најозбиљније и по живот опасних последица овог стања код одраслих је микедема или хипотироидизам кома (код Е03.5 МКБ-10) - потпуни губитак свести, хипоксије, хиперкапнију, хиповентилације, пад крвног притиска и хипотермије. Стопа смртности због срчаног застоја са микседемом комом је најмање 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Дијагностика микедема

Дијагноза микедема коју спроводе ендокринолози заснована је на свеобухватном прегледу, укључујући испитивање пацијентских и лабораторијских крвних тестова за:

• ниво хормона Т4, Т3 и ТТГ;
• тироглобулин;
• антитела на ТСХ рецептор;
• ниво глукозе, креатин киназе и пролактина.

Примијењена инструментална дијагностика: ултразвук, сцинтиграфија и МРИ штитне жлезде, рендгенски рендген (за визуелизацију плеуралних и перикардних ефузија). Ако сумњате на секундарни хипотироидизам, потребан вам је МРИ мозга.

[31], [32], [33], [34], [35]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза овог стања је изузетно важна - како би се она разликовала од других поремећаја: инсуфицијенција надбубрежних жлезда, јетре или бубрега; мождани удар, сепса или синдром неадекватне секреције антидиуретичког хормона (АДХ).

Третман микедема

Као иу случају хипотироидизма, лечење мекседема врши се помоћу хормонске терапије замене (за већину пацијената - доживотне).

Коришћени са лековима микседема:

• Левотироксин натријума (робне марке остала - Л-тхирокине, ЛеВок, Еутирокс, Еферокс) - доза одређује лекар на основу резултата анализа на нивоу тироидних хормона;
• Тхироидин (Тхироид, Тирант, Тиротхан) - дневна доза од 50 до 200 мг (дозирање се рачуна по телесној тежини);
• Тхибон (тријодотиронин, лотиронин, цитомел).

Ови лекови се узимају унутра - у одговарајућим дозама, што помаже у заустављању прогресије патологије.

Ради лакшег симптома, нарочито тироидне дермопатхи (претибиал микедема), топикалну кортикостероиди се користе у облику масти, креме и гелови - под оклузивног прелив (за неколико недеља). Такође иу лезија убризгава Хиалуронидасе, раздваја таложење глукозаминогликана на коже и поткожног ткива. Препоручује се носити трикотажна трикотажа да би се смањило оток ногу.

Алтернативни третман

Ендокринолози сматрају да је фоликуларно лечење хипотиреоидизма и микседема проблематично. Заиста, стање са микседемом није погодно за експерименте са самомедицином.

Међутим, неки пацијенти третирају лековито биље, као што је енцијан жуто (инфузија из корена); марена у облику срца (лукња корена смањује оток); Ехинацеа (препоручује се за Гравесову болест и Хасхимотов тироидитис); Лицопус (зиузник) је европски; Длака је бела. Елеутерококус, који има адаптогени ефекат на тело, саветује се да узима све патологије штитне жлезде, иако не пружа специфичан терапеутски ефекат.

Пре употребе ове биљке, треба се консултовати са ендокринолога, јер њихова примена је корисно није за свакога и само могу погоршати стање. На пример, браон алге ( Асцопхиллум  нодосум ), који садржи јод, не замењују администрацији хормона штитне жлезде, али у случајевима мањих поремећаја штитасте жлезде (која микедема није тачно) да могу да стимулишу синтезу ендогеног тироидног хормона. Запамтите да су алге контраиндиковане код људи са хипертироидизмом, трудницама и лактацијама.

Више информација у материјалу -  Лечење болести штитне жиме алтернативним средствима

Хомеопатија нуди лек Лимпхомиосот - мултикомпонентне капи који садрже алкохол, који се препоручују за узимање (10 капи три пута дневно) ради побољшања одлива лимфе у ногама.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Превенција

Најбољи начин да се носите са било којим поремећајима је спречавање настанка, али проблем је у томе што не постоје дефинисани начини да спречите транзицију хипотироидизма у стање мекседема. Због тога, пацијенти са хипотироидизмом треба редовно посјећивати свог доктора да изврше крвни тест и осигурају да је доза супститутног лијека погодна и болест не напредује.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Прогноза

Ако се не лечи хипотироидизам, прогноза ендокринолога је разочаравајућа: у касним стадијумима ове болести се развија мекседем, што може изазвати акутне симптоме и фаталне последице.

Међутим - ако су нивои штитног хормона правилно регулисани - интензитет свих симптома мекседема може се смањити, а неки симптоми су потпуно излечени.

[48], [49], [50], [51], [52]