Ахолиа

Стање у којем се жуч не ствара нити прелази у танко црево дефинише се као ахолија. У ИЦД-10, ово кршење је класификовано као болест жучне кесе - кодом К82.8. Али, с обзиром да се жучне киселине и сама жуч синтетишу у јетри, већина специјалиста сматра синдром ахолије резултатом патолошких промена у читавом хепатобилијарном систему. [1]

Епидемиологија

Статистика патологија хепатобилијарног система која доводи до ахолије је непозната.

Преваленца генетски условљеног поремећаја у синтези жучних киселина процењује се на 1-2%, на пример, Алагилин синдром се јавља код око једног новорођенчета од 100 хиљада.

Узроци ацхолиа

Кључни узроци ахолије леже у поремећајима колерезе или холекинезе - стварању жучи или њеном излучивању. Обоје су функције хепатобилијарног система, који се састоји од: јетре која производи жуч   (са системом жучних канала и канала), њеног акумулатора -  жучне кесе  (у којој жуч постаје концентрисанија), као и цистичне и уобичајене излучујуће жучи канал, кроз који жуч улази у лумен дуоденума.

Под којим патолошким променама се примећује синдром ахолије? Развија се ако жучне киселине не производе хепатоцити (ћелије јетре), а то може бити када:

• дистрофичне и  дифузне промене јетре  код амилоидозе повезане са дијабетесом,  хроничног хепатитиса , гојазности, алкохолизма;
• некроза или апоптоза ћелија јетре која се јавља код  хепатитиса А , Б и Ц;
• оштећење хепатоцита због фиброзе и  цирозе јетре ;
• масна инфилтрација јетре паренхима или хепатална  стеатозе .

Поред тога, ахолија се примећује код пацијената са проблемима секреције жучи, што може бити због:

• дискинезија жучне кесе  и жучних канала, што доводи до екстрахепатичног  застоја жучи ;
• склерозирајући холангитис  различите етиологије;
• урођене аномалије билијарног тракта , на пример, Алагил-ов синдром - генетски одређена дисплазија интрахепатичних жучних канала са хроничном  холестазом ; [2]
• имунолошки посредовано уништавање жучних канала код примарне билијарне цирозе, што се често комбинује са другим аутоимуним болестима.

Фактори ризика

Стручњаци се позивају на факторе ризика за развој ахолије:

• мутације гена који кодирају ензиме јетре неопходне за синтезу жучних киселина;
• готово све болести које на овај или онај начин утичу на функције хепатобилијарног система;
• кршења секреторне функције јетре током инвазије паразита (дизентеријска амеба, ламблија, метиљи у крви и јетри, говеђа или свињска тракавица);
• жучна болест ;
• метаболички поремећаји у ендокринопатијама, посебно дијабетес мелитус и гојазност;
• неправилна дијета (са вишком слатке и масне хране у исхрани);
• хронична алкохолна интоксикација јетре;
• оштећење јетре различитим токсинима, као и јатрогени ефекат лекова који могу изазвати колестазу и акутну инсуфицијенцију јетре;
• историја фистула жучне кесе и холецистектомија (уклањање жучне кесе);
• малигне неоплазме и метастазе у јетри;
• стања имунодефицијенције.

Патогенеза

Сваког дана јетра одрасле особе у просеку произведе 600-800 мл жучи, а за то је потребно око 200 мг примарних жучних киселина - холне и хенодеоксихолне, које су основа жучи. Синтетишу се агрануларним ендоплазматским ретикулумом билијарног дела хепатоцита - оксидацијом холестерола (холестерола), уз даљи пренос у мембране интрахепатичних жучних канала. Такође, јетра производи холестерол - из липопротеина у крви, који хватају посебне рецепторе у васкуларном делу хепатоцита.

Сви ови биохемијски процеси захтевају ензиме цитоплазматских мембрана, микросома, митохондрија и лизозома хепатоцита: холестерол-7α-хидроксилаза (ЦИП7А1), холестерол-12α-хидроксилаза (ЦИП8Б1), стерол-27-хидроксилаза (ЦИП27А1), ацил холестерол, хидроксиметилглутарил-ЦоА редуктаза (ХМГР).

А патогенеза аколије повезана је са оштећењем ћелија јетре - инфламаторним, аутоимуним или под утицајем слободних радикала, што доводи до дисфункција ћелијских структура хепатоцита и недостатка ензима који обезбеђују синтезу примарних жучних киселина.

Ако жуч из жучне кесе током процеса једења не уђе у црева, онда, поред опструкције билијарног тракта, механизам развоја ахолије може се састојати у недостатку секрета и холецистокинина - хормона које производе ћелије слузокоже мембрана танког црева.

Прочитајте такође -  Шта доводи до дискинезије жучи

Симптоми ацхолиа

Карактеристични симптоми ацхолиа манифестују се  жутица  (с стагнације жучи у јетри и слуха метаболизам жучних пигмента - билирубина), појашњења измета (повезана са одсуством стеркобилиноген, који се формира током распада билирубина), цхолуриа - тамножута боја урина.

Етиолошки повезано са кршењем синтезе жучних киселина у јетри, њиховом акумулацијом у крви - холемијом и ахолијом, што се манифестује сврабом коже.

Повремено температура порасте, а постоје и крварења на кожи и слузокожи - због недовољне синтезе протеина који згрушавају крв у јетри.

У тежим случајевима могући су церебрални услови попут делиријума и коме.

Али први знаци ахолије манифестују се стеаторејом - масним бледим изметом.

А затвор, дијареја и надимање су симптоми дигестивног поремећаја аколије. 

Компликације и посљедице

Жуч обезбеђује процес варења, а њен недостатак или потпуно одсуство има клиничке последице и компликације у виду смањене апсорпције хране (као и витамина А, Е, Д и К растворљивих у масти), губитка телесне тежине и општег исцрпљивања.

Механизам поремећене пробаве липида у аколији објашњава се чињеницом да је потпуно разградње масти у дигестивном тракту без жучи немогуће, јер се за њихово варење и асимилацију морају трансформисати у емулзију. А процес њихове емулзије у лумену дуоденума се дешава под утицајем жучи и хидролитичких цревних ензима (липаза), које такође активирају жучне киселине.

Без жучи, киназоген који луче ћелије слузокожног епитела дванаестопалачног црева и јејунума није активиран, а то, пак, доводи до смањења нивоа ентеропептидазе (ентерокиназе) - дигестивног ензима, као и активности проензима трипсиногена и његова трансформација у активни ензим трипсин (без којег се протеини из хране не сваре).

Такође је поремећена метаболичка функција жучних киселина, што доводи до повећања нивоа холестерола у крви, погоршања згрушавања крви, смањења минералне густине костију (остеопенија) и њиховог омекшавања (остеомалације).

Поред тога, многе токсичне супстанце, ксенобиотици и метали се излучују у жучи, а њихово нагомилавање у ахолији повезаној са холестазом погоршава оштећење јетре.

Дијагностика ацхолиа

Дијагноза ахолије укључује комплетну историју, физички преглед, лабораторијске и сликовне студије.

Узимају се крвни тестови за албумин, фибронектин, хепатглобин, холестерол, билирубин, жучне киселине, аминотрансферазе - односно  тест крви за тестове функције јетре .

Такође су вам потребни општи тест урина и копрограм - анализа фецеса; анализа жучи добијене током  дуоденалне интубације жучне кесе . Понекад је потребна биопсија јетре.

Инструментална дијагностика користи  ултразвук јетре  и жучне кесе,  рендген јетре и жучних путева , холецинтиграфију и  хепатобилисцинтиграфију . [3]

Детаљније:

• Дијагностика јетре и жучне кесе
• Додатне методе за испитивање јетре и жучне кесе  
• Дијагностика билијарне дискинезије

Диференцијална дијагноза

Због импресивне листе болести које воде до ахолије или су праћене оштећењем производње жучи, диференцијална дијагноза је тежак задатак. У случају дигестивних поремећаја, важно је разликовати недостатак жучи и смањење производње желучаног сока и / или дигестивних ензима панкреаса.

Третман ацхолиа

Лечење се састоји у уклањању узрока ахолије. У зависности од дијагностиковане болести, лекови се прописују:

• цхолеретиц агенси као што су  Цхолензим  или  Фебицхол ; препарати који садрже урсодеоксихолну киселину -  Урсоност  или  Урсомак ;
• хепатопротектори  Л'есфал , који садрже екстракте  чичка, биљка Хепатофал  итд.

Више информација:

• Лекови за лечење и обнављање јетре
• Како се лече дискинезије жучи?

Како се спроводи физиотерапијски третман, прочитајте у публикацији -

Физиотерапија дискинезије жучне кесе и жучних путева

А биљни третман је детаљно описан у чланку -  Алтернативна средства за лечење јетре

Хируршко лечење подразумева ендоскопске интервенције у случајевима екстрахепатичне холестазе, ласерску литотрипсију или лапароскопско уклањање каменаца у жучној кеси, затварање жучне фистуле, стентирање жучних канала за њихово ширење итд. 

Превенција

У многим случајевима - са идиопатским условима, аутоимуним и урођеним патологијама - превенција ахолије је немогућа.

Главним мерама за превенцију болести које утичу на хепатобилијарни систем сматрају се уравнотежена исхрана, одбијање алкохола и здрав начин живота. [4]

Прогноза

За већину пацијената са ахолијом прогноза је повољна, јер се ниво жучних киселина и ефикасност ентерохепатичне циркулације жучи у случају њеног недостатка могу регулисати фармаколошким средствима.