Бластома

Онколози поддивиду рак не само локализацијом тумора, већ и типом ћелија из које је формирано. А Бланома је дефинисана када се неоплазма добије из експлозија - незрелих (ембрионалних) недиференцираних ћелија. Такви тумори могу утицати на различите органе, ткиве и системе, а најчешће се ствара експлозија у детету.

Епидемиологија

Међу врстама малигних тумора који настају у раном детињству, Бластомас су најчешћи и није неуобичајено да се деца роди са овом неоплазмом.

Статистички у облику плућа статистички чини до 0,5% свих пријављених педијатријских случајева карцинома плућа.

Бластика чини скоро 16% свих неоплазми панкреаса у петогодишњој деци.

Неуробластоми се јављају код деце у 90% случајева, а ови тумори су одговорни за 15% смрти код деце са раком.

Узроци од бластома

У већини случајева, узроци бластома нису познати, јер је тешко сазнати зашто, током формирања ембриона и интраутериног развоја фетуса, матичне ћелије потомке нису постале ћелије одређене врсте да би формирали одређене структуре и органе, али су почели да се неконтролирано и растују нормално, то је почело неконтролирано, али почела је да се неконтролирано и расеље нормалне ћелије.

Најчешће се експлодирала због генетске мутације или ненормалне структуре ДНК. Такође прочитајте - узроци рака

Успут, заједно са малигним Бластимас-ом, такође се формирају Бенигн БластиМас. Бенигн Бланома обично полако расте, ћелије тумора су више диференциране и не шире се у целом телу, али тумор може да стисне оближње ткиве и структуре. А ако се малигни обликова бластома, може се проширити са оригиналног места у друге делове тела, померења здравих ћелија, тј. Метастазизе.

Фактори ризика

Истраживачи кажу да фактори ризика за ову врсту формације тумора немају никакве везе са околином, током трудноће или његових компликација.

Али одређени урођени синдроми и наслеђене болести могу повећати вероватноћу одређених врста бластома. На пример, синдром предиспозиције породице Дицер1-породице; бецквитх-Виедеманн синдром; Едвардс синдром (трисомија хромозома 18); Наследна породична аденоматозна полипоза (узрокована мутацијама у једном од гена супресора тумора): синдром предиспозиције рака (ЛИ-Фраумени синдром) и други.

Патогенеза

Бластомас формира се када неке од вишемотентних или једнокреветних матичних ћелија које потичу из унутрашње ћелијске масе ембриона - ћелије за ембрионалне потомство - не разликују се у њихов наменски специјализовани тип ћелија.

Али посебност незрелих недиференцираних ћелија је њихова способност неограничене пролиферације поделом (митоза).

Патогенеза ове врсте тумора сматра се резултатима неправилности нормалног ћелијског циклуса са неконтролисаним пролиферацијом ембрионске матичне ћелије мешенхиме (ембрионовско ткиво), које покреће развој развоја малигног процеса. Такве абнормалности проузроковани су мутацијама у генима супресора тумора (РБ1, АПЦ, АТРКС, Пен, НФ1, НФ2 итд.) И гене некрозе тумора (ТНФ); гени кодирају факторе транскрипције РНА синтезе; и низ гена који обично регулишу пролиферацију, диференцијацију и цео ћелијски циклус (укључујући апоптозу).

Развој Бластомас различитих локализација такође је повезан са мутацијом гермлине лицер1 (ген кодирајући диорибонуцлеасе), који поремети регулисање уредбе синтезе микрона, биогенеза рибосоме и експресију гена.

Процес трансформације нормалних ћелија у ћелије рака детаљније је детаљније у материјалу - туморске ћелије

Симптоми од бластома

Врсте бластома (према верификованим дијагнозама) се разликују у складу са њиховом локализацијом:

• Хепатобластома је експлозија јетре;
• Нефробластома је експлозија бубрега;
• Панцреатобластома је експлозија панкреаса;
• Плеуропулмонарна експлоатација - Бластома плућа и / или плеуралне шупљине;
• Ретинобластома је експлозија ока која се појављује у својој мрежници;
• Остеобластома је експлозија кости;
• Бланома мозга - неколико подтипова у зависности од локације;
• Бланома незрелих нервних ћелија (неуробласти) изван мозга - неуробластома.

Симптоми бластома варирају у зависности од његове локализације, величине и позорнице. Према Међународној класификацији ТНМ-а, у случају малигне неоплазме постоје четири фазе. Ако постоји изоловани тумор у једном подручју, не утичу на лимфне чворове - ово је фаза И; Ако је тумор велики и постоје знакови једностраног учешћа лимфних чворова, дефинисан је фаза ИИ; У Стеге ИИИ постоје метастазе у лимфним чворовима, а на метастасима тумора иВ-а утичу на друге органе.

Хепатобластома (Бланома јетре) сматра се најчешћим типом раком јетре код деце. Обично се појављује код деце млађе од 3 године. Тумор показује симптоме као што су: болови у трбуху и надимање, мучнине и повраћање, недостатак апетита и губитак килограма, сврбеж коже, жуто коже и белци о очима. [ 1]

Погледајте такође - тумори јетре код деце

Прилично уобичајена бубрега код деце је нефробластома, која се такође назива малигна вилмс тумор. Тумор садржи метанеенфриц месенхим (са које се формирају ембрионалне бубреге), као и елементе струмалне влакнасте и епитела. Тумор је асимптоматски дуго време и манифестује се ако почне да притисне на нормалну паренхиму бубрега. Симптоми укључују болове у трбуху или трбушне болове, температуру, промену урина и крв у урин, губитак апетита, мучнине и повраћање, затвор и увећане вене у трбушном зиду. Више информација у чланку - симптоми вилмс тумора [ 2]

ПанЦреатобластома, тј. Малигно гломина панкреаса, утиче на децу између једне и десет година (са вршним учешћу у пет година). Тумор је редак, који се формира од незрелих ћелија које обријају секреторни део панкреаса; Најчешћа локализација је епителијум њених егзокриних делова.

Типични симптоми укључују бол у трбуху, повраћање, губитак килограма и жутици. У многим случајевима, тумор је дијагностициран касно, када има импресивну величину и метастазира регионалним лимфним чворовима, јетром и плућима. [ 3]

Бланома плућа - плућна експлоатације или плеуропулмонална експлоатације - је ретка, брзо растуће тумор који се појављује у ткиву плућа или у спољној облози плућа (Плеура) и састоји се од атипичних епитела и мезенхималних ћелија. Ови тумори се јављају код новорођенчади и мале деце и ретко код одраслих. Често је тумор ћути, а симптоми могу укључивати кашаљ, хемоптизу, недостатак даха, грозница, болове у грудима, плеурални излив и зрачење крви и ваздуха у плеуралнохемотороторакс. [ 4], [ 5]

Бланома ока ( ретинобластома ) је канцерозни тумор мрежнице у дјеци која се јављају током интраутериног развоја због гермлине-а, који кодира ПРИВ протеина који регулише раст ћелија и спречава ћелије да се пребрзо или не спречава ћелије да деле пребрзо

Знакови Ретинобластома укључују: црвенило очију, повећани интраокуларни притисак, промени се у боји ученика (црвено или бело уместо црне), дилатације ученика, страбизам, различите боје ириса и смањена визија. [ 6]

Бланома костију, бенигни остеобластома, обично утиче на кичму. А експлозија кичме се најчешће појављује у адолесценцији. Са површном лезијом, примећена је општа слабост, локално отицање и бол, а када се примећују туморске пресове на кичменој мождини или нервним коријенима, неуролошки симптоми.

Поред тога, ретка врста бенигног тумора, дефинисана као цхондробластома или Цодманов тумор, може се појавити у зони раста костију код деце и младих одраслих - подручје хрскавице у близини зглобова на крајевима дугих костију (бутна, тибија и хумеруса). Раст овог тумора може уништити околну кост, изазивајући бол у оближњем споју када се креће. Ту је и отицање зглоба, крутости, атрофија мишића и, ако је доњи уд погођен, шепајући. [ 7]

Бланома вилице - амелобластома чељусти - најчешће је дијагностикована код одраслих година од 30-60 година, али могу се појавити код деце и младих одраслих. Овај 98% бенигни тумор максилофацијалне регије најчешће локализује чељуст у близини кутњака; Обликује се из ћелија које производе зубну емајлу (Амелобласти). Разликовање је направљено између мање агресивних и агресивнијих врста амелобластома, а у последњем случају тумор је велик и расте у вилицу. Симптоми могу укључивати бол, отицање и лудост у чељусти. [ 8]

Бланома мозга

Ова врста тумора формира се од феталних ћелија код деце и може бити:

• Медуллобластома (са локализацијом у стражњим кранијалним фоссама - на подручју средње линије церебеллума); [ 9]
• Глиобластома је једна од најагресивнијих врста церебралног карцинома; Обично се формира у белој материји мозга и расте врло брзо. Почетни знакови укључују главобоље и мучнину, са симптомима сличним ударима који напредују до губитка свести. [ 10]
• Пинеобластома мозга, настала у епифизи мозга (пинеална жлезда) код деце првих 10-12 година живота, дијагностикује се код одраслих у највише 0,5% случајева. Пацијенти доживљавају тешке главобоље и вртоглавице, конвулзије, погађа да повраћају, укоченост удова и периферне парезе, двоструке визије, оштећење меморије и проблеми са сензорним и моторним функцијама. [ 11]

Прочитајте и - симптоми рака мозга

Тумори који се формирају у веома раним облицима нервних ћелија (неуробласти) код новорођенчади и мале деце због генетских мутација називају се неуробластомас. Они се могу наћи било где у симпатичком нервном систему, јер су током ембриогенезе неуробласти инвалифинирани, мигрирати дуж оси живце и репопулирати симпатичку ганглију, надбубрену медулу и друге локације. Најчешће се ова маса догоди у једној од надбубрежне жлезде, али се такође може развити у симпатичном ганглији у близини кичме у грудима, врату или карлици. Први знакови неуробластома често су нејасни (умор, губитак апетита, грознице, болови у зглобовима) и симптоми зависе од локације примарног тумора и присуство метастаза. Сви детаљи у публикацији - неуробластома код деце: узроци, дијагноза, третман

Мање уобичајене врсте бластома укључују:

• Гастриц Бластома - Гастробластома - изузетно ретки малигни тумор код људи млађих од 30 година; У погледу хистологије карактерише присуство месенхималних и епителних компоненти; Симптоматологија је неспецифична и манифестуна је анемијом, умором, болом у трбуху, затвор, крви у столици, повраћајући се крвљу. [ 12]
• Материна Бластома - ангиомиофибробластома - је бенигна неоплазма до 5 цм у величини, што је добро дефинисана маса меког ткива (што га чини сличним цисту) и налази се код жена репродуктивног доба. Слична неоплазија може се појавити у вулвовагиналном подручју. [ 13], [ 14]
• Бланома груди или миофибробластома је ретка бенигна која се дешава у менопаузима и старијим мушкарцима; Састоји се од ћелија мезенхима у облику вретена. Ова врста тумора може бити збуњена са фиброотеном. [ 15]
• Јастом јајника - Тератобластома или малигнизовани тератома јајника. [ 16]
• Скин Бланома - Кожни неуробластома. Овај периферни неуробластом, у облику пиогене гранулома (црвени папул) или кератинозни плак, ретки је код одраслих. Његова хистолошка сличност неуроендокрини карцином, обитељ је примећена зли малигни тумор Меркел ћелија (тактилне епителне ћелије коже повезане са соматосензорним аферентним нервним влакнима).

Компликације и посљедице

Компликације и последице већине малигних тумора су метастазе у лимфним чворовима и ширење малигних ћелија до других органа.

Дакле, плућна бластома метастазира у мозак, лимфни чворови и јетру; Ретинобластома метастазира до костију, мозга, регионални лимфни чворови; гастробластома - на регионалне лимфне чворове; Медуллобластома - до меког ткива мозга и кичмене мождине.

Поред метастаза, међу компликацијама неуробластома, стручњаци имају на уму да је експеријски ефекат тумора на кичмену можбу са развојем парализе, као и паранеопластични синдром. [ 17]

Дијагностика од бластома

Дијагноза рака укључује свеобухватан преглед пацијената са фиксацијом симптома и наплате анамнезе (укључујући породичну историју).

Крвне тестове за алфа-фетопротеин (АФП), лактат дехидрогеназа (ЛДХ) ниво, антигени тумора (специфичне онтомере) итд. Анализа цереброспиналне течности је неопходна, као и биопсија туморског ткива и њено хистолошки преглед како би разјаснили бенигни или канцерозну природу неоплазме.

Инструментална дијагноза користи магнетне резонанце за снимање (МРИ), израчунату томографију (ЦТ) и друге технике снимања.

На основу добијених података се врши диференцијална дијагноза.

Прочитајте још:

• Сцреенинг Рак
• Крвни тестови за ћелије рака

Третман од бластома

Који се лечење даје када се дијагностикује малигна експлозија?

У разним комбинацијама се спроводе у складу са протоколима лечења:

• Лек који помаже лековима лековима. Прочитајте још:
• Хемотерапија за рак
• Цхемотерапијска дрога
• Користећи Кс-Раи-ове - радијационе терапије за рак.

Хируршко лечење значи уклањање канцерозног тумора.

Превенција

Нема начина да се спречи експлозија, што је слабо разумети тумор. Тренутно нема метода да спрече наследне синдроме које повећавају ризик од ових тумора.

Прогноза

У случају онкологије, прогноза за исход болести зависи од многих фактора, укључујући и њену фазу у време дијагнозе, локацију тумора, ефикасност лечења и других. Прогноза за децу са бластомом знатно варира, али по правилу је боље да је дете млађе.

Због реткости Бластомаса код одраслих, мало се зна о карактеристикама ових неоплазми, али истраживања сугерира да деца имају веће шансе за преживљавање у поређењу са одраслима.

Укупна стопа преживљавања за експлозију јетре процењује се на 60% и за ретинобластом на око 94%.

Петогодишња стопа преживљавања за пацијенте са плућним бластомом је 16%, за неуробластом ниског ризика је више од 95%, а за високо ризично неуробластома је 40%

Ако је Глиобластома необрађен, у просеку је фатално, у три мјесеци.