Јувенилни реуматоидни артритис

Јувенилни реуматоидни артритис (ЈРА) - артритис непознатог узрока, који траје више од 6 недеља, развија се код деце старијих од 16 година без изузетка друге патологије зглобова.

У зависности од класификације типа, болест има следећа имена: јувенилни артритис (ИЦД-10), јувенилни идиопатски артритис (ИЛАР), јувенилни хронични артритис (ЕУЛАР), јувенилни реуматоидни артритис (АЦР).

ИЦД-10 код

• М08. Јувенилни артритис.
• М08.0. Јувенилни (јувенилни) реуматоидни артритис (серо-позитиван или серонегативан).
• М08.1. Јувенилни анкидозни спондилитис.
• М08.2. Јувенилни (јувенилни) артритис са системским почетком.
• М08.3. Јувенилни (јувенилни) полиартритис (серонегативни).
• М08.4. Паузиартикуларни јувенилни артритис.
• М08.8. Остали малољетни артритис.
• М08.9. Јувенилни артритис, неспецифициран.

Епидемиологија јувенилног хроничног артритиса

Јувенилни реуматоидни артритис је једно од најчешћих и најнеобухватнијих реуматских болести које се дешавају код деце. Инциденција јувенилног реуматоидног артритиса креће се од 2 до 16 особа на 100.000 деце млађе од 16 година. Преваленца јувенилног реуматоидног артритиса варира од 0,05 до 0,6% у различитим земљама. Рхеуматоидни артритис често су погођени девојкама. Смртност је 0,5-1%.

У адолесцената, постоји веома несрећна ситуација за реуматоидни артритис, његова учесталост је 116,4 на 100 000 (деца до 14 година - 45,8 на 100 000), примарни болести - 28,3 на 100 000 (деца до 14 година - 12,6 на 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци малолетничког хроничног артритиса

По први пут јувенилни реуматоидни артритис описали су крајем прошлог века два позната педијатра: Енглез Стилле и Француз Шифар. Током наредних деценија у овој литератури ова болест се назива Стилл-Схаффар болест.

Симптомокомплекс болести укључује: симетрично оштећење зглобова, формирање деформација, контрактура и анкилозу у њима; развој анемије, увећаних лимфних чворова, јетре и слезине, понекад присутност фебрилне грознице и перикардитиса. Касније у 30-40-тих година прошлог века, бројни запажања и описи још увек синдрома су открили многе сличности између реуматоидног артритиса код одраслих и деце, како у клиничким манифестацијама и природе болести. Међутим, реуматоидни артритис код деце такође се разликовао од болести са истим именом код одраслих. У вези с тим, 1946. Године два америчка истраживача Косс и Боотс су предложили термин "малолетнички (јувенилни) реуматоидни артритис". Нозолошка изолација јувенилног реуматоидног артритиса и одраслих реуматоидног артритиса потврдила је имуногенетска студија.

Шта изазива јувенилни реуматоидни артритис?

[6], [7], [8], [9]

Патогенеза јувенилног хроничног артритиса

Патогенеза јувенилног реуматоидног артритиса интензивно је проучавана последњих година. Развој ове болести базиран је на активацији ћелијског и хуморалног имунитета.

Патогенеза јувенилног хроничног артритиса

Симптоми малолетничког хроничног артритиса

Главна клиничка манифестација болести је артритис. Патолошке промене у зглобу карактеришу бол, оток, деформитети и ограничење кретања, повећање температуре коже преко зглобова. Дјеца најчешће су погођени великим и средњим зглобовима, посебно кољеном, зглобом, ручном зглобом, лаком, куком, мање често - малим ручним зглобовима. Типичан јувенилни реуматоидни артритис је пораз од вратне кичме и зглобова вилице-временске, што доводи до недовољне развијености нижи, а у неким случајевима, горња вилица и формирање тзв "чељусти птице."

Симптоми малолетничког хроничног артритиса

Класификација јувенилног хроничног артритиса

Користи три класификације болести: класификацију јувенилни реуматоидни артритис, Амерички колеџ за реуматологију (АЦР), класификација малолетника хроничног артритиса у Европској лиги против реуматизма (ЕУЛАР), класификације јувенилног идиопатског артритиса Међународног Савеза удружења за реуматологију (ИЛАР).

Класификација јувенилног хроничног артритиса

[10], [11], [12], [13], [14]

Дијагноза малолетничког хроничног артритиса

На системској извођењу, јувенилни реуматоидни артритис често откривају леукоцитозу (до 30-50 хиљада. Леукоцити) витх неутрофилним помера улево (25-30% убодних леукоцита, понекад и миелоцитес), повећана седиментација на 50-80 мм / х, хипохромне анемије, тромбоцитозом , повећање концентрације Ц-реактивног протеина, ИгМ и ИгГ у серуму.

Дијагноза малолетничког хроничног артритиса

[15]

Циљеви лечења малољетног хроничног артритиса

• Супресија запаљенске и имунолошке активности процеса.
• Купирование системских манифестација и артикуларног синдрома.
• Очување функционалног капацитета зглобова.
• Спречавање или успоравање уништавања зглобова, инвалидитет пацијената.
• Постизање ремисије.
• Побољшање квалитета живота пацијената.
• Минимизирање нежељених ефеката терапије.

Лечење малолетног хроничног артритиса

Превенција јувенилног хроничног артритиса

Због чињенице да је етиологија малољетничког реуматоидног артритиса непозната, не врши се примарна превенција.

Прогноза

Уз системску верзију јувенилног реуматоидног артритиса код 40-50% деце је повољна прогноза, може доћи до ремисије од неколико месеци до неколико година. Међутим, погоршање болести може се развити годинама након перзистентне ремисије. Код једне трећине пацијената, континуирано се посматра понављајући ток болести. Најнеповољнија прогноза код деце са упорном грозницом, тромбоцитозом, продуженом терапијом кортикостероидима. У 50% пацијената се развија озбиљан деструктивни артритис, 20% има амилоидозу у одраслом добу, а 65% има озбиљну функционалну инсуфицијенцију.

Сва деца са раним дебијем полиартикуларног серонегативног јувенилног артритиса имају неповољну прогнозу. У адолесцентима са серопозитивним полиартритисом постоји висок ризик од развоја озбиљног деструктивног артритиса, инвалидитета према стању мишићно-скелетног система.

Код 40% пацијената са олигоартритисом са раним почетком, формира се деструктивни симетрични полиартритис. Код пацијената са касним почетком, болест се може претворити у анкилозни спондилитис. 15% пацијената са увеитисом може развити слепило.

Повећање нивоа Ц-реактивног протеина, ИгА, ИгМ, ИгГ је поуздан знак неповољне прогнозе развоја уништавања зглоба и секундарне амилоидозе.

Смртност у малољетном артритису је мала. Већина смртних случајева је повезана са развојем амилоидозе или инфективних компликација код пацијената са системском верзијом јувенилног реуматоидног артритиса, често последица дуготрајне терапије глукокортикоидом. Код секундарне амилоидозе, прогноза се одређује могућношћу и успехом лечења основне болести.

[16]